Nierenkrebs im Kindesalter

Nierenkrebs betrifft selten Kinder; Etwa 45-50 pädiatrische Fälle werden jedes Jahr in Großbritannien diagnostiziert. Etwa 75 Prozent des Nierenkrebses im Kindesalter treten bei den unter Fünfjährigen auf. Der häufigste pädiatrische Nierenkrebs ist der Wilms-Tumor, der bis zu 95 Prozent der Nierenkrebserkrankungen im Kindesalter ausmacht. Andere umfassen die folgenden sehr seltenen Arten von Nierenkrebs:

• Nierenzellkarzinom ist die häufigste Form von Nierenkrebs bei Erwachsenen, aber es ist selten bei Kindern unter 15 Jahren. Es ist jedoch häufiger bei Jugendlichen zwischen 15 und 19 Jahren. Nierenzellkarzinome können sich auf Lunge, Knochen, Leber und Lymphknoten ausbreiten. Das Nierenzellkarzinom bei Kindern ist manchmal mit genetischen Erkrankungen verbunden, wie der Von-Hippel-Lindau-Krankheit (eine Erbkrankheit, die ein abnormales Wachstum von Blutgefäßen verursacht), tuberöser Sklerose (eine Erbkrankheit, die durch nicht krebsartige Fettzysten in der Niere gekennzeichnet ist), Neuroblastom und Sichelzellenanämie.Das klarzellige Sarkom der Niere ist eine sehr seltene Art von Nierentumor, der das Stützgewebe in der Niere befällt und sich auf Lunge, Knochen, Gehirn und Weichgewebe ausbreiten kann. Es ist am häufigsten bei Säuglingen und Kleinkindern im Alter von 1-4 Jahren.
• Der rhabdoide Nierentumor ist eine Krebsart, die vor allem bei Säuglingen und Kleinkindern auftritt. Es wächst und breitet sich schnell aus, oft in Lunge und Gehirn. Ein Fehler (Mutation) in einem Gen namens INI1 kann das Risiko für die Entwicklung von Rhabdoidtumoren in der Niere erhöhen.
• Das Ewing-Sarkom (neuroepithelialer Tumor) der Niere ist selten und tritt meist bei Jugendlichen auf. Diese Tumoren wachsen und breiten sich schnell auf andere Körperteile aus.
• Der desmoplastische kleinzellige Nierentumor ist ein seltenes Weichteilsarkom, das am häufigsten Jungen befällt und sich im Bauch (Abdomen), im Becken oder im Gewebe um die Hoden entwickeln und ausbreiten kann. Diese Tumoren können sich auch auf die Lunge und andere Körperteile ausbreiten.
• Synoviales Sarkom tritt am häufigsten bei Jugendlichen auf und wächst und breitet sich schnell aus.
• Das anaplastische Sarkom tritt am häufigsten bei Kindern unter 15 Jahren auf und breitet sich häufig auf Lunge, Leber oder Knochen aus.Das zystische partiell differenzierte Nephroblastom ist eine sehr seltene Form des Wilms-Tumors, der aus Zysten besteht.Das mesoblastische Nephroma ist ein nicht krebsartiger (gutartiger) Tumor der Niere, der normalerweise innerhalb des ersten Lebensjahres diagnostiziert wird und in der Regel nur durch eine Operation geheilt werden kann. Eine Art von mesoblastischem Nephroma kann bei einer Ultraschalluntersuchung vor der Geburt auftreten oder innerhalb der ersten drei Monate nach der Geburt des Kindes auftreten.
• Multilokuläre zystische Nephrome sind nicht krebsartige (gutartige) Tumoren, die aus Zysten bestehen und in einer oder beiden Nieren auftreten können. Kinder mit dieser Art von Tumor könnten auch pleuropulmonale Blastome in der Lunge haben.

Diese sehr seltenen Nierentumoren werden oft ähnlich wie der ungünstige (Hochrisiko-) Wilms-Tumor mit Operation, Chemotherapie und manchmal Strahlentherapie behandelt (siehe unten). Mesoblastische und multilokuläre zystische Nephrome sind jedoch gutartige Tumoren, die allein durch eine Operation und keine andere Behandlung geheilt werden können.

