Lacrimal Sac Tumors

Krankheit

Tränensacktumoren sind selten, aber ihre frühzeitige Erkennung und Behandlung ist unerlässlich, da die Tumoren lokal invasiv und potenziell lebensbedrohlich sein können. Tumoren können gutartig oder bösartig sein, und 55% der Tränensacktumoren sind bösartig. Die Sterblichkeitsraten bei malignen Tumoren variieren je nach Stadium und Typ, aber bei bis zu einem Drittel der Patienten wird über tödliche Ergebnisse berichtet. Patienten präsentieren sich auf verschiedene Arten, einschließlich mit Symptomen einer sekundär erworbenen nasolacrimalen Obstruktion.

Anatomie: Tränen werden von den Tränendrüsen produziert; gepaarte mandelförmige exokrine Drüsen, die in der superolateralen Umlaufbahn innerhalb der Tränenfossa, einem Bereich innerhalb des Stirnbeins, sitzen. Die Tränen schmieren das Auge und werden dann in die oberen und unteren Puncta gesammelt und dann in die unteren und oberen Canaliculi abgelassen. Von den Canaliculi gelangen die Tränen durch das Ventil von Rosenmüller in den Tränensack, wo sie dann den Tränennasengang, das Ventil von Hasner, hinunterfließen und schließlich über den unteren Gehörgang in die Nasenhöhle gelangen.

Epidemiologie

Weltweit wurden in der Literatur von den 1930er Jahren bis heute nur etwa 775 Fälle gemeldet. Gutartige Tumoren treten in der Regel bei jüngeren Patienten auf, während bösartige Tumoren im fünften Jahrzehnt häufiger auftreten.

Anzeichen und Symptome

Die meisten Patienten mit Tränensacktumoren weisen Anzeichen und Symptome einer chronischen Obstruktion des Tränengangs auf – einseitige Epiphora und / oder eine tastbare Masse im Tränensackbereich. Blutbefleckte Tränen, auch bekannt als Hämolakrie, wurden ebenfalls berichtet. Die Diagnose eines Tränensacktumors wird typischerweise zufällig gestellt; Ungewöhnliches Gewebe wird während einer Dakryozystorhinostomie bemerkt und so wird eine Biopsie durchgeführt. Tumoren im Spätstadium können Anzeichen einer orbitalen Invasion aufweisen, wie z. B. Proptose und nichtaxiale Kugelverlagerung, Lymphadenopathie, darüber liegende Hautulzerationen und selten Fernmetastasen.

Pathologie

Tränensacktumoren können in epitheliale und nicht-epitheliale Tumoren unterteilt werden.Epitheliale Tumoren: Epitheliale Tumoren machen 60-94% der Tumoren aus. Der Tränensack ist wie die oberen Atemwege von einem pseudostratifizierten Säulenepithel mit Zilien und Becherzellen ausgekleidet.

• Gutartige epitheliale Tumoren umfassen Papillome, Onkozytome, Adenome und Cylindrome. Papillome sind die häufigsten und machen 36% der epithelialen Tumoren aus. Es wird angenommen, dass sie sich sekundär zu einer bereits bestehenden Entzündung durch Plattenepithelmetaplasie entwickeln. Maligne epitheliale Tumoren oder Karzinome entstehen in der Regel de novo, können aber auch aus einem bestehenden Papillom entstehen. Plattenepithelkarzinome (die sich histopathologisch als gut differenzierter Tumor mit Keratinperlen darstellen) werden am häufigsten beobachtet, gefolgt von Übergangszellkarzinomen (einem Tumor mit papillärem Wachstumsmuster), onkozytären Adenokarzinomen (einem Tumor mit Kernatypien, die in einem pseudoglandulären Muster angeordnet sind), mukoepidermoiden Karzinomen (einem Tumor mit schleimsekretierenden Zellen) und zystischen adenoiden Karzinomen (Tumor aus Zellen, die in einem kribriformen Muster angeordnet sind). Invertiertes Papillom ist ein lokal aggressiver Tumor mit einer Neigung zum Wiederauftreten und zur malignen Transformation, der sich typischerweise in ein Plattenepithelkarzinom umwandelt. Ein Risikofaktor sowohl für das humane Papillom als auch für das Plattenepithelkarzinom ist das humane Papillomavirus, insbesondere die Stämme HPV-6 und HPV-18.

Nichtepitheliale Tumoren: Im Vergleich zu epithelialen Tumoren sind nichtepitheliale Tumoren seltener und machen etwa 25% der Tränensacktumoren aus. Nicht-epitheliale Tumoren können weiter in lymphoproliferative, melanozytische und mesenchymale Tumoren unterteilt werden.

