Hypofyse-adenomen

hypofyse-adenomen zijn primaire tumoren die in de hypofyse voorkomen en zijn een van de meest voorkomende intracraniale neoplasmata.

afhankelijk van hun grootte worden ze in grote lijnen ingedeeld in:

• hypofyse microadenoom: kleiner dan 10 mm
• hypofyse macroadenoom: groter dan 10 mm

hoewel dit onderscheid grotendeels willekeurig is, wordt het vaak gebruikt en wijst het op een belangrijk feit: kleine intrapituitaire laesies (microadenomen) presenteren zich anders en hebben verschillende chirurgische en imaging uitdagingen van Grotere laesies (macroadenomen) die zich uitstrekken tot in de suprasellar regio. Als zodanig is het niet onredelijk om ze afzonderlijk te bespreken. Dit artikel is een algemeen overzicht.

Epidemiologie

hypofyse-adenomen komen vaak voor, met percentages die sterk variëren afhankelijk van de definitie: de prevalentie van de populatie is ongeveer 0,1%; de prevalentie van autopsie is ongeveer 15% 2. Zij zijn verantwoordelijk voor ongeveer 10% van alle intracraniale neoplasmata en 30-50% van alle hypofyse regio massa ‘ s 3.

hypofyse macroadenomen komen ongeveer tweemaal zo vaak voor als microadenomen 3.

een minderheid van de tumoren wordt geassocieerd met multipele endocriene neoplasie type I (MEN I), multipele endocriene neoplasie type IV (MEN4), Carney complex, McCune-Albright syndroom en familiaal geïsoleerd hypofyseadenoom.

klinische presentatie

hypofyse-adenomen vertonen ofwel als gevolg van hormonale onbalans (zowel microadenomen als macroadenomen) of Massa-effect op aangrenzende structuren (macroadenomen), Klassiek het optisch chiasme. Zelden presentatie kan catastrofaal zijn, als gevolg van hypofyse apoplexie.

hormoononbalans

meer dan de helft van alle adenomen is secretoire 2, hoewel zelfs wanneer dit het geval is, dit mogelijk niet de oorzaak van de presentatie is. Een gebrek aan libido of zelfs galactorrhea kan niet leiden tot presentatie en als zodanig vele afscheidende tumoren worden alleen gediagnosticeerd wanneer massa-effect optreedt (zie hieronder).

hormonen die worden uitgescheiden zijn:

• secretie: ~65%
  • prolactine: ~50%
  • groeihormoon (GH): 10%
  • adrenocorticotropine (ACTH): 6%
  • thyrotropine (TSH): 1%
  • gemengd
• niet-secretie: ~35% meestal Macroadenomen

het is ook belangrijk op te merken dat grotere tumoren kunnen leiden tot hormonale onbalans als gevolg van Massa-effect in plaats van secretie. Hypopituïtarisme of matig verhoogde prolactine worden beide gezien, later toe te schrijven aan zogenaamd stengeleffect; prolactineversie (in tegenstelling tot andere hypofyse hormonen) wordt tonisch geremd door prolactine remmend hormoon (PIH-a.k.a. dopamine) en als zodanig compressie van de hypofyse infundibulum kan resulteren in verhoging van systemische prolactinespiegels toe te schrijven aan onderbreking van normale remming. Het is ook belangrijk om te onthouden dat talrijke geneesmiddelen die dopamine-antagonisten zijn ook prolactine zullen verheffen-zie verhoogde prolactine (differentieel) 9.

Mass effect

De meeste gevallen die zich voordoen als gevolg van mass effect zijn te wijten aan niet-secreterende macroadenomen 3 en de meest voorkomende structuur die gecomprimeerd moet worden door een macroadenoom is het optisch chiasme. Invasie in de caverneus sinus wordt ook ondervonden, met occasionele compressie van de oculomotorische (CN III) of minder vaak ontvoert (CN VI) zenuwen. Soms grote tumoren kan leiden tot hydrocephalus (door het comprimeren van de middenhersenen of vervormen van de derde ventrikel), orbitale of sinonasale symptomen.

pathologie

locatie

zeer zelden kunnen hypofyse-adenomen worden waargenomen op extra-sellar ectopische locaties, meestal binnen de sphenoïde sinus. Het kan ook worden gevonden in suprasellar regio, caverneus sinus, parasellaire regio, clivus, neusholte, nasopharynx, temporale bot en derde ventrikel.

Radiografische kenmerken

Radiografische kenmerken worden afzonderlijk besproken:

• hypofyse microadenoom
• hypofyse macroadenoom

behandeling en prognose

behandeling van hypofyse-adenomen is afhankelijk van een aantal factoren:

• grootte en aanwezigheid van symptomen die verband houden met het mass effect: deze vereisen vaak chirurgische decompressie ongeacht het celtype
• celtype: prolactine-en groeihormoonafscheidende tumoren kunnen vaak medisch worden behandeld

chirurgische behandeling

de meest gebruikte benadering van hypofysemassa ‘ s is transsfenoïdaal, waarbij de bodem van de hypofysefossa via de neusholte wordt benaderd. In grote tumoren, andere benaderingen nodig kunnen zijn (b. v. craniotomie).

medische behandeling

medische behandeling van prolactinomen berust op toediening van een dopaminereceptoragonist (bijv. bromocriptine of cabergoline). Hoewel het de grootte van een macroadenoma dramatisch kan verminderen, is het geassocieerd met een verhoogde incidentie van bloeding in de tumor 4.

Groeihormoonuitscheidende tumoren worden meestal operatief verwijderd, maar in terugkerende gevallen of bij patiënten die geen operatie kunnen ondergaan, kunnen ze worden behandeld met octreotide (een langwerkend somatostatine-analoog). Dit kan in zowel vermindering van de grootte van de tumor als vermindering van de serumniveaus van groeihormoon 4,5 resulteren.

stereotactische radiochirurgie

radiochirurgie wordt ook incidenteel gebruikt. De belangrijkste complicaties zijn hypopituïtarisme (gezien in maximaal 70% van de gevallen). Minder voorkomende complicaties zijn schade aan het optische apparaat (optische zenuwen, chiasm, optische traktaten), craniale zenuwen en interne halsslagaders 7.

prognose

terugkerende symptomen die verdere interventie vereisen komen relatief vaak voor, waarbij 18% van de patiënten met niet-functionerende tumoren en 25% van de patiënten met prolactinomen uiteindelijk verdere behandeling nodig hebben 6.