Wilms-Tumor

Wilms-Tumor (manchmal auch Nephroblastom genannt) ist eine sehr seltene Art von Nierenkrebs, die vor allem kleine Kinder unter fünf Jahren betrifft. Es ist nach dem deutschen Arzt Dr. Max Wilms (1867-1918) benannt, der es zuerst beschrieb. Etwa 40 Kinder werden mit Wilms-Tumor in Großbritannien jedes Jahr diagnostiziert, und es ist heilbar in rund 90 Prozent der Fälle. Die überwiegende Mehrheit der Wilms-Tumoren betrifft nur eine Niere (einseitig), aber in etwa 7 Prozent der Fälle sind beide Nieren (bilateral) betroffen.Ein Nephroblastom ist abnormales Gewebe, das auf dem äußeren Teil einer oder beider Nieren wächst. Es wird angenommen, dass Nephroblastome von spezialisierten Zellen im sich entwickelnden Embryo stammen, die als metanephrisches Blastem bekannt sind und an der Entwicklung der Nieren des Kindes beteiligt sind, während sie sich noch im Mutterleib befinden. Diese Zellen verschwinden normalerweise bei der Geburt, aber bei einigen Kindern können sie nach der Geburt immer noch auf den Nieren gefunden werden und werden nephrogene Zellen genannt. Kinder mit dieser Erkrankung haben das Risiko, eine Art Wilms-Tumor zu entwickeln.

Der Wilms-Tumor kann je nachdem, wie die Tumorzellen unter dem Mikroskop erscheinen, in zwei Haupttypen eingeteilt werden; günstige Histologie oder ungünstige Histologie. Tumorzellen mit ungünstiger Histologie sehen unter dem Mikroskop sehr groß und nicht wie normale Nierenzellen aus. Sie werden anaplastisch genannt, und der Krebs ist weniger wahrscheinlich, geheilt zu werden, wenn anaplastische Zellen im Tumor weit verbreitet sind. Etwa 95 Prozent der Wilms-Tumoren weisen jedoch eine günstige Histologie und eine hohe Heilungschance auf.

Ursachen und Risikofaktoren für Wilms-Tumor

Die Ursachen des Wilms-Tumors bei den meisten Kindern sind unbekannt. Es wurden jedoch mehrere Risikofaktoren identifiziert. Alles, was das Risiko einer Erkrankung erhöht, wird als Risikofaktor bezeichnet. Ein Risikofaktor bedeutet jedoch nicht, dass Sie oder Ihr Kind notwendigerweise Krebs bekommen.

In einigen Fällen wird angenommen, dass der Wilms-Tumor Teil eines genetischen Syndroms sein könnte, das das Wachstum und die Entwicklung des Kindes beeinflusst. Ein genetisches Syndrom ist eine Reihe von Symptomen oder Zuständen, die zusammen auftreten und normalerweise durch abnormale Gene verursacht werden. Bestimmte Geburtsfehler können auch das Risiko eines Kindes erhöhen, einen Wilms-Tumor zu entwickeln. Die folgenden genetischen Syndrome wurden mit dem Wilms-Tumor in Verbindung gebracht:Wilms-Tumor, Aniridie, abnormales Urogenitalsystem und geistige Behinderung (WAGR-Syndrom) ist eine Kombination von Anomalien, die den farbigen Teil des Auges (die Iris) betreffen, wo die Iris teilweise oder vollständig fehlt (Aniridie), den Urogenitaltrakt (Nieren, Harnwege, Penis, Hodensack, Hoden, Klitoris oder Eierstöcke) und möglicherweise das Gehirn, was zu Lernschwierigkeiten führt. Oft haben Kinder eine mildere Form von WAGR mit nur einigen dieser Anomalien.Das Beckwith-Wiedemann-Syndrom ist eine Erkrankung, bei der Kinder größere als normale innere Organe haben, oft eine vergrößerte Zunge, und manchmal kann ein Arm oder Bein größer sein als das andere.

Es besteht auch ein geringes Risiko aufgrund einer Familienanamnese für Wilms-Tumor; zwischen 1 und 2 von 100 Kindern (1-2 Prozent) mit Wilms-Tumor haben ein anderes Familienmitglied mit der Krankheit, aufgrund der Vererbung eines abnormalen Gens von ihren Eltern.

Anzeichen und Symptome eines Wilms-Tumors

Wilms-Tumoren können sehr groß sein, wenn sie entdeckt werden, da der Tumor normalerweise schmerzlos ist. In einigen Fällen kann der Tumor viel größer sein als die Niere selbst, obwohl es ungewöhnlich ist, dass sich der Tumor von diesen großen Tumoren auf andere Körperteile ausgebreitet hat.

