Orbital Teratoma

orbitaal teratoom

diagnosecode van ICD-10 versie 2017 : D31.6 korte beschrijving: benigne neoplasma van niet-gespecificeerde baanlocatie van toepassing op

• benigne neoplasma van bindweefsel van baan.
• benigne neoplasma van extraoculaire spier.
• benigne neoplasma van perifere zenuwen in de baan.
• benigne neoplasma van retrobulbair Weefsel.
• benigne neoplasma van retro-oculair Weefsel.

Inleiding

een teratoom is een eenzijdig, congenitaal neoplasma dat structuren bevat die afkomstig zijn uit alle drie de lagen van de kiemcellen, en het vertoont een groeipatroon dat vreemd is aan zijn anatomische plaats. De baan is een zeldzame, maar typische, locatie waar primaire extragonadale kiemceltumoren ontstaan.

Fig.1: vooraanzicht van een enorme orbitale teratoom met samengeperste oogbal in een twee dagen oude vrouwelijke neonaat. © Simanta Khadka 2017

De oorsprong van teratoma is afgeleid van het Griekse woord “Teratos” en “Oma”.De letterlijke betekenis waarvan rekeningen teratos betekenis ongebruikelijke gebeurtenis of fenomeen, monster en oma betekenis volledige set van, of een voorwaarde.Holmes rapporteerde voor het eerst een orbitale tumor die compatibel was met een teratoom in 1863, maar vanwege de primitieve histopathologische methoden die op dat moment beschikbaar waren, worden Broer en Weigert gecrediteerd met het beschrijven van het eerste onbetwistbare orbitale teratoom in 1876. Zeven jaar later rapporteerde Lawson een orbitaal teratoom dat zich uitstrekte in de intracraniale holte, en in 1924 beschreef Prym kort een intracraniaal teratoom dat zich uitstrekte in de baan.

etiopathogenese

teratomen, de meest voorkomende van orbitale kiemceltumoren, zijn waarschijnlijk het gevolg van pluripotentiële embryonale stamcellen die door de bloedcirculatie naar de baan worden gebracht en regulerende invloeden ontsnappen, of van primordiale kiemcellen die gericht zijn op de pijnappelklier, hoewel ook andere theorieën zijn voorgesteld. Orbitale teratomen tot nu toe gemeld zijn unilaterale geweest, en tumoren aangehaald als bilaterale lijken limbale dermoids te zijn geweest.

Epidemiologie

teratomen zijn verantwoordelijk voor 6,6% van de kindertumoren, die het meest voorkomen in de testes, eierstokken en retroperitoneum; de baan is een zeer zeldzame plaats. Een overzicht van de literatuur toonde aan dat de wijfjes meer dan mannetjes in een ongeveer 2:1 verhouding worden beà nvloed, met een neiging van de tumor om vaker in de linker dan in de rechterbaan voor te komen. De meeste gevallen gemeld in de literatuur zijn cytologisch goedaardig, maar in sommige gevallen, tumoren kunnen snel groeien, en ernstige complicaties kunnen volgen.

classificatie

classificatie van orbitale teratomen door Mizuo en Duke-Elder;

1. een complete foetus geïmplanteerd in de orbitopagus parasiticus.
2. een deel van een tweede foetus in de baan.
3. een tumor die bestaat uit alle drie de kiemlagen.
4. tumoren die alleen vertegenwoordigers van twee kiemcellagen bevatten.
5. tumoren die vertegenwoordigers van slechts één laag bevatten (dermoïde cysten, osteomata, chondromata, enz.).

Dit klassieke classificatiesysteem is gewijzigd door Damato, waar de laatste subcategorie werd geschrapt en het slechts vier categorieën omvat.

klinische presentatie

Extreme unilaterale proptosis bij een anderszins gezonde pasgeborene met een duidelijke uitrekken van de oogleden over een gespannen, fluctuerende massa, verlenging van de palpebrale fissuur, normaal ontwikkeld oog dat degeneratieve veranderingen kan vertonen ten gevolge van de verplaatsing door het teratoom, en transilluminatie van de gehele orbitale massa of een deel daarvan. De meeste tumoren zijn intraconal en strekken de vier recti uit, wat resulteert in een vierhoekige vorm en axiale proptosis. Het oog kan worden begraven in de tumor zelf, en alleen het hoornvlies of een smalle rand van de sclera zichtbaar. Blootstelling keratopathie, ulceratie, keratoiritis, en zelfs spontane perforatie komen secundair voor. De proptosis kan axiaal of verticaal zijn.

Fig.2: zijaanzicht van de massa na antiseptische schilderij op OT tafel.© Simanta Khadka 2017

het oog wordt gewoonlijk normaal gevormd, maar boven en naar voren verplaatst. In zeldzame gevallen is er geen georganiseerd oog, met alleen resten van oculaire weefsels aanwezig. De aanhoudende vergroting van dit neoplasma wordt toegeschreven aan slijmsecretie uit het embryonale darmweefsel. De oogzenuw kan worden ingekapseld of adherent aan de tumor, wat leidt tot secundaire atrofie en slechte pupil reactie.Algemeen wordt het oog normaal ontwikkeld, maar vaak visie is niet bewaard, hetzij als gevolg van optische atrofie of corneale blootstelling, waarschijnlijk aan het vruchtwater.

andere kenmerken zijn:; geen familiegeschiedenis van aangeboren misvormingen met niet-bloedverwantschap ouders en normale broers en zussen, normale zwangerschap en bevalling, geen geschiedenis van teratogene invloeden op de moeder.

radiologische bevinding

na beeldvorming vertonen goedaardige orbitale teratomen gewoonlijk meerlokuleuze cystische massa ‘ s met een mengsel van weefsels waaronder calcificatie, vet en ossificatie.Radiologische onderzoeken zijn essentieel voor een snelle diagnose: MRI is het criterium standaard en is meestal co-gerelateerd met een CT-scan.

