portale hypertensieve duodenopathie die zich manifesteert als “zoenen” duodenale ulcera in een Nigeriaan met alcoholische cirrose: een Case Report en kort overzicht van de literatuur
Abstract
meerdere duodenale ulcera zijn een zeldzame bevinding bij portale hypertensieve duodenopathie (PHD). Zij vormen een Potentiële Bron van klinisch significante bloedingen uit het bovenste maagdarmstelsel bij patiënten met cirrose. Aangezien deze bijzondere ulcus entiteit in relatie tot PHD heeft geen onderscheidende symptomen afgezien van die met betrekking tot de daaruit voortvloeiende bloeden, de meeste van hen worden gevonden, hetzij op routine endoscopische screening voor cirrose of op endoscopisch onderzoek voor oorzaak(s) van bloeden in deze patiëntenpopulatie. Het onderstaande geval belicht veel aspecten van pathogenese, associaties en gevolgen van deze unieke endoscopische bevinding bij cirrotische patiënten.
1.
portale hypertensieve duodenopathie is een bekende associatie van portale hypertensie. Het is klinisch significant omdat het potentieel heeft om een bron van bovenste gastro-intestinale bloedingen te zijn. Daarom kan het belangrijke gevolgen hebben voor mortaliteit en morbiditeit in deze aandoening.
wetenschappelijke literatuur documenteert dat meerdere ulceraties in de twaalfvingerige darm een bevinding is bij deze aandoening. Maar deze bevinding is ongewoon. We detail een geval van een 42-jarige Nigeriaanse man met alcohol-gerelateerde gedecompenseerde cirrotische leverziekte die eerder had ondergaan meerdere endoscopische variceale ligatie sessies voor slokdarmvarices die nu presenteert met kenmerken van herhaalde bovenste gastro—intestinale bloeden en bleek te hebben twee verschillende zweren in zijn twaalfvingerige dop – “zoenen zweren”.
2. Een 42-jarige Klerk had een voorgeschiedenis van progressieve zwakte en een episode van bewustzijnsverlies. Dertien maanden eerder, de Heer was gediagnosticeerd met alcohol-gerelateerde gedecompenseerde chronische leverziekte, maar had zich niet gehouden aan de voorgeschreven onthouding van alcohol.
ongeveer twee maanden voor de presentatie werd bij hem slokdarmvarices graad 3 gediagnosticeerd waarvoor 2 sessies endoscopische band ligatie (EBL) nodig waren—elke sessie was één maand uit elkaar en de laatste EBL-sessie was ongeveer vier weken voor deze presentatie. Op dit moment, de patiënt gemeld dat hij was steeds zwakker geworden na de eerste verbetering merkte hij na de tweede EBL-sessie, zijn ontlasting was donker geworden en teer, en dat hij een episode van verlies van bewustzijn die duurde een paar seconden. Hij ontkende het gebruik van steroïde of niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen. Na de laatste EBL sessie, zijn wekelijkse packed cell volume waarden waren: 29%, 28%, 29%, en 22% – de laatste werd gedaan 12 uur voor de presentatie. Andere laboratoriumbevindingen zetten hem in Child-Pugh klasse B.
de vitale functies toonden een polsslag van 124 slagen per minuut, wat een laag volume was en zijn bloeddruk was 98/64 mmHg. Zijn onderzoeksbevindingen waren significant voor dyspneu in rust (respiratoire snelheid was 28 cycli per minuut), bleekheid, en het digitale rectale onderzoek onthulde zwarte ontlasting.
na stabilisatie onderging hij een oesofagogastroduodenoscopie (EGD) die vergrote maar rechte varices (graad 1) Aan het licht bracht (figuur 1). Er werden geen kenmerken van PHG opgemerkt. Het slijmvlies van de twaalfvingerige darm was erythemateus en oedemateus. Er waren twee duodenale zweren genoteerd op de muren in het eerste deel—”zoenen zweren” (figuren 2(a) en 2(b)). De zweer op de voorste wand was ongeveer 5 mm bij 4 mm, terwijl die op de achterste wand kleiner was – 2 mm bij 3 mm. ze waren beide cirkelvormig en hun bases waren gevuld met witachtige exsudaten, terwijl de grootste van de twee zweren bewijs hadden van recente bloedingen in de aanwezigheid van meerdere bloedstolsels aan de basis. Het histopathologisch rapport van de genomen biopten toonde subepitheliaal oedeem en dilatatie van mucosale/submucosale capillaire vaten met opvallend minimale inflammatoire veranderingen. Helicobacter pylori kon niet worden aangetoond.
(a)
b)
(a)
b)
(a) Endoscopische weergave van de twaalfvingerige darm waarin de zweer op zijn eerdere muur. B) endoscopische weergave van de twaalfvingerige darm met de zweer op de achterste wand.
de sessie werd afgesloten met EBL voor de waargenomen varices en de patiënt werd ontslagen in stabiele klinische toestand. De medische behandeling van de aandoening werd hervat en hij werd doorverwezen voor een levertransplantatie. Hij verloor kort daarna aan followup.
