Orbital Teratoma

Orbitales Teratom

Diagnosecode von ICD- 10 Version 2017 : D31.6kurzbeschreibung: Gutartige Neubildung einer nicht näher bezeichneten Stelle der Umlaufbahn anwendbar auf

• Gutartige Neubildung des Bindegewebes der Umlaufbahn.
• Gutartige Neubildung des extraokularen Muskels.
• Gutartige Neubildung der peripheren Nerven der Augenhöhle.
• Gutartige Neubildung des retrobulbären Gewebes.
• Gutartige Neubildung von retrookularem Gewebe.

Einleitung

Ein Teratom ist ein einseitiges, angeborenes Neoplasma, das Strukturen enthält, die aus allen drei Keimzellschichten stammen, und ein Wachstumsmuster aufweist, das seiner anatomischen Stelle fremd ist. Die Umlaufbahn ist ein seltener, aber typischer Ort, an dem primäre extragonadale Keimzelltumoren entstehen.

Abb.1: Frontalansicht eines riesigen orbitalen Teratoms mit komprimiertem Augapfel bei einem zweitägigen weiblichen Neugeborenen. © Simanta Khadka 2017

Der Ursprung des Teratoms wurde vom griechischen Wort „Teratos“ und „Oma“ abgeleitet.Die wörtliche Bedeutung, von denen Konten zu teratos Bedeutung ungewöhnliches Ereignis oder Phänomen, Monster und oma Bedeutung kompletter Satz von, oder ein Zustand.

Historische Berichte

Holmes berichtete erstmals 1863 über einen orbitalen Tumor, der mit einem Teratom kompatibel war, aber aufgrund der primitiven histopathologischen Methoden, die zu dieser Zeit verfügbar waren, wird Broer und Weigert zugeschrieben, das erste unbestreitbare orbitale Teratom 1876 beschrieben zu haben. Sieben Jahre später berichtete Lawson über ein orbitales Teratom, das sich in die intrakranielle Höhle erstreckte, und 1924 beschrieb Prym kurz ein intrakranielles Teratom, das sich in die Umlaufbahn erstreckte.

Ätiopathogenese

Teratome, die häufigsten orbitalen Keimzelltumoren, entstehen wahrscheinlich aus pluripotentiellen embryonalen Stammzellen, die durch den Blutkreislauf in die Umlaufbahn gebracht werden und regulatorischen Einflüssen entkommen, oder aus primordialen Keimzellen, die auf die Zirbeldrüse abzielen, obwohl auch andere Theorien vorgeschlagen wurden. Orbitale Teratome, über die bisher berichtet wurde, waren einseitig, und Tumoren, die als bilateral bezeichnet wurden, scheinen limbale Dermoide gewesen zu sein.

Epidemiologie

Teratome machen 6,6% der Tumoren im Kindesalter aus, am häufigsten in den Hoden, Eierstöcken und Retroperitoneum; Die Umlaufbahn ist eine sehr seltene Stelle. Eine Überprüfung der Literatur zeigte, dass Frauen in einem Verhältnis von ungefähr 2: 1 häufiger betroffen sind als Männer, wobei die Neigung des Tumors häufiger in der linken als in der rechten Umlaufbahn auftritt. Die meisten in der Literatur berichteten Fälle sind zytologisch gutartig, In einigen Fällen können Tumore jedoch schnell wachsen und schwere Komplikationen auftreten.

Klassifikation

Klassifikation der orbitalen Teratome durch Mizuo und Duke-Elder;

1. Ein vollständiger Fötus, der in die Umlaufbahn implantiert wurde (Orbitopag parasiticus).
2. Ein Teil eines zweiten Fötus in der Umlaufbahn.
3. Ein Tumor, der aus allen drei Keimschichten besteht.
4. Tumoren, die nur Vertreter von zwei Keimzellschichten enthalten.
5. Tumoren, die nur Vertreter einer Schicht enthalten (Dermoidzysten, Osteomaten, Chondromata usw.).

Dieses klassische Klassifizierungssystem wurde von Damato modifiziert, wobei die letzte Unterkategorie entfernt wurde und nur vier Kategorien umfasst.

