mycose fungoides

mycose fungoides (MF) vormt het meest voorkomende cutane T-cellymfoom. Sezary syndroom wordt door sommige auteurs beschouwd als een erytrodermische leukemische variant van MF, maar wordt afzonderlijk geclassificeerd in de nieuwe who-EORT classificatie van cutane lymfomen. MF komt meestal voor bij oude volwassenen met een 2:1 man tot vrouw verhouding. De prognose is variabel en sterk geconditioneerd door de mate en het type van huidbetrokkenheid en aanwezigheid van extracutane ziekte. Patiënten met stadium IA-ziekte hebben een uitstekende prognose met een totale lange termijn levensverwachting die vergelijkbaar is met een leeftijd -, geslacht-en op ras afgestemde controlepopulatie. Bijna alle patiënten met stadium IA MF sterven aan andere oorzaken dan MF, met een mediane overleving >33 jaar. Slechts 9% van deze patiënten zal overgaan tot meer uitgebreide ziekte. Patiënten met stadium IB of IIA hebben een mediane overleving van meer dan 11 jaar. Deze patiënten met de ziekte van T2 hebben een waarschijnlijkheid van ziekteprogressie van 24% en bijna 20% sterft aan MF. Subgroepen met stadium IB of IIA hebben een vergelijkbare prognose. Patiënten met huidtumoren of gegeneraliseerde erytrodermie hebben een mediane overleving van respectievelijk 3 en 4,5 jaar. De meerderheid van deze patiënten zal sterven aan MF. Extracutane verspreiding wordt waargenomen bij minder dan 10% van de patiënten met plaque-of plaqueziekte en bij 30-40% van de patiënten met tumoren of gegeneraliseerde erytrodermateuze betrokkenheid. De extracutane betrokkenheid is direct gecorreleerd aan de omvang van de huidziekte. De meest betrokken organen zijn long, milt, lever, en maag-darmkanaal. Patiënten met een extracutane ziekte waarbij lymfeklieren of ingewanden zijn betrokken, hebben een mediane overleving van <1,5 jaar. Patiënten met plaque-type of erytrodermisch MF kunnen huidtumoren ontwikkelen met grootcellige histologie, vaak met expressie van CD30, die een gemeenschappelijke klonale oorsprong hebben zoals waargenomen in hun reeds bestaande MF en geassocieerd zijn met een minder gunstige uitkomst.