3. Discussie
portale hypertensie (PH) is bekend dat het geassocieerd is met de ontwikkeling van mucosale veranderingen in het maagdarmkanaal (GIT)—de zogenaamde “congestieve gastro-enteropathie” of “portaal hypertensiesyndroom” . Veruit de meest gevreesde van deze veranderingen is de ontwikkeling van slokdarmvarices met hun klinisch verwoestende gevolg van Git bloeden. McCormack et al. in 1985 gaf een gedetailleerde pathologische beschrijving van maagslijmvliesafwijkingen geassocieerd met PH. Daarna is aangetoond dat PH—veranderingen alle delen van de GIT kunnen beïnvloeden en de entiteiten hebben sindsdien namen verworven volgens de betrokken regio ‘ s-portale hypertensieve gastropathie (PHG) , duodenopathie (PHD) , enteropathie (PHE) en colonopathie (PHC) .
een consensusdefinitie van PHD is op dit moment niet beschikbaar, maar verschillende werknemers hebben veel endoscopische en histologische kenmerken beschouwd als consistent met een diagnose van de ziekte. Deze endoscopische bevindingen kunnen worden geclassificeerd na Barakat et al. als (a) mucosaal erytheem (fragmentarisch of diffuus), (b) mucosaal oedeem, (c) mucosale breuken (erosies of ulcera), en (d) vasculaire laesies (varices of telangiectasia). Andere zeldzame laesies zoals duodenale poliepen zijn ook gemeld . De vasculaire veranderingen domineren als belangrijkste histologische eigenschap die dit portaal congestief proces karakteriseert-zij omvatten zowel capillaire congestie / dilatatie als capillaire angiogenese . Samen met capillaire veranderingen zijn vezelige proliferatie en verhoogde apoptose, allemaal op een achtergrond van afwezige/minimale ontstekingscellen. De aanwezigheid of anderszins van schurkenachtige atrofie is nog steeds controversieel . Interessant is dat aangetoond is dat endoscopisch normale duodenale mucosa de histologische veranderingen van PHD niet uitsluit .
de zeldzame bevinding van meerdere duodenale ulcera bij cirrose is slechts gedocumenteerd in een handvol gepubliceerde werken . De endoscopische bevindingen in dit indexgeval vertegenwoordigen, voor zover de auteurs weten, de eerste keer dat dit vanuit onze lokale omgeving wordt gedocumenteerd. Het histologische rapport van de indexpatiënt was het meest consistent met de endoscopist ‘ s diagnose van PHD.
het klinische belang van PHD vloeit voort uit het feit dat het een erkende oorzaak is van occulte of openlijke bloedingen. Bloedingen zijn vaker gerelateerd aan erosies en/of zweren, maar erythemateuze duodenopathie en zelfs poliepen zijn gemeld om ook bloedingen te veroorzaken. Hoewel bloeden ernstig kan zijn en interventie vereisen, gelukkig, de meeste episodes van opent bloeden zijn zelf-beperkt . De zaak van onze patiënt benadrukt dit feit, omdat zijn ernstige bloeding met geassocieerd cardiovasculair compromis was en toch at rustig was geworden bij EGD en geen verdere interventie nodig had.
sinds het bewustzijn van de ziekte was gecreëerd, zijn verschillende pogingen gedaan om de aanwezigheid en ernst van PHD te correleren met verschillende factoren zoals ernst en etiologie van leverziekte, manifestaties van PH in andere plaatsen van het maagdarmkanaal, een voorgeschiedenis van bovenste gastro-intestinale bloedingen, bloedarmoede, enzovoort . Interessant is dat er geen significant verband is aangetoond tussen de aanwezigheid of ernst van PHD laesies met de ernst of etiologie van leverziekte . In het indexgeval werden graad 1 oesofageale varices gezien samen met de dubbele duodenale ulcera terwijl deze afwezig waren toen hij een slechtere graad van oesofageale varices had. Zijn Child-Pugh (CP) score was ook gedegradeerd met vooraf ingestelde management. Hij was CP klasse B als bij presentatie en dit was de eerste keer dat PHD werd opgemerkt.
gegevens met betrekking tot de relatie tussen de aanwezigheid en de ernst van het Doctoraat en eerdere pogingen om slokdarm variceale eradicatie uit te roeien zijn tegenstrijdig-wetenschappelijke literatuur met studies die dit zowel ondersteunen als weerleggen . Maar een 2010 werk uit Egypte vertegenwoordigt de meest gedetailleerde en specifiek ontworpen prospectieve studie die deze raadselachtige vraag onderzocht . De resultaten waren bevestigend als het document toonde aan dat PHE veranderingen (PHD inbegrepen) toegenomen in frequentie en ernst na slokdarm variceal obliteration. De zaak die hier wordt beschreven getuigt hiervan omdat onze patiënt geen PHD kenmerken vertoonde tot hij 2 eerdere sessies van EBL had gehad.
4. Conclusie
Dit rapport benadrukt het feit dat meervoudige ulceraties van de twaalfvingerige darm een kenmerk van PHD zijn en onderstreept verder de noodzaak van naleving van internationale normen voor de zorg voor alle cirrose door het uitvoeren van regelmatige periodieke EGD ‘ s om toegang te krijgen voor dergelijke mucosale afwijkingen als deze. De auteurs merken op dat dit gemakkelijker gezegd is dan gedaan in een resource beperkte omgeving als de onze vanwege EGD-gerelateerde beperkingen in beschikbaarheid, betaalbaarheid, toegankelijkheid en schaarste aan relevante expertise. We merken ook het nut van intubatie van de twaalfvingerige darm op als een relevant en noodzakelijk onderdeel van EGD, met name bij patiënten met leverziekte—dit wordt nog dringender bij patiënten die interventies hebben ondergaan voor PHD-gerelateerde laesies.
bijdrage van de auteurs
de bijdrage van de auteurs aan het onderzoek is als volgt: (1) studieconcept: A. Oluyemi en (2) ontwerp en herziening: A. Oluyemi en A. Amole.