Amyotrofe laterale sclerose (ALS)

Topic Overview

Wat is amyotrofe laterale sclerose?

amyotrofische laterale sclerose, of ALS, is een ziekte waarbij bepaalde zenuwcellen in de hersenen en het ruggenmerg langzaam afsterven. Deze zenuwcellen worden motorneuronen genoemd, en ze controleren de spieren die je in staat stellen om de delen van je lichaam te bewegen. ALS wordt ook wel de ziekte van Lou Gehrig genoemd.

mensen die als geleidelijk meer gehandicapt zijn geworden. Hoe snel de ziekte verergert, is voor iedereen anders. Sommige mensen wonen al enkele jaren bij ALS. Maar na verloop van tijd, ALS maakt het moeilijk om te lopen, spreken, eten, slikken en ademen. Deze problemen kunnen leiden tot letsel, ziekte, en uiteindelijk de dood. In de meeste gevallen zal de dood plaatsvinden binnen 3 tot 5 jaar na het begin van de symptomen, hoewel sommige mensen leven voor vele jaren, zelfs decennia.

Het kan heel eng zijn om te leren dat je ALS hebt. Praten met uw arts, het krijgen van begeleiding, of lid worden van een steungroep kan u helpen omgaan met uw gevoelens. Uw familieleden kunnen ook ondersteuning of begeleiding nodig hebben als uw ziekte verergert.

ALS is zeldzaam. Elk jaar krijgen in de Verenigde Staten en het grootste deel van de wereld slechts 1 tot 2 mensen van de 100.000 ALS. Mannen krijgen iets vaker ALS dan vrouwen. ALS kan op elke leeftijd voorkomen, maar het begint meestal bij volwassenen van middelbare leeftijd en oudere volwassenen.voetnoot 1

wat veroorzaakt ALS?

artsen weten niet wat ALS veroorzaakt. In ongeveer 1 van de 10 gevallen zit het in families.voetnoot 1 Dit betekent dat 9 van de 10 keer een persoon met ALS geen familielid heeft met de ziekte.

Wat zijn de symptomen?

het eerste teken van ALS is vaak zwakte in één been, één hand, het gezicht of de tong. De zwakte verspreidt zich langzaam naar beide armen en beide benen. Dit gebeurt omdat als de motorische neuronen langzaam sterven, ze stoppen met het verzenden van signalen naar de spieren. Dus de spieren hebben niets dat hen zegt te bewegen. Na verloop van tijd, zonder signalen van de motorneuronen die de spieren vertellen te bewegen, worden de spieren zwakker en kleiner.

na verloop van tijd veroorzaakt ALS ook:

• spiertrekkingen.
• problemen met uw handen en vingers om taken uit te voeren.
• problemen met spreken, slikken, eten, lopen en ademen.
• problemen met het geheugen, het denken en veranderingen in de persoonlijkheid. Maar deze zijn niet gebruikelijk.

ALS veroorzaakt geen gevoelloosheid, tintelingen of verlies van gevoel.ademhalingsproblemen en problemen met slikken en het krijgen van voldoende voedsel zijn de meest voorkomende ernstige complicatie van ALS. Als de spieren in de keel en borst verzwakken, slikken, hoesten, en ademhalingsproblemen hebben de neiging om erger te worden. Longontsteking, longembolie, longfalen en hartfalen zijn de meest voorkomende doodsoorzaken.

Hoe wordt ALS gediagnosticeerd?

Het kan moeilijk zijn voor uw arts om te zeggen of u ALS heeft. Het is mogelijk niet duidelijk dat u de ziekte heeft totdat de symptomen erger worden of totdat uw arts meer testen heeft gedaan. Om erachter te komen of u ALS hebt, zal uw arts een lichamelijk onderzoek doen en zal u vragen over uw symptomen en gezondheid in het verleden. U zult ook tests die laten zien hoe uw spieren en zenuwen werken.

alleen omdat je spierzwakte, vermoeidheid, stijfheid en spiertrekkingen hebt, betekent niet dat je ALS hebt. Deze symptomen kunnen ook worden veroorzaakt door andere aandoeningen. Neem contact op met uw arts als u deze symptomen heeft.

Tests om ALS te bevestigen of naar andere oorzaken van uw symptomen te zoeken zijn onder meer:

• elektromyogram (EMG), dat helpt te meten hoe goed zenuwen en spieren werken.
• Magnetic resonance imaging (MRI), die problemen of letsel in de hersenen kan vertonen.
• Zenuwgeleidingsstudies om de zenuwfunctie te testen.

als uw arts denkt dat u ALS heeft, zal hij of zij u doorverwijzen naar een neuroloog om er zeker van te zijn.

Hoe wordt het behandeld?

