kinderjaren nierkanker

nierkanker treft kinderen zelden; ongeveer 45-50 pediatrische gevallen worden elk jaar gediagnosticeerd in het Verenigd Koninkrijk. Ongeveer 75 procent van de jeugd nierkanker komt voor in de onder-vijf. De meest voorkomende pediatrische nierkanker is de tumor van Wilms, die tot 95 procent van de kinderkankers voor zijn rekening neemt. Andere omvatten de volgende zeer zeldzame vormen van nierkanker:

• niercelcarcinoom is de meest voorkomende vorm van nierkanker bij volwassenen, maar is zeldzaam bij kinderen jonger dan 15 jaar. Het komt echter vaker voor bij adolescenten tussen 15 en 19 jaar. Niercelcarcinomen kunnen zich verspreiden naar de longen, botten, lever en lymfeklieren. Niercelcarcinoom bij kinderen wordt soms geassocieerd met genetische aandoeningen, zoals de ziekte van von Hippel-Lindau (een erfelijke aandoening die abnormale groei van bloedvaten veroorzaakt), tubereuze sclerose (een erfelijke ziekte gekenmerkt door niet-kankerachtige vetcysten in de nier), neuroblastoom en sikkelcelziekte.
• Clear cell sarcoom van de nier is een zeer zeldzaam type niertumor dat de ondersteunende weefsels in de nier aantast en zich kan verspreiden naar de longen, botten, hersenen en weke delen. Het komt het meest voor bij zuigelingen en jonge kinderen van 1-4 jaar.
• Rabdoïde tumor van de nier is een type kanker dat voornamelijk voorkomt bij zuigelingen en zeer jonge kinderen. Het groeit en verspreidt zich snel, vaak naar de longen en hersenen. Een fout (mutatie) in een gen dat INI1 wordt genoemd, kan het risico op het ontwikkelen van rabdoïde tumoren in de nieren verhogen.
• Ewing sarcoom (neuroepitheliale tumor) van de nier is zeldzaam en komt meestal voor bij adolescenten. Deze tumoren groeien en verspreiden zich snel naar andere delen van het lichaam.
• Desmoplastische kleine rondceltumor van de nier is een zeldzaam wekedelensarcoom dat het vaakst jongens treft en dat zich kan ontwikkelen en verspreiden in de buik (buik), het bekken of weefsels rond de testes. Deze tumoren kunnen zich ook verspreiden naar de longen en andere delen van het lichaam.
• synoviaal sarcoom komt het meest voor bij adolescenten en groeit en verspreidt zich snel.
• anaplastisch sarcoom komt het meest voor bij kinderen jonger dan 15 jaar en verspreidt zich vaak naar de longen, lever of botten.
• cystisch gedeeltelijk gedifferentieerd nefroblastoom is een zeer zeldzame vorm van Wilms’ tumor die bestaat uit cysten.
• Mesoblastische nefroma is een niet-kankergezwel (goedaardig) tumor van de nier die gewoonlijk wordt gediagnosticeerd binnen het eerste levensjaar, en meestal kan worden genezen met een operatie alleen. Een type mesoblastisch nefroma kan verschijnen bij een echografisch onderzoek voor de geboorte of kan optreden binnen de eerste drie maanden na de geboorte van het kind.
• Multiloculaire cystische nefroma ‘ s zijn niet-kanker (goedaardige) tumoren bestaande uit cysten, die in één of beide nieren kunnen voorkomen. Kinderen met dit type tumor kunnen ook pleuropulmonale blastomen in de longen hebben.

Deze zeer zeldzame niertumoren worden vaak op dezelfde manier behandeld als de ongunstige (hoog risico) tumor van Wilms, met chirurgie, chemotherapie en soms radiotherapie (zie hieronder). Mesoblastische en multiloculaire cystische nefroma ‘ s zijn echter goedaardige tumoren die kunnen worden genezen door alleen chirurgie en geen andere behandeling.

