Een intrasylvisch” fibroma ” bij een kind met cystische fibroma: case report

doelstelling en belang: intracraniale fibroma tumoren komen soms voor tijdens de kindertijd. Een ongewoon geval van goedaardige intrasylvian “fibroom” dat klinisch en radiografisch stabiel is gebleven meer dan 3 jaar na een subtotale resectie wordt beschreven.

klinische presentatie: een 9-jarig meisje met cystische fibrose presenteerde nieuwe focale aanvallen die verwijzen naar een grote verkalkte sylviaanse fissuurmassa.

interventie: een open biopsie met subtotale resectie van de laesie toonde een goedaardig proces aan dat wordt gekarakteriseerd door uitbundig fibrocollageneus Weefsel vermengd met chronische inflammatoire cellen en reuzencellen van vreemde lichamen, die eilanden van gliotisch hersenweefsel omvatten. Immunohistochemische analyse toonde kleuring voor epitheliaal membraanantigeen en reticuline binnen sommige van de spindelcellen, hoewel de meerderheid niet reactief waren. De meerderheid van tumorcellen vertoonde het bevlekken voor laminine; CD34 het bevlekken was afwezig. Ultrastructurele studies wezen ook op een fibroblastische in plaats van een meningotheliale oorsprong van de laesie, met langwerpige cellen gescheiden door overvloedig extracellulair collageen. Hoewel dichte hechting van de massa aan het Piale oppervlak en de middelste cerebrale slagaders een volledige resectie uitsloot, blijft de patiënt langer dan 3 jaar postoperatief aanvalsvrij zonder anticonvulsieve therapie zonder bewijs van groei van de laesie.

conclusie: De laesie bij deze patiënt draagt morfologische gelijkenis met een zeldzame groep tumoren aangeduid als “intracerebrale fibromen,” hoewel een verscheidenheid van andere zeldzame mesenchymale neoplasmata werden ook beschouwd binnen de differentiële diagnose. Nochtans, wijzen de afwezigheid van om het even welke definitieve neoplastic eigenschappen, het vinden van chronische inflammatory veranderingen, en het gebrek aan groei van de overblijvende tumor tijdens een uitgebreid follow-upinterval erop dat de massa of een uiterst indolent neoplasma of een nonneoplastic proces kan vertegenwoordigen. De differentiële diagnose van intracraniale fibreuze tumoren wordt in contrast met die van het gerapporteerde geval.