Fig.3: CT-scan toont heterogene massa die de bol comprimeert en expansie van de linkerbaan. © Simanta Khadka 2017

differentiële diagnose

de differentiële diagnose van orbitaal teratoom omvat microftalmos met cyste, dermoïde cyste, epidermoïde inclusiecysten, hemangioom, lymfangioom, cefalocele, neuroblastoom, rhabdomyosarcoom en retinoblastoom.Microftalmos met cyste wordt onderscheiden op basis van een kleine bol in combinatie met een communicerend kanaal tussen het en een aangesloten cyste. Dermoid cysten zijn eenkamerig en hebben een enkel vet-vloeistof niveau. Epidermoid inclusion cysten, waarschijnlijk vanwege hun proteïnaceous inhoud, zijn meestal vergelijkbaar in uiterlijk met water of cerebrale spinale vloeistof op CT. Lymphangiomen zijn multiloculair, maar bevatten geen vet of calcificatie. Cephaloceles bevatten cerebrale spinale vloeistof en hebben over het algemeen aangrenzende osseous afwijkingen, maar in tegenstelling tot teratomen en dermoids, cephaloceles bevatten geen lipide. Rhabdomyosarcoom, neuroblastoom en retinoblastoom dienen te worden overwogen bij kinderen die zich presenteren na de pasgeborene. De eerste twee tonen bewijs van botafbraak en de laatste intraoculaire massa laesie of verkalking.

histopathologische bevindingen

histologisch zijn teratomen samengesteld uit weefsels afkomstig van de drie kiemlagen., Zijn de overheersende kiemceltypes waargenomen in orbitaal teratoom oppervlakte-ectoderm die plaveiselepitheel-omzoomde cyste, haarfollikelen, en zweetklieren produceren. Neuro-ectodermale weefsels omvatten primitieve neurale buizen, choroïdale plexus, en ganglia. Mesoderm is de volgende meest voorkomende cellaag vertegenwoordigd door de spier, bot, kraakbeen, en vet. Endoderm komt het minst voor en kan gastrointestinale weefselcysten veroorzaken die bekleed zijn met respiratoir psuedostratified columnar epitheel. Cystische ruimten die door klierepitheel worden bekleed zijn verantwoordelijk voor de snelle uitbreiding van de letsels.

Fig.4.A: histopathologische sectie van volwassen teratoom die intestinale mucosa toont. © Simanta Khadka 2017

Fig.4.B: Histopathologische sectie van volwassen teratoom met neurale elementen. © Simanta Khadka 2017

Fig.4.C: histopathologische sectie van volwassen teratomen met lymfoïde follikels. © Simanta Khadka 2017

behandeling

de klinische behandeling van deze laesies is onduidelijk, deels vanwege hun lage incidentie en een onvolledig begrip van hun natuurlijke geschiedenis. Volledige chirurgische excisie van tumor is de enige geaccepteerde modaliteit van de behandeling.

chirurgie

vroege chirurgie is verplicht om permanente gevolgen te vermijden.De behandeling is volledige tumor excisie met sparen van het oog, indien mogelijk. In het verleden gaven veel chirurgen de voorkeur aan orbitale exenteratie vanwege de mogelijkheid van maligniteit., Is het moeilijk om een vast beheersplan aan te bevelen, maar een gemeenschappelijke overeenkomst in de beheersdoelstellingen zou moeten zijn om het oog te redden, wat visie te behouden, normale orbitofaciale ontwikkeling aan te moedigen en een goed cosmetisch resultaat te behouden.

Fig.5.A: Operatief beeld van het orbitale teratoom na volledige scheiding van de omliggende weefsels en het tonen van de intacte oogzenuw. © Simanta Khadka 2017

Fig.5.B: operatieve foto met gecomprimeerde oogbol met intacte oogzenuw na volledige excisie van het teratoom. © Simanta Khadka 2017

maligne teratomen en intracraniale extensie

De meeste orbitale teratomen zijn goedaardig. Slechts enkele gevallen van orbitale teratomen met maligne veranderingen zijn gemeld. Histopathologisch onderzoek toonde een kwaadaardige sarcomateuze veranderingen in deze variant. Teratoma wordt als kwaadaardig beschouwd wanneer het weefsel embryonaal of onrijp van aard is. Er is controverse over de diagnostische waarde van serum alfa-fetoproteïne voor volwassen teratomen, vooral in de pasgeborene periode, die normaal hoog is als gevolg van foetale productie. Verhoogde serum Alfa-fetoproteïnespiegels kunnen echter wijzen op de aanwezigheid van een regionale recidief of gemetastaseerde ziekte in de setting van maligne teratoom. Gewoonlijk is orbitaal teratoom beperkt binnen de orbitale holte maar er is ook een gemelde gevallen met craniale uitbreiding genoemd als orbito-cranial teratoma.

Follow-up en prognose

orbitale teratomen keren terug en kunnen maligne degeneratie ondergaan. Daarom is een nauwgezette follow-up noodzakelijk. Follow-up is niet alleen nodig om herhaling vast te stellen, maar ook om de normale orbito gezichtsontwikkeling aan te moedigen en cosmesis te handhaven.

de prognose van het orbitale teratoom is gerelateerd aan verschillende factoren, waaronder de leeftijd, plaats en graad van onvolwassenheid, en is meestal goed als volledige excisie wordt uitgevoerd vroeg in het neonatale leven.

aanvullende bronnen

© Simanta Khadka.