Klinisches Erscheinungsbild

Extreme einseitige Proptose bei einem ansonsten gesunden Neugeborenen mit ausgeprägter Streckung der Augenlider über eine angespannte, schwankende Masse, Dehnung der Palpebralfissur, normal entwickeltem Auge, das infolge der Verschiebung durch das Teratom degenerative Veränderungen aufweisen kann, und Durchleuchtung der gesamten oder eines Teils der Augenhöhlenmasse. Die meisten Tumoren sind intrakonal und dehnen die vier Geraden, was zu einer viereckigen Form und axialen Proptose führt. Das Auge kann im Tumor selbst vergraben sein und nur die Hornhaut oder ein schmaler Rand der Sklera sichtbar sein. Expositionskeratopathie, Ulzeration, Keratoiritis und sogar spontane Perforation treten sekundär auf. Die Proptose kann axial oder vertikal sein.

Abb.2: Seitenansicht der Masse nach antiseptischer Bemalung auf dem Tisch.© Simanta Khadka 2017

Das Auge ist normalerweise normal geformt, aber nach vorne und nach vorne verschoben. In seltenen Fällen gibt es kein organisiertes Auge, wobei nur Reste von Augengewebe vorhanden sind. Die anhaltende Vergrößerung dieses Neoplasmas wird der Schleimsekretion aus dem embryonalen Darmgewebe zugeschrieben. Der Sehnerv kann umhüllt oder an dem Tumor haften, was zu einer sekundären Atrophie und einer schlechten Pupillenreaktion führt.Normalerweise ist das Auge normal entwickelt, aber oft bleibt das Sehvermögen entweder aufgrund von Optikusatrophie oder Hornhautexposition, wahrscheinlich durch Fruchtwasser, nicht erhalten.

Weitere Features sind; keine Familienanamnese angeborener Missbildungen bei nicht blutsverwandten Eltern und normalen Geschwistern, normale Schwangerschaft und Entbindung, keine Vorgeschichte teratogener Einflüsse auf die Mutter.

Radiologischer Befund

Bei der Bildgebung zeigen benigne orbitale Teratome in der Regel multilokulierte, zystische Massen mit einer Beimischung von Geweben einschließlich Verkalkung, Fett und Verknöcherung.Radiologische Untersuchungen sind für eine schnelle Diagnose unerlässlich: Die MRT ist der medizinische Standard und wird normalerweise mit einem CT-Scan in Verbindung gebracht.

Abb.3: CT-Scan zeigt heterogene Masse, die den Globus komprimiert und die linke Umlaufbahn ausdehnt. © Simanta Khadka 2017

Differentialdiagnose

Die Differentialdiagnose des orbitalen Teratoms umfasst Mikrophthalmus mit Zyste, Dermoidzyste, Epidermoid-Einschlusszyste, Hämangiom, Lymphangiom, Cephalozele, Neuroblastom, Rhabdomyosarkom und Retinoblastom.Mikrophthalmus mit Zyste wird auf der Grundlage eines kleinen Globus in Verbindung mit einem kommunizierenden Kanal zwischen ihm und einer angeschlossenen Zyste unterschieden. Dermoidzysten sind unilokular und haben einen einzigen Fett-Flüssigkeits-Spiegel. Epidermoid Einschluss Zysten, wahrscheinlich wegen ihrer proteinhaltigen Inhalte, sind in der Regel ähnlich im Aussehen zu Wasser oder zerebraler Rückenmarksflüssigkeit auf CT. Lymphangiome sind multilokular, enthalten jedoch kein Fett oder Verkalkung. Cephalocelen enthalten zerebrale Rückenmarksflüssigkeit und weisen im Allgemeinen benachbarte Knochenanomalien auf, aber im Gegensatz zu Teratomen und Dermoiden enthalten Cephalocelen kein Lipid. Rhabdomyosarkom, Neuroblastom und Retinoblastom sollten bei Kindern nach der Neugeborenenperiode in Betracht gezogen werden. Die ersten beiden zeigen Hinweise auf Knochenzerstörung und die letztere intraokulare Massenläsion oder Verkalkung.

