State of the art review in gonadal dysgenesis: challenges in diagnostic and management
gezien de irreversibele aard van gonadectomie moet rekening worden gehouden met bepaalde ethische overwegingen naast het bepalen van het risico van elke individuele patiënt op het ontwikkelen van een maligniteit. Zowel risico ’s als voordelen zijn betrokken bij het behouden of verwijderen van geslachtsklieren, en een algemeen, op weldadigheid gebaseerd beginsel van alleen ingrijpen wanneer de voordelen betrouwbaar geacht worden op te wegen tegen de risico’ s moet worden gehandhaafd . Voordelen van het ondergaan van een gonadectomie zijn onder meer het verminderen van het risico op het ontwikkelen van een gonadale maligniteit. In het geval van een patiënt met XY PGD die een vrouwelijk geslacht is toegewezen, kan de functie van gonaden in de puberteit ongewenste virilisatie veroorzaken, waardoor een gonadectomie psychosociaal voordelig is. In tegenstelling hiermee kunnen bepaalde voordelen worden geassocieerd met het behoud van de gonad. Chirurgische procedures kunnen leiden tot geassocieerde morbiditeit, en voor situaties met lagere risico ‘ s van de ontwikkeling van een maligniteit, kan het redelijk zijn om te wachten tot de patiënt de capaciteit voor de ontwikkeling van geschikte instemming heeft bereikt of kan wettelijk toestemming alvorens te worden onderworpen aan een dergelijk risico . Bovendien, voor patiënten met XY PGD en een mannelijke geslachtstoewijzing, kunnen de gonaden gedeeltelijk functionerend testiculaire weefsel hebben dat een bron van hormoonproductie door puberteit en potentiële vruchtbaarheid zou kunnen zijn. In het algemeen moet de beslissing voor het uitvoeren van een gonadectomie per geval worden genomen op basis van het beste belang van de patiënt.
aanbevelingen
- a.
de beslissing voor gonadectomie moet van geval tot geval worden genomen, in samenwerking met een multidisciplinair team en de familie.
Bewijskwaliteit: lage
sterkte van de aanbeveling: sterke
- b.
Gonadectomie mag alleen worden overwogen als de voordelen duidelijk opwegen tegen de risico ‘ s.
Bewijskwaliteit: laag
sterkte van de aanbeveling: sterk