Pancoast tumor

Pancoast tumor, ook wel superior sulcus tumor genoemd, verwijst naar een relatief ongewone situatie waarin een primaire longkanker ontstaat in de Longtop en de omliggende zachte weefsels binnendringt. Klassiek resulteert een Pancoast syndroom, maar in werkelijkheid wordt dit slechts in een kwart van de gevallen gezien.

terminologie

De term superior pulmonary sulcus wordt nu ontmoedigd, zowel als een discrete anatomische entiteit als als een plaats waar maligniteiten ontstaan. Het is een nutteloze term, niet in de laatste plaats omdat de meeste formele anatomische teksten het niet eens als structuur noemen. Bovendien is er in de literatuur geen consistent gebruik van waar het eigenlijk naar verwijst 12. Het gebruik van de term “superieure sulcus tumor” is onnauwkeurig en overbodig, omdat in alle situaties een ‘long apicale tumor’ zou volstaan als alternatief. Niettegenstaande het bovenstaande, wordt de term superieure sulcus tumor nog steeds gezien in de radiologische, medische en chirurgische literatuur. Voor de rest van het artikel wanneer Pancoast tumor of apicale long tumor wordt genoemd, kan de term superieure sulcus tumor worden vervangen, hoewel we het gebruik ervan ontmoedigen.

definities variëren van auteur tot auteur, waarbij sommige alleen verwijzen naar Pancoasttumoren als de histologie een niet-kleincellig longcarcinoom is (NSCLC), en andere apicale tumoren afzonderlijk behandelen (ook al kan elke apicale maligniteit het syndroom van Pancoast veroorzaken) 7; en sommige verwijzen alleen naar Pancoasttumoren als ze zich met het Pancoastsyndroom hebben gepresenteerd en de rest apicale tumoren noemen. Anderen gebruiken de term apicale tumor en Pancoast tumor door elkaar, maar beperken het gebruik van bronchogene carcinomen, terwijl anderen alle tumoren die de thoracale apex te betrekken (of ze al dan niet ontstaan uit de long).

omwille van de eenvoud hebben we de Middenweg genomen. Voor dit artikel pulmonale apex tumor en Pancoast tumor worden door elkaar gebruikt om te verwijzen naar een primair bronchogeen carcinoom met een apicale pulmonale oorsprong.

Epidemiologie

Pancoasttumoren zijn verantwoordelijk voor 3-5% van alle bronchogene carcinomen en hebben vergelijkbare Demografie als andere longkanker (zie het artikel over bronchogene carcinomen voor een bespreking van demografie en risicofactoren) 5,8.

klinische presentatie

hoewel klassiek apicale longtumoren aanwezig zijn met het Pancoast-syndroom, is dit slechts het geval in ongeveer 25% van de gevallen 1. Het ontbrekende element is meestal het syndroom van Horner.

de meest voorkomende symptomen bij de presentatie zijn pijn op de borst en/of schouder, met armpijn die ook vaak voorkomt. Gewichtsverlies is vaak aanwezig 5.

pathologie

apicale longtumoren zijn meestal niet-kleincellig longcarcinoom (NSCLC). De gemeenschappelijkste histologie die historisch in dit gebied werd ontmoet was plaveiselcelcarcinomen 6,7, nochtans, recenter, en in overeenstemming met de algemene verschuiving in frequentie, bronchogenic adenocarcinomas nu vaker geà dentificeerd 8.

Radiografische kenmerken

gewone röntgenfoto

gewone films vertonen een ondoorzichtigheid van de zachte weefsels aan de top van de long. Soms kan betrokkenheid van de rib of uitbreiding in de supraclaviculaire fossa duidelijk zijn. Lordotische opvattingen kunnen nuttig zijn.

ultrageluid

de rol van ultrageluid is beperkt, maar het kan nuttig zijn bij het helpen van een percutane biopsie omdat het de externe component van de tumor kan visualiseren via een intercostal-of supraclaviculair akoestisch venster 3.

CT

hoewel, zoals het geval is met bronchogene kanker op andere locaties, CT het werkpaard is voor de diagnose, heeft het een slechte gevoeligheid (60%) en specificiteit (65%) voor nauwkeurige lokale stadiëring 7. Het is echter uitstekend in het identificeren van benige betrokkenheid.

MRI

MRI is nuttig bij de beoordeling van pulmonale apicale tumoren vanwege de uitstekende demonstratie van betrokkenheid van weke delen en is veel gevoeliger (88%) en specifiek (100%) voor lokale stadiëring 7.

zorgvuldige beoordeling van de plexus brachialis is belangrijk omdat de betrokkenheid van meer dan de onderste romp, of de zenuwwortel C8, gewoonlijk als inoperabel wordt beschouwd 7.

de anatomie leent zich vooral voor beeldvorming in het coronale en sagittale vlak, en de sagittale beelden T1 bieden de meeste vereiste informatie 2,8.

PET-CT

zoals voor bronchogene carcinomen in het algemeen, is het nuttig voor het beoordelen van nodale en verre metastasen bij de uitgangssituatie. Met name voor Pancoast maakt PET-CT een nauwkeurige afbakening van het totale tumorvolume mogelijk, wat essentieel zal zijn voor de planning van de stralingsbehandeling 8.

behandeling en prognose

behandeling hangt in belangrijke mate af van de mate van betrokkenheid, met name via de apex, aangezien deze laesies meestal betrekking hebben op de plexus brachialis en subclaviaanse bloedvaten. In dergelijke laesies, radiotherapie wordt meestal toegediend in een poging om downstage de tumor voldoende om voor poging resectie 2.

Er bestaat echter veel controverse over de exacte inclusie-en uitsluitingscriteria voor chirurgie en de timing en toediening van radiotherapie en chemotherapie.

ondanks de vooruitgang in het management, blijft de prognose slecht met een totale overleving van slechts 36% over 5 jaar. Volledige resectie is de belangrijkste factor bij het bepalen van overleving 5:

• volledige resectie bereikt – 45% 5-jaars overleving
• onvolledige resectie alleen – 0% 5-jaars overleving

Geschiedenis en etymologie

Pancoast-syndroom als gevolg van sulcus superior-tumoren werd beschreven in een aantal publicaties (Haas 1838 en Ciuffini in 1911) voordat Pancoast meldde het gebruik van de term ‘superior pulmonale sulcus tumor’ in 1924 5,8,9:

• Edward Selleck Haas (1812-1838), een Britse arts, die tragisch overleed op de leeftijd van 26 jaar uit tyfus 10
• Publio Ciuffini , italiaanse arts: het is aangegeven dat Ciuffini, een bona fide italiaanse arts van het begin van de 20e eeuw, beschreven in deze entiteit in 1911, maar een originele referentie blijft ongrijpbaar
• Henry Khunrath Pancoast (1875-1939) 11, de Amerikaanse radioloog

Differentiële diagnose

Algemene beeldvorming differentiële overwegingen zijn:

• pulmonale metastasen
• mesothelioom
• primaire borst tumoren
  • Ewing-sarcoom
  • PNET
• borstwand uitzaaiingen
• apicale pleurale verdikking van het secundair naar bijv. eerdere pulmonale tuberculose

daarnaast moet een aantal simulaties van gewone film worden overwogen, waaronder:

• vasculaire laesies: bijv. carotis pseudoaneurysm 4
• anterosuperior mediastinale massa