Wilms’ tumor

Wilms’ tumor (soms nefroblastoom genoemd) is een zeer zeldzame vorm van nierkanker, die voornamelijk jonge kinderen jonger dan vijf jaar treft. Het is vernoemd naar een Duitse arts, dr. Max Wilms (1867-1918), die het voor het eerst beschreef. Ongeveer 40 kinderen worden elk jaar gediagnosticeerd met Wilms’ tumor in het Verenigd Koninkrijk, en het is te genezen in ongeveer 90 procent van de gevallen. De overgrote meerderheid van de tumoren van Wilms treft slechts één nier (unilateraal), maar in ongeveer 7 procent van de gevallen zijn beide nieren (bilateraal) aangetast.

een nefroblastoom is abnormaal weefsel, dat aan de buitenkant van een of beide nieren groeit. Er wordt gedacht dat nefroblastomen afkomstig zijn van gespecialiseerde cellen in het zich ontwikkelende embryo dat bekend staat als metanefric blastema, die betrokken zijn bij de ontwikkeling van de nieren van het kind terwijl ze nog in de baarmoeder zijn. Deze cellen verdwijnen meestal bij de geboorte, maar bij sommige kinderen zijn ze nog steeds te vinden op de nieren na de geboorte, en worden nefrogene rusten genoemd. Kinderen met deze aandoening lopen het risico een type tumor van Wilms te ontwikkelen.

Wilms ‘ tumor kan, afhankelijk van hoe de tumorcellen onder de microscoop verschijnen, in twee hoofdtypen worden ingedeeld: gunstige histologie of ongunstige histologie. Tumorcellen met ongunstige histologie zien er erg groot uit en lijken niet op normale niercellen onder de microscoop. Ze worden genoemd anaplastische, en de kanker is minder kans om te worden genezen als anaplastische cellen zijn wijdverspreid in de tumor. Ongeveer 95 procent van de tumoren van Wilms heeft echter een gunstige histologie en een grote kans op genezing.

oorzaken en risicofactoren voor Wilms’ tumor

de oorzaken van Wilms ‘ tumor bij de meeste kinderen zijn onbekend. Er zijn echter verschillende risicofactoren geïdentificeerd. Alles wat het risico op het krijgen van een ziekte verhoogt, wordt een risicofactor genoemd. Het hebben van een risicofactor betekent echter niet dat u of uw kind noodzakelijkerwijs kanker krijgt.

in enkele gevallen wordt aangenomen dat de tumor van Wilms deel kan uitmaken van een genetisch syndroom dat de groei en ontwikkeling van het kind beïnvloedt. Een genetisch syndroom is een reeks symptomen of voorwaarden die samen voorkomen, en wordt meestal veroorzaakt door abnormale genen. Bepaalde aangeboren afwijkingen kunnen ook het risico van een kind op het ontwikkelen van Wilms’ tumor verhogen. De volgende genetische syndromen zijn gelinkt aan Wilms ‘ tumor:

• Wilms ‘ tumor, Aniridia, abnormaal urogenitaal systeem en mentale retardatie (WAGR-syndroom) is een combinatie van afwijkingen die het gekleurde deel van het oog (de iris) beïnvloeden, waar de iris geheel of gedeeltelijk afwezig is (aniridia), het urogenitaal stelsel (de nieren, urinewegen, penis, scrotum, testikels, clitoris of eierstokken) en mogelijk de hersenen, waardoor leermoeilijkheden ontstaan. Vaak vertonen kinderen een mildere vorm van WAGR met slechts enkele van deze afwijkingen.
• Beckwith-Wiedemann syndroom is een aandoening waarbij kinderen Grotere dan normale inwendige organen hebben, vaak een vergrote tong, en soms kan de ene arm of been groter zijn dan de andere.
• Hemihypertrofie is een aandoening waarbij kinderen de ene kant van het lichaam iets groter hebben dan de andere. Hemihypertrofie is verbonden met het tumorrisico van Wilms wanneer het deel uitmaakt van het Beckwith-Wiedemann syndroom. De meeste patiënten met geïsoleerde hemihypertrofie lopen echter geen verhoogd risico op de tumorontwikkeling van Wilms.
• Denys-Drash syndroom is een aandoening waarbij jongens geen normale mannelijke genitaliën (penis, scrotum of testikels) ontwikkelen, en kan worden aangezien voor meisjes. Hun nieren ontwikkelen zich niet goed en stoppen uiteindelijk met werken. Een Wilms tumor kan in de beschadigde nier groeien.

er is ook een klein risico vanwege een familiegeschiedenis voor de tumor van Wilms; tussen 1 en 2 op de 100 kinderen (1-2 procent) met de tumor van Wilms hebben een ander familielid met de ziekte, als gevolg van de overerving van een abnormaal gen van hun ouders.

tekenen en symptomen van Wilms’ tumor

Wilms’ tumoren kunnen zeer groot zijn wanneer ze worden ontdekt omdat de tumor meestal pijnloos is. In sommige gevallen kan de tumor veel groter zijn dan de nier zelf, hoewel het ongebruikelijk is dat de tumor is uitgezaaid naar andere delen van het lichaam van deze grote tumoren.

