marginaal Zone lymfoom: State-of-the-Art behandeling

ondanks het feit dat het de tweede meest voorkomende indolent non-Hodgkinlymfoom (iNHL) is, blijft marginaal zone lymfoom (MZL) grotendeels understudied, en gezien de onderliggende heterogeniteit van de ziekte is het een uitdaging om voor deze patiënten een enkelvoudige behandelingsbenadering te definiëren. Voor lokale ziekte wordt lokale therapie aanbevolen, zoals triple therapie voor H. pylori in gastrische extranodale MZL, splenectomie voor milt MZL en radiotherapie voor knooppunt MZL. Voor gedissemineerde ziekte met een lage tumorlast kan een watch and wait of een enkelvoudig agens rituximab worden gebruikt. Echter, voor symptomatische ziekte, een soortgelijke benadering van folliculair lymfoom (FL) kan worden gebruikt met chemoimmunotherapie benaderingen zoals bendamustine en rituximab. Hoge FDG opname is niet gebruikelijk in MZL en is niet diagnostisch op zichzelf van transformatie naar hooggradig lymfoom, maar informeert de keuze van de site te biopsie. Transformatie naar een groot B-cellymfoom wordt behandeld met R-CHOP-achtige regimes. Patiënten met relapsing disease na ten minste één op CD20 gebaseerde therapie hebben verschillende recent goedgekeurde chemotherapie-vrije opties, waaronder B-celreceptorremmers zoals ibrutinib (specifiek goedgekeurd in MZL) en immunomodulerende middelen zoals lenalidomide en rituximab (FDA goedgekeurd in MZL en FL). Fosfoinositide-3-kinase (PI3K) – remmers hebben een uitstekende activiteit aangetoond in iNHL, in het bijzonder in MZL, met een baanbrekende aanwijzingsstatus voor copanlisib en umbralisib, waardoor off-label gebruik van deze klasse van middelen in de klinische praktijk mogelijk is. Met de beschikbaarheid van prospectieve klinische trials met chemo-vrije benaderingen, in het bijzonder die gericht op abnormale signaalwegen geactiveerd in MZL tumoren en de micro-omgeving, worden behandelende artsen aangemoedigd om patiënten in te schrijven op deze klinische trials om beter inzicht in de onderliggende biologie, mechanismen van respons, en resistentie tegen de huidige therapieën en helpen bij het ontwerpen van toekomstige rationale combinatie strategieën.