Lacrimal Sac Tumors

ziekte

Traanzaktumoren zijn zeldzaam, maar vroege herkenning en behandeling is noodzakelijk omdat de tumoren lokaal invasief en mogelijk levensbedreigend kunnen zijn. Tumoren kunnen goedaardig of kwaadaardig zijn, en 55% van de traanzaktumoren zijn kwaadaardig. Sterftecijfers voor kwaadaardige tumoren variëren met stadium en type, maar fatale uitkomsten worden gemeld bij maximaal een derde van de patiënten. Patiënten presenteren zich op een aantal manieren, waaronder met symptomen van secundaire verworven nasolacrimale obstructie.

anatomie: tranen worden geproduceerd door de traanklieren; gepaarde amandelvormige exocriene klieren, die in de superolaterale baan zitten binnen de traanfossa, een gebied binnen het frontale bot. De tranen smeren het oog en worden vervolgens verzameld in de superieure en inferieure puncta en dan drain in de inferieure en superieure canaliculi. Van de canaliculi, de scheurdoorgang door de klep van Rosenmuller in de traanzak, waar ze vervolgens stromen langs de nasolacrimale kanaal, De Klep van Hasner, en ten slotte in de neusholte via de inferieure meatus.

Epidemiologie

van de jaren 1930 tot heden zijn wereldwijd slechts ongeveer 775 gevallen in de literatuur gerapporteerd. Goedaardige tumoren hebben de neiging om te presenteren in jongere patiënten, terwijl kwaadaardige tumoren vaker aanwezig in het vijfde decennium.

klachten en symptomen

De meeste patiënten met traanzaktumoren vertonen tekenen en symptomen van chronische obstructie van het nasolacrimale kanaal – unilaterale epiphora en / of een voelbare massa in het traanzakgebied. Bloed bevlekte tranen, aka hemolacria, zijn ook gemeld. De diagnose van traanzaktumor wordt meestal gemaakt incidenteel; ongebruikelijke weefsel wordt opgemerkt tijdens een dacryocystorhinostomie en dus een biopsie wordt gedaan. Late stadium tumoren kunnen presenteren met tekenen van orbitale invasie, zoals proptosis en nonaxiale globe verplaatsing, lymfadenopathie, bovenliggende huidulceratie, en zelden, verre metastase.

pathologie

Traanzaktumoren kunnen worden onderverdeeld in epitheliale en niet-epitheliale tumoren.

epitheliale tumoren: epitheliale tumoren zijn goed voor 60-94% van de tumoren. De traanzak, net als de bovenste luchtwegen, is bekleed door een pseudostratified columnar epitheel met cilia en kelk cellen.

• benigne epitheliale tumoren omvatten papillomen, oncocytomen, adenomen en cylindromas. Papillomen zijn de meest voorkomende en bestaan uit 36% van epitheliale tumoren. Ze worden verondersteld secundair aan reeds bestaande ontsteking door plaveiselmetaplasie te ontwikkelen. maligne epitheliale tumoren of carcinomen ontstaan in het algemeen de novo, maar kunnen ook ontstaan uit een bestaand papilloom. Plaveiselcelcarcinoom (waarin histopathologically als een goed gedifferentieerde tumor met keratine parels) wordt het meest gezien, gevolgd door overgangscelcarcinoom (een tumor met papillaire groei-patroon), oncocytic adenocarcinoom (een tumor met nucleaire atypie geregeld in een pseudoglandular patroon), mucoepidermoid carcinoom (een tumor met slijm afscheiden van de cellen), en cystic adenoïd carcinoom (tumor bestaat uit cellen, gerangschikt in een cribriform patroon). Omgekeerd papilloma is een lokaal agressieve tumor met een neiging tot herhaling en kwaadaardige transformatie, typisch transformerend tot plaveiselcelcarcinoom. Een risicofactor voor zowel omgekeerd papilloma als plaveiselcelcarcinoom is humaan papillomavirus, in het bijzonder stammen HPV-6 en HPV-18.

Niet-epitheliale tumoren: in vergelijking met epitheliale tumoren zijn niet-epitheliale tumoren zeldzamer, wat ongeveer 25% van de traanzaktumoren vertegenwoordigt. Niet-epitheliale tumoren kunnen verder worden onderverdeeld in lymfoproliferatieve, melanocytische en mesenchymale tumoren.

