prionziekten
boviene spongiforme encefalopathie (BSE) is een onlangs gemelde overdraagbare spongiforme encefalopathie (TSE) bij runderen. De ziekte bij de mens “variant van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob” (vCJD) wordt beschouwd als een zoönotische ziekte veroorzaakt door het BSE-agens. Van oktober 1996 tot November 2004 zijn 152 gevallen van (waarschijnlijke) vCJD gemeld in het Verenigd Koninkrijk (VK), acht in Frankrijk, twee in Ierland en elk één in Canada, Italië en de Verenigde Staten van Amerika. Er is momenteel onvoldoende informatie beschikbaar om een goed gefundeerde voorspelling te doen over het toekomstige aantal vCJD-gevallen.
de transmissieroute van vCJD is nog niet volledig bewezen, maar algemeen wordt aangenomen dat het wordt overgedragen door blootstelling aan voedsel dat is besmet met het BSE-agens van runderen. In het Verenigd Koninkrijk zijn tussen 1986 en oktober 2004 meer dan 180.000 gevallen van BSE bij runderen vastgesteld. De ziekte werd ook in verschillende andere landen aangetroffen. BSE-overdracht vindt plaats wanneer runderen vlees-en beendermeel eten dat besmet is met de veroorzaker.
Maatregelen ter voorkoming van blootstelling van de mens zijn geïdentificeerd en uitgevoerd in het Verenigd Koninkrijk en elders. Deze maatregelen omvatten het verbod op vleesbeendermeel in diervoeder, het testen van geslachte dieren, het systematisch verwijderen van “hoogrisicomateriaal” uit karkassen, de vernietiging van verdachte en bevestigde gevallen van runderen en de controle van dieren die tegelijkertijd kunnen worden blootgesteld.
Scrapie, een ander dier TSE is endemisch in sommige schapen-en geitenkoppels in Europa, Azië en Noord-Amerika (mogelijk elders), met uitzondering van een klein aantal landen. Gedurende eeuwen van samenleven tussen mens en dier is er nooit een aangetoond risico voor de mens geweest van schapen scrapie. Onlangs zijn andere dierlijke TSE ‘ s gevonden bij elanden en herten (chronic wasting disease, CWD), nertsen (overdraagbare Nertsen-encefalopathie, TME) en katachtigen (feliene spongiforme encefalopathie, FSE), maar tot nu toe is geen enkel geval bij de mens in verband gebracht met deze dierziekten.
Humane TSE ‘ s komen voor in sporadische, familiale en verworven vormen. De meest voorkomende vorm, de sporadische ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD), heeft een wereldwijd sterftecijfer van ongeveer 1 geval per miljoen mensen per jaar en is verantwoordelijk voor ongeveer 85% van alle gevallen van CJD wereldwijd. De oorzaak van sporadische CJD blijft onbekend. Familiale ziekte van Creutzfeldt-Jakob (fCJD) wordt geërfd als gevolg van genetische mutaties en telt voor 10-15% van de gevallen wereldwijd. De overige gevallen zijn iatrogene en variant van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob.in een beperkt gebied in Papoea-Nieuw-Guinea stond Kuru bekend als een humane TSE met een prevalentie van 2% bij sommige stammen. Het wordt nu zelden gevonden. Geen bewijs wijst op verspreiding van kuru door een ander mechanisme, behalve door ritueel kannibalisme.