Das häufigste Symptom ist eine schmerzlose Schwellung des Bauches. Andere weniger häufige Symptome sind unten aufgeführt. Andere Bedingungen können die gleichen Symptome verursachen, und ein Arzt sollte konsultiert werden, wenn Sie eines der folgenden Probleme bemerken:

• Schmerzlose Schwellung oder Knoten im Bauch (Bauch). Dies ist das häufigste Symptom des Wilms-Tumors. Gelegentlich kann der Tumor leicht bluten, was zu Reizungen und Schmerzen in der Umgebung der Niere führt.
• Bei etwa 15-20 Prozent der Kinder mit Wilms-Tumor findet sich Blut im Urin.
• Erhöhter Blutdruck.
• Hohe Temperatur oder Fieber ohne bekannten Grund.
• Appetitlosigkeit.
• Gewichtsverlust.
• Magenverstimmung und/oder Erbrechen.Kurzatmigkeit und/ oder anhaltender Husten sind ein Symptom, wenn sich der Krebs in die Lunge ausgebreitet hat.

Tests auf Nierenkrebs im Kindesalter

Die folgenden Tests und Untersuchungen können zur Erkennung von Nierenkrebs im Kindesalter, einschließlich Wilms-Tumor, verwendet werden:

• Körperliche Untersuchung des Körpers, um den allgemeinen Gesundheitszustand Ihres Kindes zu überprüfen und nach Klumpen oder Schwellungen zu suchen. Eine Krankengeschichte der vergangenen Krankheiten und Behandlungen Ihres Kindes wird ebenfalls aufgenommen. Dies wird höchstwahrscheinlich in Ihrer Hausarztpraxis stattfinden und im Krankenhaus wiederholt werden, wenn Ihr Kind für weitere Tests überwiesen wird.Blut- und Urinproben werden entnommen, um die Nierenfunktion und den allgemeinen Gesundheitszustand Ihres Kindes zu überprüfen. Sie können in Ihrer Hausarztpraxis stattfinden.
• Abdominaler Ultraschall und ein CT-Scan werden oft im Krankenhaus durchgeführt, um den Tumor zu diagnostizieren und sein Wachstum und seine Ausbreitung zu beurteilen. Gelegentlich können Scans der Brust und der Leber durchgeführt werden, um die Ausbreitung der Krankheit zu überprüfen. Die aus diesen Scans gewonnenen Informationen werden verwendet, um den Krankheitsverlauf zu bestimmen (siehe unten).
• Den meisten Kindern wird eine Biopsie des Tumors entnommen, um die Diagnose anhand der Scans zu bestätigen. Es gibt zwei Arten der Biopsie; Während einer Nadelbiopsie werden Zellen aus dem Tumor entfernt, indem eine Nadel unter örtlicher Betäubung durch die Haut und in den Tumor eingeführt wird. Bei einer Gewebebiopsie wird in einer kleinen Operation unter Vollnarkose ein Tumorstück entfernt. Manchmal entfernt der Chirurg während dieser Operation den gesamten Tumor. Die Zell- und Gewebeproben werden an einen Pathologen geschickt, der sie unter einem Mikroskop untersucht, um zu bestätigen, dass der Tumor eine günstige oder ungünstige Histologie aufweist.

Stadium des Wilms-Tumors

Wilms-Tumoren können in Stadien eingeteilt werden, die die Größe und Ausbreitung des Tumors beschreiben. Die Informationen, die verwendet werden, um Wilms ‚Tumor zu inszenieren, werden von Ultraschall- und CT-Scans erhalten und werden verwendet, um Ärzten zu helfen, über die am besten geeignete Behandlung zu entscheiden. Oft ist das Stadium des Tumors Ihres Kindes erst nach der Operation bekannt, da die meisten Kinder eine Chemotherapie erhalten, um den Tumor vor der Operation zu verkleinern und zu entfernen. Ein häufig verwendetes Staging-System für Wilms-Tumoren ist wie folgt:

• Stadium 1 Der Tumor befällt nur eine Niere, ist in der Niere enthalten und hat sich noch nicht ausgebreitet. Es kann mit einer Operation vollständig entfernt werden.
• Stadium 2 Der Tumor hat begonnen, sich über die Niere hinaus auf nahe gelegene Strukturen auszubreiten, aber es ist immer noch möglich, ihn operativ vollständig zu entfernen.
• Stadium 3 Der Tumor hat sich über die Niere hinaus ausgebreitet, oder der Tumor hat sich auf die Lymphknoten (Drüsen) ausgebreitet, oder er wurde nicht vollständig operativ entfernt.
• Stadium 4 Der Tumor hat sich auf andere Körperteile wie Lunge, Leber, Gehirn oder Knochen ausgebreitet und bildet Metastasen oder Sekundärtumoren.
• Stadium 5 Es gibt Tumore in beiden Nieren (bilateraler Wilms-Tumor).
• Wiederkehrender Krebs. Der Tumor ist nach der Erstbehandlung zurückgekommen.

Behandlung des Wilms-Tumors

Die Behandlung des Wilms-Tumors hängt vom Stadium und der Ausbreitung der Erkrankung ab, wie oben beschrieben, zusätzlich zur Histologie des Tumors, d. h. ob er eine günstige oder eine ungünstige Histologie aufweist. Kinder mit einem Wilms-Tumor mit ungünstiger Histologie oder einem Hochrisikotumor werden stärker behandelt.