Histopathologische Befunde

Histologisch bestehen Teratome aus Geweben, die aus den drei Keimschichten stammen., Die vorherrschenden Keimzelltypen, die im orbitalen Teratom beobachtet werden, sind Oberflächen-Ektoderm, Plattenepithel-gefütterte Zyste, Haarfollikel und Schweißdrüsen. Neuroektodermale Gewebe umfassen primitive Neuralrohre, Plexus choroideus und Ganglien. Mesoderm ist die nächsthäufigste Zellschicht, die durch Muskel, Knochen, Knorpel und Fett repräsentiert wird. Endoderm ist das am wenigsten verbreitete und kann gastrointestinale Gewebezysten produzieren, die von respiratorischem psuedostratifiziertem Säulenepithel ausgekleidet sind. Zystische Räume, die von Drüsenepithel ausgekleidet sind, sind für die schnelle Vergrößerung der Läsionen verantwortlich.

Abb.4.A: Histopathologischer Schnitt des reifen Teratoms mit Darmschleimhaut. © Simanta Khadka 2017

Abb.4.B: Histopathologischer Schnitt des reifen Teratoms mit neuralen Elementen. © Simanta Khadka 2017

Abb.4.C: Histopathologischer Schnitt des reifen Teratoms mit Lymphfollikeln. © Simanta Khadka 2017

Management

Das klinische Management dieser Läsionen ist unklar, was zum Teil auf ihre geringe Inzidenz und ein unvollständiges Verständnis ihrer Naturgeschichte zurückzuführen ist. Die vollständige chirurgische Entfernung des Tumors ist die einzige akzeptierte Behandlungsmethode.

Chirurgie

Eine frühzeitige Operation ist obligatorisch, um dauerhafte Folgen zu vermeiden.Die Behandlung ist eine vollständige Tumorentfernung mit Schonung des Auges, wenn möglich. In der Vergangenheit bevorzugten viele Chirurgen die orbitale Exenteration wegen der Möglichkeit einer Malignität., Es ist hart, einen festen Managementplan zu empfehlen, jedoch sollte eine allgemeine Vereinbarung in den Managementzielen sein, das Auge zu sparen, etwas Vision zu behalten, normale orbitofacial Entwicklung zu fördern, und gutes kosmetisches Ergebnis beizubehalten.

Abb.5.A: Operatives Bild des orbitalen Teratoms nach vollständiger Trennung vom umgebenden Gewebe und Darstellung des intakten Sehnervs. © Simanta Khadka 2017

Abb.5.B: Operatives Bild mit komprimiertem Augapfel mit intaktem Sehnerv nach vollständiger Exzision des Teratoms. © Simanta Khadka 2017

Maligne Teratome und intrakranielle Extension

Die meisten orbitalen Teratome sind gutartig. Nur wenige Fälle von orbitalen Teratomen mit malignen Veränderungen wurden berichtet. Histopathologische Untersuchung ergab eine maligne sarkomatöse Veränderungen in diesen Organen. Das Teratom gilt als bösartig, wenn das Gewebe embryonal oder unreif ist. Es gibt Kontroversen über den diagnostischen Wert von Serum-Alpha-Fetoprotein für reife Teratome, insbesondere in der Neugeborenenperiode, die normalerweise aufgrund der fetalen Produktion hoch sind. Erhöhte Alpha-Fetoproteinspiegel im Serum können jedoch das Vorliegen eines regionalen Rezidivs oder einer metastasierten Erkrankung im Rahmen eines malignen Teratoms signalisieren. Normalerweise ist das orbitale Teratom innerhalb der Orbitalhöhle begrenzt, aber es gibt auch Fälle mit Schädelverlängerung, die als orbito-kraniales Teratom bezeichnet werden.

Follow-up und Prognose

Es ist bekannt, dass orbitale Teratome wiederkehren und eine maligne Degeneration erfahren können. Daher ist ein engmaschiges Follow-up erforderlich. Follow-up ist nicht nur notwendig, um das Wiederauftreten festzustellen, sondern auch um die normale Orbito-Gesichtsentwicklung zu fördern und die Kosmetik aufrechtzuerhalten.

Die Prognose des orbitalen Teratoms hängt von mehreren Faktoren ab, einschließlich Alter, Ort und Grad der Unreife, und ist normalerweise gut, wenn eine vollständige Exzision zu Beginn des Neugeborenenlebens durchgeführt wird.

Zusätzliche Ressourcen

© Simanta Khadka.