Er is geen genezing voor ALS, maar behandeling kan u helpen om zo lang mogelijk sterk en onafhankelijk te blijven. Bijvoorbeeld:

• fysieke en ergotherapie kan u helpen sterk te blijven en optimaal te profiteren van de vaardigheden die u nog hebt.
• logopedie kan u helpen bij het hoesten, slikken en praten nadat de zwakte in het gezicht, keel en borst begint.
• ondersteunende apparaten en apparatuur kunnen u helpen mobiel te blijven, te communiceren en dagelijkse taken uit te voeren zoals baden, eten en aankleden. Enkele voorbeelden zijn wandelstokken, wandelaars, rolstoelen, hellingen, leuningen, verhoogde toiletbrillen en douchestoelen. U kunt ook beugels krijgen om uw voeten, enkels of nek te ondersteunen.
• geneesmiddelen kunnen helpen uw symptomen te verlichten en u comfortabel houden. Er zijn geneesmiddelen die kunnen helpen bij veel van de symptomen die u zou kunnen hebben, zoals spierproblemen (stijfheid, krampen, spiertrekkingen), kwijlen en extra speeksel, depressie en stemmingswisselingen, en pijn.
• een voedingssonde kan u helpen voldoende voeding te krijgen om zo lang mogelijk sterk te blijven.
• ademhalingstoestellen kunnen u helpen gemakkelijker te ademen als uw borstspieren verzwakken.

een geneesmiddel genaamd riluzol (Rilutek) kan de overleving met ongeveer 2 maanden verlengen.voetnoot 2 maar het verbetert de symptomen of de kwaliteit van leven niet op een manier die mensen met ALS, hun verzorgers, of hun artsen hebben kunnen opmerken. De meeste mensen tolereren riluzole heel goed, maar het kan bijwerkingen veroorzaken, waaronder misselijkheid, braken, zwakte, duizeligheid en hoesten.

een ander geneesmiddel, edaravone (Radicava), kan ook helpen de progressie van ALS bij sommige mensen te vertragen. Edaravone kan bijwerkingen zoals blauwe plekken, hoofdpijn en problemen met lopen veroorzaken.

behandeling met riluzol of edaravone is duur. Maar er kunnen programma ‘ s zijn die u kunnen helpen om deze medicijnen te betalen.

palliatieve zorg

palliatieve zorg is een soort zorg voor mensen met een ernstige ziekte. Het is anders dan zorg om je ziekte te genezen. Het doel is om je kwaliteit van leven te verbeteren—niet alleen in je lichaam, maar ook in je geest en geest.

u kunt deze zorg krijgen samen met een behandeling om uw ziekte te genezen. U kunt het ook hebben als behandeling om uw ziekte te genezen niet langer lijkt een goede keuze.

palliatieve zorgverleners zullen helpen pijn of bijwerkingen onder controle te houden. Zij kunnen u helpen beslissen welke behandeling u wilt of niet wilt. En ze kunnen je dierbaren helpen begrijpen hoe ze je kunnen ondersteunen.

Als u geïnteresseerd bent in palliatieve zorg, neem dan contact op met uw arts.

met welke beslissingen zult u geconfronteerd worden naarmate ALS vordert?

Als u of een familielid ALS heeft, leer dan zoveel mogelijk over de ziekte en hoe u deze kunt behandelen. Hoeveel behandeling u wilt voor de problemen veroorzaakt door ALS is een persoonlijke keuze die alleen u en uw dierbaren kunnen maken. Je waarden, wensen en behoeften zijn belangrijke dingen om over na te denken als je keuzes maakt over je zorg.

naarmate de ALS-symptomen erger worden, moet u mogelijk kiezen welke behandelingen u wilt voor problemen zoals ademhalings-en eetproblemen. Zou u bijvoorbeeld overwegen om een machine te gebruiken om u te helpen ademen als uw ademhalingsproblemen ernstig worden? Wilt u een voedingssonde in uw maag als u gewicht verliest, niet in staat bent om genoeg calorieën te krijgen door te eten, of als u uw vermogen om te slikken verliest?

Als u deze keuzes maakt, houd er dan rekening mee dat wat goed is voor een persoon met ALS misschien niet goed voelt voor een ander. Het is ook goed om je keuzes opnieuw te bekijken tijdens het verloop van de ziekte. U kunt van gedachten veranderen na verloop van tijd. Zorg ervoor dat u over uw behandelingsopties praat en uw zorgen deelt met uw arts.

u kunt uw gezondheidszorgkeuzes op schrift stellen. Dit wordt een vooruitstrevende richtlijn of een levende wil genoemd. Het geeft je controle over je eigen medische zorg als je geen beslissingen kunt nemen of voor jezelf kunt spreken. U kunt ook een vriend of familielid kiezen om voor u te spreken. Dit wordt een duurzame volmacht genoemd. Het maken van deze plannen van tevoren zal helpen ervoor te zorgen dat uw gezondheidszorg keuzes worden gevolgd.