e-learning module
Wat is maligne hyperthermie?
maligne hyperthermie (MH) is een genetische aandoening die zeldzaam is maar mogelijk iedereen kan treffen. Het is een milde tot strenge en potentieel fatale reactie op bepaalde drugs die vaak tijdens chirurgie1, 2 worden gebruikt. Deze reactie treedt op in reactie op sommige anesthetische gassen die worden gebruikt om het gevoel van pijn tijdens chirurgische procedures te blokkeren. Het wordt gekenmerkt door anders onverklaarbare veranderingen van de ademgassen van de patiënt, hartslag en later van verhoging van de lichaamstemperatuur 1,3.
hoe vaak komt maligne hyperthermie voor?
MH is een genetische aandoening; 1 op elke 2.000-3.000 mensen is gevoelig voor maligne hyperthermie1, 2. Het komt voor bij 1 op de 10.000 anesthesieprocedures4. Mannetjes hebben 2,5-4,5 keer meer kans om MH te ontwikkelen dan vrouwen1.
Wat veroorzaakt maligne hyperthermie?
MH is een erfelijke aandoening van skeletspiercellen1. In de meeste gevallen wordt MH veroorzaakt door het gebruik van bepaalde anesthetica en spierverslappers bij mensen die gevoelig zijn3. Patiënten die gevoelig zijn voor MH hebben een defecte spierreceptor die de spiercontractie activeert 2. In een MH crisis, Leiden de medicijnen de receptor om te lang te openen met het effect van een voortdurende spieractivatie1. Zo stijgt de lichaamstemperatuur van de patiënt snel1.
hoe Weet ik of ik gevoelig ben voor maligne hyperthermie?
aangezien bijna alle personen met maligne hyperthermie gevoeligheid (MHS) geen symptomen hebben tijdens het dagelijks leven, zijn specifieke tests nodig om MHS5 te diagnosticeren. De standaard test voor MHS diagnose is de in vitro contracture test (IVCT) met behulp van spierbiopsie. Een ander alternatief voor de invasieve contractuurtest is een moleculair genetische test. Beide tests vereisen gespecialiseerde testcentra en worden aangeboden aan de volgende patiënten:
- patiënten die een MH-crisis hebben ondergaan (om toekomstige MH-episodes te voorkomen en familieleden te screenen die ook door deze genetische aandoening kunnen worden getroffen) 1
- patiënten met een voorgeschiedenis van MH in hun familie (om een MHS te bevestigen of uit te sluiten)1
- patiënten met specifieke predisponerende factoren (zoals sommige spierziekten of specifieke enzymspiegels)1
Als u tot een van de beschreven patiëntengroepen, raadpleeg uw arts.
Wat gebeurt er tijdens een maligne hyperthermie crisis?
tijdens een MH-crisis beginnen de spieren van de patiënt abnormaal samen te trekken. Om de spieren te voorzien van extra energie die nodig is voor deze weeën, moet het lichaam van de patiënt harder werken. Volgens dit is de vraag naar zuurstof hoger. Het lichaam probeert meer zuurstof te leveren door de hartslag te verhogen. Vervolgens wordt er meer CO2 geproduceerd. Daarnaast kunnen patiënten ook veel beginnen te zweten, hun bloeddruk stijgt en hun spieren (vooral kauwspieren) stijf worden. Later, kan de patiënt ook een snelle stijging van de kern lichaamstemperatuur (hyperthermie)1,3,5. Nochtans, zijn de symptomen van MH hoogst veranderlijk, en variëren van milde episodes aan strenge crisis1.
Wat is de behandeling voor maligne hyperthermie?
het essentieel voor MH-behandeling is het vroegtijdig herkennen van symptomen en het onmiddellijk staken van trigger-agenten5. De anesthesioloog vervangt de anesthetica door alternatieve, niet-triggerende anesthetica en gebruikt geneesmiddelen om de onderliggende processen te bestrijden1. De patiënt wordt continu gecontroleerd tijdens de operatie, terwijl ondersteunende maatregelen worden genomen om begeleidende complicaties te voorkomen. Deze omvatten het verstrekken van zuurstof, het toedienen van vloeistoffen, en het koelen van de patiënt met natte, koude lakens, ventilatoren en ijs packs5.