• lymfoproliferatieve tumoren zijn verantwoordelijk voor ongeveer 2-8% van de traanzaktumoren. Deze tumoren kunnen primaire tumoren van de traanzak, maar vaker ontstaan secundair aan systemische verspreiding in een patiënt met leukemie of lymfoom.
• melanocytische tumoren zijn verantwoordelijk voor 4-5% van de traanzaktumoren. Goedaardige laesies zijn ongelooflijk zeldzaam met slechts een enkel geval van een goedaardige traanzak nevus, en een handvol gevallen van goedaardige melanose traanzak gemeld in de literatuur. Maligne melanomen zijn goed voor 0,7% van oculaire melanomen. De tumoren ontstaan ofwel uit melanocyten in de epidermale voering van de traanzak of secundair aan het zaaien van conjunctivale melanomen langs het traandrainagesysteem.
• mesenchymale tumoren vormen 12-14% van de traanzaktumoren. Goedaardige mesenchymale tumoren omvatten vezelig histiocytoom, dat is de meest voorkomende, gevolgd door fibroom, hemangioom, hemangiopericytoma, angiofibroom, lipoom, leiomyoma, en osteoom. Maligne mesenchymale tumoren van de traanzak omvatten Kaposi sarcoom en rhabdomyosarcoom.

diagnose

lichamelijk onderzoek

het onderzoek voor een patiënt met een traanmassa en epiphora omvat een volledige anamnese, een volledig oftalmisch onderzoek, een traansonde en irrigatie, en onderzoek van de neus. Gezien het feit dat een massa niet kan worden gewaardeerd tijdens de vroege stadia, kan de diagnose moeilijk zijn om te onderscheiden van chronische dacryocystitis.

beeldvorming

beeldvorming kan helpen bij de diagnose, het bepalen van de omvang van de ziekte en bij chirurgische voorbereiding. CT van de baan en sinus is nuttig voor het identificeren van veranderingen aan bot en invasie door bot terwijl MRI zorgt voor een verhoogde visualisatie van het zachte weefsel. Voorbeelden van traanzaktumoren duidelijk op CT en MRI beeldvorming zijn hieronder opgenomen. CT dacryocystografie van het traansysteem kan worden gebruikt om een traanzak vullen defect aan te tonen, maar niet goed omlijnen zacht weefsel. Fijne naald aspiratie biopsie (FNAB) van traanzaktumoren wordt niet aanbevolen als interpretatie van de resultaten zijn moeilijk en complicaties omvatten bloeding, infectie, en onvoldoende biopsie. In plaats daarvan wordt een directe incisionele biopsie aanbevolen voor adequate weefselmonsters. Een zorgvuldige histopathologische beoordeling en diagnose is nodig om zowel het tumortype te bevestigen als de behandeling te begeleiden. Eenmaal gedetecteerd, is communicatie met oncologie specialisten nodig om de noodzaak van een metastatische workup te coördineren en te beoordelen.

Fig a: verbeterde visualisatie van de betrokkenheid van weke delen op MRI van een omgekeerd papilloom van de linker traanzak. Figuur met dank aan Daniel Learned, MD

Fig B: botveranderingen kunnen worden waargenomen op CT van een omgekeerde papilloma van de traanzak. Figuur met dank aan Paul Langer, MD

prognose

de prognose van traanzaktumoren hangt af van tumortype, maligniteit, Stadium, graad en de algehele gezondheid van de patiënt. Nochtans, is de algemene mortaliteit van maligne traanzaktumoren ongeveer 38%, met overgangscelcarcinoom en melanoom die de slechtste prognose hebben.

