Mycosis fungoides

Mycosis fungoides (MF) ist das häufigste kutane T-Zell-Lymphom. Das Sezary-Syndrom wird von einigen Autoren als erythrodermische leukämische Variante von MF angesehen, wird jedoch in der neuen WHO-EORT-Klassifikation der kutanen Lymphome separat klassifiziert. MF tritt normalerweise bei alten Erwachsenen mit einem Verhältnis von 2: 1 von Männern zu Frauen auf. Die Prognose ist variabel und hängt stark vom Ausmaß und der Art der Hautbeteiligung und dem Vorhandensein einer extrakutanen Erkrankung ab. Patienten mit Stadium IA-Krankheit haben eine ausgezeichnete Prognose mit einer langfristigen Gesamtlebenserwartung, die einer alters-, geschlechts- und rassengerechten Kontrollpopulation ähnlich ist. Fast alle Patienten mit MF im Stadium IA sterben an anderen Ursachen als MF mit einem medianen Überleben >33 Jahre. Nur 9% dieser Patienten werden zu einer ausgedehnteren Erkrankung fortschreiten. Patienten mit Stadium IB oder IIA haben ein medianes Überleben von mehr als 11 Jahren. Diese Patienten mit T2-Krankheit haben eine Wahrscheinlichkeit des Fortschreitens der Krankheit von 24% und fast 20% sterben an MF. Untergruppen mit Stadium IB oder IIA haben eine ähnliche Prognose. Patienten mit kutanen Tumoren oder generalisierter Erythrodermie haben ein medianes Überleben von 3 bzw. 4,5 Jahren. Die meisten dieser Patienten sterben an MF. Die extrakutane Dissemination wird bei weniger als 10% der Patienten mit Pflaster- oder Plaquekrankheit und bei 30-40% der Patienten mit Tumoren oder generalisierter erythrodermatöser Beteiligung beobachtet. Die extrakutane Beteiligung korreliert direkt mit dem Ausmaß der Hauterkrankung. Die am häufigsten beteiligten Organe sind Lunge, Milz, Leber und Magen-Darm-Trakt. Patienten mit extrakutanen Erkrankungen bei der Präsentation, die entweder Lymphknoten oder Eingeweide betreffen, haben ein medianes Überleben von <1,5 Jahren. Patienten mit Plaque-Typ oder erythrodermischer MF können kutane Tumoren mit großzelliger Histologie entwickeln, die häufig CD30 exprimieren, die einen gemeinsamen klonalen Ursprung haben, wie bei ihrer bereits bestehenden MF beobachtet, und mit einem weniger günstigen Ergebnis verbunden sind.