• Lymphoproliferative Tumoren machen etwa 2-8% der Tränensacktumoren aus. Diese Tumoren können Primärtumoren des Tränensacks sein, treten jedoch häufiger als Folge einer systemischen Ausbreitung bei einem Patienten mit Leukämie oder Lymphom auf.
• Melanozytäre Tumoren machen 4-5% der Tränensacktumoren aus. Gutartige Läsionen sind unglaublich selten mit nur einem einzigen Fall eines gutartigen Tränensack-Nävus, und eine Handvoll Fälle von Tränensack gutartige Melanose in der Literatur berichtet. Maligne Melanome machen 0,7% der Augenmelanome aus. Die Tumoren entstehen entweder aus Melanozyten in der epidermalen Auskleidung des Tränensacks oder sekundär zur Aussaat von Bindehautmelanomen entlang des Tränendrainagesystems.
• Mesenchymale Tumoren machen 12-14% der Tränensacktumoren aus. Zu den gutartigen mesenchymalen Tumoren gehört das am häufigsten vorkommende fibröse Histiozytom, gefolgt von Fibrom, Hämangiom, Hämangioperizytom, Angiofibrom, Lipom, Leiomyom und Osteom. Maligne mesenchymale Tumoren des Tränensacks umfassen Kaposi-Sarkom und Rhabdomyosarkom.

Diagnose

Körperliche Untersuchung

Die Aufarbeitung eines Patienten mit Tränenmasse und Epiphora umfasst eine vollständige Anamnese, eine vollständige Augenuntersuchung, Tränensonde und -spülung sowie eine Untersuchung der Nase. Da eine Masse in frühen Stadien möglicherweise nicht erkannt wird, kann es schwierig sein, die Diagnose von einer chronischen Dakryozystitis zu unterscheiden.

Bildgebung

Bildgebung kann bei der Diagnose, der Bestimmung des Krankheitsausmaßes und der chirurgischen Vorbereitung helfen. Die CT der Augenhöhle und des Sinus ist hilfreich, um Veränderungen des Knochens und der Invasion durch den Knochen zu identifizieren, während die MRT eine verbesserte Visualisierung des Weichgewebes ermöglicht. Beispiele für Tränensacktumoren, die in der CT- und MRT-Bildgebung erkennbar sind, sind nachstehend aufgeführt. Die CT-Dakryozystographie des Tränensystems kann verwendet werden, um einen Tränensackfüllungsdefekt nachzuweisen, beschreibt jedoch das Weichgewebe nicht gut. Eine Feinnadelaspirationsbiopsie (FNAB) von Tränensacktumoren wird nicht empfohlen, da die Interpretation der Ergebnisse schwierig ist und Komplikationen Blutungen, Infektionen und unzureichende Biopsien umfassen. Stattdessen wird eine direkte Narbenbiopsie für ausreichende Gewebeproben empfohlen. Eine sorgfältige histopathologische Beurteilung und Diagnose ist erforderlich, um sowohl den Tumortyp zu bestätigen als auch die Behandlung zu leiten. Nach der Erkennung ist die Kommunikation mit Onkologiespezialisten erforderlich, um die Notwendigkeit einer metastatischen Aufarbeitung zu koordinieren und zu bewerten.

Abb. A: Verbesserte Visualisierung der Weichteilbeteiligung im MRT eines invertierten Papilloms des linken Tränensacks. Bild mit freundlicher Genehmigung von Daniel Learned, MD

Abb. Bild mit freundlicher Genehmigung von Paul Langer, MD

Prognose

Die Prognose von Tränensacktumoren hängt vom Tumortyp, der Malignität, dem Stadium, dem Grad und dem allgemeinen Gesundheitszustand des Patienten ab. Die Gesamtmortalität bei malignen Tränensacktumoren liegt jedoch bei etwa 38%, wobei Übergangszellkarzinome und Melanome die schlechteste Prognose haben.

Management

Gutartige epitheliale oder mesenchymale Tumoren, die auf den Tränensack beschränkt sind, werden häufig mit einer Dakryozystektomie behandelt. In Fällen von Malignität wird eine intakte / en-Bloc-Tumorexzision zusammen mit der Entfernung des Periosts, das den Tränensack und den Tränennasengang umgibt, empfohlen, da angenommen wird, dass das Wiederauftreten von Krebs auf die Ausdehnung von prämalignen Läsionen entlang des Tränennasenganges zurückzuführen ist. In Fällen mit radiologischem Nachweis von Tumoren, die sich über das Tränendrainagesystem hinaus ausgebreitet haben, kann eine Resektion der Orbital- und Nasenwände erforderlich sein. Postoperative Bestrahlung und / oder Chemotherapie ist in Fällen mit Knochen- und / oder lymphatischer Invasion sowie in Fällen ohne klare chirurgische Ränder angezeigt, um sowohl die Tumorclearance zu unterstützen als auch das Rezidivrisiko zu verringern. Rezidivierende Tumoren erfordern häufig zusätzliche chirurgische Eingriffe und gelegentlich eine palliative Strahlentherapie. Die Patienten sollten von einem multidisziplinären Team mit Kurz- und Langzeitüberwachung behandelt werden, da Rezidive und Metastasen Jahre nach der Erstbehandlung auftreten können.

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