PMC
discussie
volgens Begg werd de persistentie van de urachus voor het eerst beschreven en behandeld in 1550 door Bartholomaeus Cabrolius.11 de urachus is een onderste middellijn abdominale structuur die zich uitstrekt van de koepel van de blaas naar de navel, als de mediane navel ligament binnen de ruimte tussen het peritoneum en transversalis fascia; het is ook bekend als de ruimte van Retzius.2,10 Urachale resten zijn een eindresultaat van onvolledige regressie van de intra-embryonale verbinding tussen de allantois en de cloaca. De allantois verschijnt op ongeveer dag 16 als een kleine, vingerachtige uitstorting van de caudale wand van de dooierzak, die grenst aan de ventrale cloaca aan de ene kant en de navel aan de andere kant. Het ventrale gedeelte van de cloaca ontwikkelt zich tot de blaas na cloacale deling door het urogenitale septum. Zo strekt de blaas zich in eerste instantie helemaal uit tot aan de navel.12 de exacte timing van urachale sluiting is onzeker, maar men denkt dat de blaas daalt in het bekken en dat zijn apicale gedeelte geleidelijk vernauwt tot een kleine, epithelialis, fibromusculaire streng tegen de vierde of vijfde maand van de dracht. De urachus wordt dan volledig uitgewist tot een dunne vezelige koord door de geboorte.3 de urachus varieert van 3 tot 10 cm in lengte en van 8 tot 10 mm in diameter. Het is een drie-lagen buisvormige structuur, de binnenste laag wordt bekleed met overgangsepitheel, de middelste laag bestaat uit bindweefsel, en de buitenste spierlaag in continuïteit met de detrusor spier.
de incidentie van urachale anomalieën is laag. De pediatrische autopsiestudies hebben een weerslag van 1 in 7.610 gevallen van octrooi urachus en 1 in 5.000 gevallen van urachal cysten getoond.14 Drawson et al. rapporteerde 2 gevallen in 300.000 ziekenhuisopnames en Nix et al. rapporteerde 3 gevallen in 200.000 ziekenhuisopnames in Boston en 3 gevallen in 1.168.760 ziekenhuisopnames in New Orleans.15,16 zoals blijkt uit eerdere verschillen tussen autopsiegevallen en ziekenhuisopnames, worden urachale afwijkingen in klinische gevallen niet gemakkelijk aangetroffen omdat ze vaak asymptomatisch zijn. De incidentie bij mannen is twee keer zo hoog als bij vrouwen.17 Deze studie toonde hetzelfde resultaat met 14 jongens en 7 meisjes met urchale afwijkingen. Urachale afwijkingen kwamen het meest voor in de kindertijd, variërend van één dag tot twee jaar oud. De meeste urachale anomalieën kunnen worden ingedeeld in een van de volgende groepen: patent urachus (meest voorkomende, 48%), waarbij de gehele buisstructuur intact is; urachal sinus (18%), waarbij het naveleinde van de structuur niet sluit; urachal diverticulum (3%), waarbij het blaaseinde van de structuur niet sluit; urachal cyste (31%), waarbij beide uiteinden sluiten maar het centrale lumen open blijft; en afwisselende sinus, een cyste-achtige structuur die kan uitlekken naar de blaas of de navel.10
de gerapporteerde incidentiepercentages van deze vijf anomalieën varieerden tussen de verschillende onderzoeken. In onze serie werden vier typen geïdentificeerd: urachal cyste, patent urachus, urachal sinus en urachal diverticulum. Een urachale cyste bij 10 patiënten (47,6%) was de meest voorkomende diagnose in deze studie. Er volgde een gepatenteerde urachus bij 6 patiënten (28,6%), een urachal sinus bij 4 patiënten (19,0%) en een urachal diverticulum bij 1 patiënt (4,8%). Wij vermoeden dat de verschillen in percentages tussen onze studiegroep en de gemeenschappelijke classificatiegroep het gevolg zijn van het kleine aantal gevallen dat wij hebben onderzocht.