het meest voorkomende symptoom is een pijnloze zwelling van de buik. Andere minder vaak voorkomende symptomen zijn hieronder vermeld. Andere aandoeningen kunnen dezelfde symptomen veroorzaken, en een arts moet worden geraadpleegd als u een van de volgende problemen opmerkt:

• pijnloze zwelling of knobbel in de buik (buik). Dit is het meest voorkomende symptoom van Wilms’ tumor. Af en toe kan de tumor licht bloeden, wat irritatie en pijn veroorzaakt in het gebied rond de nier.
• bloed wordt aangetroffen in de urine bij ongeveer 15-20 procent van de kinderen met Wilms’ tumor.
• verhoogde bloeddruk.
• hoge temperatuur of koorts zonder bekende reden.
• verlies van eetlust.
• Gewichtsverlies.
• maagklachten en / of braken.kortademigheid en / of aanhoudende hoest is een symptoom als de kanker zich naar de longen heeft uitgezaaid.

Tests voor nierkanker bij kinderen

De volgende tests en onderzoeken kunnen worden gebruikt voor de detectie van nierkanker bij kinderen, inclusief Wilms-tumor:

• lichamelijk onderzoek van het lichaam om de algemene gezondheid van uw kind te controleren en op klontjes of zwellingen te zoeken. Een medische geschiedenis van de ziekten en behandelingen van uw kind in het verleden zal ook worden genomen. Dit zal waarschijnlijk plaatsvinden bij uw huisarts operatie en worden herhaald in het ziekenhuis als uw kind wordt doorverwezen voor verdere tests.
• bloed-en urinemonsters worden genomen om de nierfunctie en de algemene gezondheid van uw kind te controleren. Ze kunnen plaatsvinden in uw huisarts operatie.
• abdominale echografie en een CT-scan worden vaak uitgevoerd in het ziekenhuis om de tumor te diagnosticeren en de groei en verspreiding ervan te beoordelen. Af en toe scans van de borst en de lever kan worden genomen om de verspreiding van de ziekte te controleren. De informatie verkregen uit deze scans wordt gebruikt om de voortgang van de ziekte te stagen (zie hieronder).bij de meeste kinderen wordt een biopsie van de tumor genomen om de diagnose met behulp van de scans te bevestigen. Er zijn twee soorten biopsie: tijdens een naaldbiopsie worden cellen uit de tumor verwijderd met een naald die door de huid wordt ingebracht en onder plaatselijke verdoving in de tumor wordt gebracht. Tijdens een weefselbiopsie wordt tijdens een kleine operatie onder algehele narcose een stukje tumor verwijderd. Soms zal de chirurg tijdens deze operatie de gehele tumor verwijderen. De cel-en weefselmonsters worden naar een patholoog gestuurd, die ze onder een microscoop onderzoekt om te bevestigen dat de tumor een gunstige of ongunstige histologie heeft.

Stadiering van Wilms ’tumor

Wilms’ tumoren kunnen worden ingedeeld in stadia, die de grootte en verspreiding van de tumor beschrijven. De informatie voor het stadium van de tumor van Wilms wordt verkregen door middel van echografie en CT-scans en wordt gebruikt om artsen te helpen bij het kiezen van de meest geschikte behandeling. Vaak is het mogelijk dat het stadium van de tumor van uw kind pas na de operatie bekend is, omdat de meeste kinderen chemotherapie krijgen om de tumor vóór de operatie te laten krimpen om hem te verwijderen. Een algemeen gebruikt stadiumsysteem voor Wilms-tumoren is als volgt:

• Stadium 1 de tumor treft slechts één nier, bevindt zich in de nier en is nog niet begonnen met uitzaaien. Het kan volledig worden verwijderd met een operatie.
• Stadium 2 de tumor begint zich uit te spreiden voorbij de nier naar nabijgelegen structuren, maar het is nog steeds mogelijk om de tumor volledig te verwijderen door middel van een operatie.
• stadium 3 de tumor is uitgezaaid buiten de nier, of de tumor is uitgezaaid naar de lymfeklieren (klieren), of het is niet volledig verwijderd door een operatie.
• stadium 4 de tumor is uitgezaaid naar andere delen van het lichaam, zoals de longen, lever, hersenen of bot om metastasen of secundaire tumoren te vormen.
• Stadium 5 Er zijn tumoren in beide nieren (bilaterale Wilms-tumor).
• recidiverende kanker. De tumor is teruggekomen na de eerste behandeling.

behandeling van Wilms’ tumor

behandeling van Wilms’ tumoren is afhankelijk van het stadium en de verspreiding van de ziekte, zoals hierboven beschreven, naast de histologie van de tumor, d.w.z. of de tumor een gunstige of ongunstige histologie heeft. Kinderen met een Wilms-tumor met ongunstige histologie of een tumor met een hoog risico zullen een sterkere behandeling krijgen.

