Bijgewerkt classificatie en beheer van pulmonale hypertensie | Hart

• Echocardiografie
• drie dimensionaal
• pulmonale arteriële hypertensie
• pulmonale hypertensie
• Pulmonale arteriële hypertensie (PAH)

Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is een ernstige ziekte die gekenmerkt wordt door een progressieve toename van pulmonale druk en weerstand leidt tot rechter hartfalen. PAH wordt vaak gediagnosticeerd in een laat stadium van de ziekte en wordt geassocieerd met progressieve klinische verslechtering en voortijdig overlijden. Volgens de meest recente consensusconferentie wordt pulmonale hypertensie (PH) ingedeeld in vijf hoofdgroepen: groep 1, PAH; groep 2, PH geassocieerd met linkszijdige hartziekten; groep 3, PH geassocieerd met longziekte en/of hypoxemie; groep 4, PH veroorzaakt door chronische trombotische en/of embolische ziekte; en groep 5, Diversen—een samenvatting van een verscheidenheid aan zeldzame en niet goed gekarakteriseerde aandoeningen die worden gekenmerkt door niet-specifieke tekenen en symptomen.1 Screening op PH wordt meestal uitgevoerd door transthoracale echocardiografie op basis van de snelheid van de regurgitant tricuspidalis jet, en de definitieve bevestiging wordt gedaan door middel van rechterhartkatheterisatie.2

zonder behandeling is de prognose voor patiënten met een significante PH slecht. De gerapporteerde mediane levensverwachting van idiopathische PAH is 2,8 jaar vanaf de diagnosew1; recente meta-analyse van onderzoeken op het gebied van PAH heeft echter aanwijzingen opgeleverd voor een gunstige invloed van PAH-behandelingen op de overleving.De huidige PAH-specifieke geneesmiddelen, waaronder prostanoïden, endothelinreceptorantagonisten (ERA) en fosfodiësterase-5-remmers (PDE5i), hebben getracht de pulmonale vasculaire endotheliale disfunctie en vasoconstrictie die met deze aandoening gepaard gaan, aan te pakken. Verscheidene nieuwe drugs die reeds bemoedigende resultaten in diermodellen hebben geproduceerd richten zich directer op de structurele vasculaire veranderingen (remodellering) en zijn momenteel in klinisch onderzoek (b.v. oplosbare guanylylcyclase activators/stimulators, tyrosinekinaseinhibitors, 5-HT2B receptorantagonisten).

Dit artikel geeft een overzicht van de klinische classificatie, die onlangs is bijgewerkt. Bovendien worden de vastgestelde benaderingen voor de beoordeling van de PH en de momenteel aanbevolen behandelingen voor PAH samengevat.