Urachal anomalieën vertonen verschillende klinische manifestaties. Een urachal cyste kan soms optreden als een abdominale massa en ontwikkelen tot een abces in de buikwand indien geïnfecteerd. Een patent urachus presenteert vaak vroeg in de kindertijd als duidelijke drainage uit de navel, maar de drainage kan bloed of pus bevatten indien besmet. Net als bij een urachale sinus kunnen de symptomen gegeneraliseerde pijn, koorts, periumbiele pijn, periumbiele roodheid of drainage omvatten. Een urachal diverticulum is vaak asymptomatisch en wordt meestal incidenteel gevonden tijdens onderzoeken naar andere problemen. Een urachal diverticulum kan vaak geassocieerd worden met recidiverende urineweginfectie. Een afwisselende sinus kan legen in de blaas of de navel en dit kenmerk kan ervoor zorgen dat het om verschillende manifestaties te presenteren.
een grondige anamnese en lichamelijk onderzoek is noodzakelijk voor de diagnose van urachale anomalieën. De definitieve diagnose vereist een radiografische studie. Echografie, computertomografie, voiding cystourethrografie en fistulogram kan worden gebruikt. Onder deze onderzoeken, echografie en computertomografie worden gerapporteerd als de beste diagnostische instrumenten.19 in onze studie toonde echografie 61,1% diagnostische nauwkeurigheid en computertomografie 57,1% diagnostische nauwkeurigheid. Echografie werd meestal eerst uitgevoerd, en zo niet definitief, computertomografie werd vervolgens uitgevoerd. Zeventien van de 21 patiënten met urachale anomalie konden door deze twee radiografische studies worden gediagnosticeerd. Eén patiënt met urachale cyste kon niet worden gediagnosticeerd door radiografische studies en zijn diagnose werd na de operatie bevestigd. De overige drie patiënten (2 Met Gepatenteerde urachus en 1 met urachal sinus) werden puur door chirurgische verkenning gediagnosticeerd.
Rich et al. gemeld dat urachale anomalieën geassocieerd waren met andere urogenitale aandoeningen zoals hypospadie en crossed renale ectopie.4,20 andere onderzoekers meldden geassocieerde anomalieën in gevallen van persisterende urachale restanten, waaronder stenose van het vlees, hypospadie, navel-en liesbreuken, cryptorchidisme, anale atresie, omphalocele, ureteropelvische obstructie en het vaakst vesicoureterale reflux.21,22
infectie is gemeld als de meest voorkomende complicatie bij urachale anomalieën.Ernstige infectie kan zich ontwikkelen tot peritonitis en sepsis. In onze gevallen, monsters zoals navelstreng afscheiding van negen patiënten werden gekweekt, en Staphylococcal species werden geïsoleerd in twee patiënten. Peptostreptococcus, Streptococcus en Escherichia coli werden respectievelijk geïsoleerd bij de andere drie patiënten. Adenocarcinoom van het urachale restant is zeldzaam en is verantwoordelijk voor minder dan 0,01% van alle maligniteiten.24 andere vormen van kanker, zoals overgangscelcarcinoom zijn ook gemeld.
De behandeling omvat chirurgisch herstel en antibiotica.In deze studie ondergingen alle patiënten uiteindelijk excisie en werden drie patiënten aangevuld met partiële cystectomie. Na de operatie had geen van de patiënten postoperatieve complicaties of andere symptomen. Naar onze mening is chirurgie de optimale behandelingsmodaliteit omdat urachale resten niet spontaan verdwijnen.
onze studie heeft enkele beperkingen. We onderzochten symptomatische patiënten, maar asymptomatische urachale afwijkingen zijn gemeld in sommige literatuur. Om alle urachale anomalieën te evalueren, moeten zowel symptomatische als asymptomatische patiënten worden overwogen.tot slot wijzen onze resultaten erop dat de optimale diagnostische radiografische studies ultrasonografie en computertomografie zijn. Echografie toonde een hogere diagnostische nauwkeurigheid dan computertomografie, en de laatste heeft het extra nadeel van blootstelling aan straling. Om deze redenen raden wij echografie aan als het eerste diagnostische instrument in de pediatrische leeftijdsgroep. Als dit geen definitieve resultaten oplevert, mag computertomografie als tweede modaliteit worden gebruikt. Onze behandelingsresultaten ondersteunen ook chirurgische reparatie als de optimale behandeling aangezien urachal anomalieën meestal niet spontaan verdwijnen en zich kunnen ontwikkelen tot andere ziekten gerelateerd aan infectie of kanker.