• Operation Alle Kinder mit Wilms-Tumor werden operiert. In den meisten Fällen wird eine Biopsie durchgeführt, um die Diagnose zu bestätigen und die Histologie des Tumors als günstig (Standard oder geringes Risiko) oder ungünstig (hohes Risiko) zu bestimmen. Der Tumor wird operativ entfernt, in der Regel nach einer Chemotherapie, um den Tumor zu verkleinern. Eine Chemotherapie wird Säuglingen unter sechs Monaten nicht verabreicht. In den meisten Fällen wird die gesamte Niere herausgenommen (Nephrektomie), gelegentlich wird jedoch nur ein Teil der Niere entfernt (partielle Nephrektomie). Beim bilateralen Wilms-Tumor versuchen Chirurgen sicherzustellen, dass nach der Entfernung des Krebsgewebes so viel gesunde Niere wie möglich erhalten bleibt.Eine Chemotherapie wird in der Regel sowohl vor der Operation gegeben, um den Tumor zu verkleinern und ihn leichter entfernen zu können (neoadjuvante Chemotherapie), als auch nach der Operation, um alle nach der Operation zurückgebliebenen Krebszellen abzutöten (adjuvante Chemotherapie), wodurch das Risiko eines erneuten Auftretens oder Wiederauftretens des Tumors verringert wird. Chemotherapie ist die Verwendung von Medikamenten, die für Krebszellen toxisch sind (Zytostatika), aber für normale Zellen relativ harmlos sind. Diese Medikamente stoppen das Wachstum der Krebszellen und können je nach Stadium und Histologie des Tumors allein oder in Kombination mit anderen Zytostatika verabreicht werden. Die Chemotherapie wird normalerweise mittels einer Injektion in eine Vene oder über einen Tropf verabreicht, was die Verwendung eines Katheters erfordert, der in einer großen Vene, normalerweise im Nacken, platziert ist. Der Katheter wird während einer kleinen Operation eingesetzt und bleibt normalerweise während des gesamten Behandlungsverlaufs.
• Je nach Stadium und Histologie des Tumors kann auch eine Strahlentherapie durchgeführt werden. Nicht alle Kinder benötigen eine Strahlentherapie. Bei der Strahlentherapie wird energiereiche Strahlung verwendet, um Krebszellen zu zerstören. Es kann auf die Stelle der betroffenen Niere gerichtet werden, wodurch das umgebende normale Gewebe am wenigsten geschädigt wird. Manchmal wird eine Strahlentherapie verwendet, um den gesamten Bauchbereich oder die Lunge zu behandeln, wenn sich der Krebs auf die Lunge ausgebreitet hat. Die Anwendung der Strahlentherapie hängt jedoch davon ab, wie gut der Krebs auf die anfängliche Chemotherapie anspricht, und ist nicht immer erforderlich.

Chemotherapie und Strahlentherapie werden zur Behandlung des Wilms-Tumors eingesetzt, der sich auf andere Organe und Gewebe ausgebreitet hat (metastasiert), d.h. Wilms-Tumor im Stadium 4.Chemotherapie und Strahlentherapie verursachen oft Nebenwirkungen, die Ihr Arzt vor der Behandlung mit Ihnen besprechen wird. Dazu gehören Übelkeit und Erbrechen, Durchfall, Haarausfall, Müdigkeit, Blutergüsse und Blutungen sowie ein erhöhtes Infektionsrisiko. Darüber hinaus können bei einigen Kindern viele Jahre später späte Nebenwirkungen auftreten, darunter ein vermindertes Knochenwachstum, eine Veränderung der Herz- und Lungenfunktion, Unfruchtbarkeit und ein leicht erhöhtes Risiko, im späteren Leben erneut an Krebs zu erkranken.

Weitere Informationen

Weitere Informationen zu Wilms-Tumoren und Krebs bei Kindern im Allgemeinen finden Sie auf den folgenden Websites:

Macmillan Cancer Support: Wilms-Tumor bei Kindern. http://www.macmillan.org.uk/Cancerinformation/Cancertypes/Childrenscancers/Typesofchildrenscancers/Wilmstumour.aspx

Cancer Research UK: Wilms-Tumor (Nierenkrebs bei Kindern). http://www.cancerresearchuk.org/about-cancer/cancers-in-general/cancer-questions/wilms-tumour

National Cancer Institute, bei den US National Institutes of Health: Wilms-Tumor und andere Kindheit Nierentumoren Behandlung (PDQ®). http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/wilms/Patient#_295