behandeling

benigne epitheliale of mesenchymale tumoren beperkt tot de traanzak worden vaak behandeld met een dacryocystectomie. In gevallen van maligniteit, een intacte/en bloc tumor excisie samen met verwijdering van het periosteum rond de traanzak en de nasolacrimale kanaal wordt aanbevolen, als recidief van kanker wordt verondersteld te zijn te wijten aan de uitbreiding van premalignant laesies langs de nasolacrimale kanaal. In gevallen met radiologisch bewijs van tumoren, die hebben verspreid buiten het traandrainagesysteem, resectie van de orbitale en neuswanden nodig kan zijn. Postoperatieve bestraling en/of chemotherapie is geïndiceerd in gevallen met benige en / of lymfatische invasie, evenals in gevallen zonder duidelijke chirurgische marges, om zowel te helpen bij tumorklaring als het risico op recidief te verminderen. Terugkerende tumoren vereisen vaak extra chirurgische interventie en, af en toe, palliatieve bestralingstherapie. Patiënten dienen te worden behandeld door een multidisciplinair team met monitoring op korte en lange termijn, aangezien recidief en metastase jaren na de eerste behandeling kunnen optreden.

Ashton N, Choyce DP, Fison LG. Carcinoom van de traanzak. Br J Ophthalmol.1951;35:366-376.

Radnot M, Gall J. tumoren van de traanzak. Oogheelkunde.1966;151: 2-22.

Stefanyszyn MA, Hidayat AA, Pe ‘ er JJ, et al. Traanzaktumoren. Ophthal Plast Reconstr Sur. 1994; 10: 169-184.

Krishna Y, Coupland SE. Traanzaktumoren,Een Beoordeling. Asia Pac J Ophthalmol (Phila). 2017;6(2):173–178. doi: 10.22608 / APO.201713

Elner VM, Burnstine MA, Goodman ML, Dortzbach RK. Omgekeerde papillomen die de baan binnendringen. Arch Ophthalmol. 1995;113(9):1178-83.

Newell FW. Het traanapparaat. In: Ophthalmology: Principles and Concepts, 6th, CV Mosby, St.Louis 1986. blz. 254.

Kim HJ, Shields CL, Langer PD. Traanzaktumoren: diagnose en behandeling. In: Black EH, Nesi FA, Cavana CJ, et al, eds. Smith en Nesi ‘ s oogheelkundige Plastische en Reconstructieve Chirurgie. New York: Springer; 2012: 609-614.

Schaefer DP. Verworven oorzaken van traansysteem obstructie. In: Black EH, Nesi FA, Cavana CJ, et al, eds. Smith en Nesi ‘ s oogheelkundige Plastische en Reconstructieve Chirurgie. New York: Springer; 2012: 609-614.

Bi YW, Chen RJ, Li XP. Klinische en pathologische analyse van primaire traanzaktumoren. Zhonghua Yan Ke Za Zhi.2007;43:499-504.

Flanagan JC, Stokes DP. Traanzaktumoren. Oogheelkunde.1978;85: 1282-1287.

Sjö NC, von Buchwald C, Cassonnet P, et al. Humaan papillomavirus: oorzaak van epitheliale traanzak neoplasie? Acta Ophthalmol Scand.2007;85:551-556.Wang J, Ford J, Esmaeli B et al. Omgekeerde papilloma van de baan en nasolacrimale systeem. Ophthal Plast Reconstr Surge In Press.

Yip CC, Bartley GB, Habermann TM, et al. Betrokkenheid van het traanafvoersysteem door leukemie of lymfoom. Orthal Plast Reconstr Sur. 2002; 18: 242-246.

Ren M, Zeng JH, Luo QL, et al. Primair maligne melanoom van traanzak. Int J Ophthalmol.2014;7:1069-1070.

Jakobiec FA, Stagner AM, Sutula FC, Freitag SK, Yoon MK. Pigmentatie van het Traanzakepitheel. Ophthalmic Plast Reconstr Sur. 2016;32 (6): 415-423. doi: 10.1097/IOP.0000000000000541

Pe ‘ er JJ, Stefanyszyn M, Hidayat AA. Niet epitheliale tumoren van de traanzak. Am J Ophthalmol.1994;118:650-658.

Anderson NG, Wojno TH, Grossniklaus HE. Clinicopathologische bevindingen van traanzakbiopsiemonsters verkregen tijdens dacryocystorhinostomie. Ophthal Plast Reconstr Sur. 2003; 19: 173-176.

Stokes DP, Flanagan JC. Dacryocystectomie voor tumoren van de traanzak. Ophthalmic Sur. 1977; 8: 85-90.