• operatie alle kinderen met de tumor van Wilms zullen geopereerd worden. In de meeste gevallen zal een biopsie worden uitgevoerd om de diagnose te bevestigen en om de histologie van de tumor te bepalen als gunstig (standaard of laag risico) of ongunstig (hoog risico). De tumor zal worden verwijderd door een operatie, meestal na een kuur van chemotherapie om de tumor te krimpen. Chemotherapie wordt niet gegeven aan zuigelingen jonger dan zes maanden oud. In de meeste gevallen wordt de hele nier verwijderd (een nefrectomie), maar soms wordt slechts een deel van de nier verwijderd (gedeeltelijke nefrectomie). Bij bilaterale Wilms-tumor proberen chirurgen ervoor te zorgen dat na verwijdering van het kankerweefsel zo veel mogelijk gezonde nier overblijft.
• chemotherapie wordt meestal gegeven zowel vóór de operatie om de tumor te verkleinen en het verwijderen ervan te vergemakkelijken (Neo-adjuvante chemotherapie), als na de operatie om kankercellen die na de operatie achterblijven te doden (adjuvante chemotherapie), waardoor het risico op terugkeer of herhaling van de tumor wordt verminderd. Chemotherapie is het gebruik van geneesmiddelen, die giftig zijn voor kankercellen (cytotoxische geneesmiddelen), maar relatief onschadelijk voor normale cellen. Deze geneesmiddelen verhinderen de groei van de kankercellen en kunnen alleen of in combinatie met andere cytotoxische geneesmiddelen worden gegeven, afhankelijk van het stadium en de histologie van de tumor. Chemotherapie wordt meestal gegeven door middel van een injectie in een ader, of via een infuus, waarbij het gebruik van een katheter in een grote ader, meestal in de nek vereist. De katheter wordt aangebracht tijdens een kleine operatie en blijft meestal gedurende de behandeling.
• radiotherapie kan ook worden gegeven, afhankelijk van het stadium en de histologie van de tumor. Niet alle kinderen hebben radiotherapie nodig. Radiotherapie omvat het gebruik van hoogenergetische straling om kankercellen te vernietigen. Het kan worden gericht op de plaats van de aangetaste nier, waardoor de minste hoeveelheid schade aan het omliggende normale weefsel. Soms wordt radiotherapie gebruikt om de hele buik of de longen te behandelen, als de kanker naar de longen is uitgezaaid. Het gebruik van radiotherapie hangt echter af van hoe goed de kanker reageert op initiële chemotherapie, en het is niet altijd nodig.

chemotherapie en radiotherapie worden gebruikt voor de behandeling van Wilms ‘ tumor die is uitgezaaid naar andere organen en weefsels (gemetastaseerd), d.w.z. stadium 4 Wilms ‘ tumor.

chemotherapie en radiotherapie veroorzaken vaak bijwerkingen, die uw arts voorafgaand aan de behandeling met u zal bespreken. Deze omvatten misselijkheid en braken, diarree, haaruitval, vermoeidheid, blauwe plekken en bloedingen en een verhoogd risico op infectie. Bovendien, kunnen sommige kinderen late bijwerkingen vele jaren later ervaren, met inbegrip van verminderde botgroei, een verandering in hart-en longfunctie, onvruchtbaarheid, en een licht-verhoogd risico op het ontwikkelen van kanker opnieuw in het latere leven.

verdere informatie

meer informatie over Wilms’ tumoren en kinderkanker in het algemeen kan worden gevonden op de volgende websites:

Macmillan kankerondersteuning: Wilms’ tumor bij kinderen. http://www.macmillan.org.uk/Cancerinformation/Cancertypes/Childrenscancers/Typesofchildrenscancers/Wilmstumour.aspx

Cancer Research UK: Wilms’ tumor (nierkanker bij kinderen). http://www.cancerresearchuk.org/about-cancer/cancers-in-general/cancer-questions/wilms-tumour

National Cancer Institute, at the US National Institutes of Health: Wilms tumor and other childhood kidney tumors treatment (PDQ®). http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/wilms/Patient#_295