Pancoast Tumor

Pancoast Tumor, auch bekannt als Superior Sulcus Tumor, bezieht sich auf eine relativ seltene Situation, in der ein primärer Lungenkrebs in der Lungenspitze entsteht und in die umgebenden Weichteile eindringt. Klassisch kommt es zu einem Pancoast-Syndrom, das aber in Wirklichkeit nur in einem Viertel der Fälle auftritt.

Terminologie

Vom Begriff des oberen Pulmonalsulcus wird jetzt abgeraten, sowohl als diskrete anatomische Einheit als auch als Ort für den Ursprung von Malignomen. Es ist ein wenig hilfreicher Begriff, nicht zuletzt, weil die meisten formalen anatomischen Texte es nicht einmal als Struktur erwähnen. Darüber hinaus gibt es in der Literatur keine konsistente Verwendung dessen, worauf es sich tatsächlich bezieht 12. Die Verwendung des Begriffs „Superior Sulcus Tumor“ ist ungenau und unnötig, da in allen Situationen ein „lungenapikaler Tumor“ als Alternative ausreichen würde. Ungeachtet dessen wird der Begriff Superior Sulcus Tumor immer noch in der radiologischen, medizinischen und chirurgischen Literatur gesehen. Für den Rest des Artikels, wenn Pancoast Tumor oder apikalen Lungentumor erwähnt wird, kann der Begriff Superior Sulcus Tumor ersetzt werden, obwohl wir seine Verwendung entmutigen.Die Definitionen variieren von Autor zu Autor, wobei sich einige nur auf Pancoast-Tumoren beziehen, wenn die Histologie ein nicht-kleinzelliger Lungenkrebs (NSCLC) ist, und andere apikale Tumoren separat behandeln (obwohl jede apikale Malignität ein Pancoast-Syndrom verursachen kann) 7; und einige beziehen sich nur auf Pancoast-Tumoren, wenn sie sich mit Pancoast-Syndrom präsentiert haben und den Rest apikale Tumoren nennen. Andere verwenden den Begriff apikaler Tumor und Pancoast-Tumor austauschbar, beschränken jedoch die Verwendung auf bronchogene Karzinome, während andere alle Tumoren einschließen, die die Brustspitze betreffen (unabhängig davon, ob sie aus der Lunge stammen oder nicht).

Der Einfachheit halber haben wir den mittleren Weg eingeschlagen. In diesem Artikel werden Lungenspitzentumor und Pancoast-Tumor synonym verwendet, um sich auf ein primäres bronchogenes Karzinom mit apikalem Lungenursprung zu beziehen.

Epidemiologie

Pancoast-Tumoren machen 3-5% aller bronchogenen Karzinome aus und haben ähnliche demografische Merkmale wie andere Lungenkarzinome (siehe Artikel über bronchogene Karzinome für eine Diskussion über demografische Merkmale und Risikofaktoren) 5,8.

Klinisches Erscheinungsbild

Obwohl klassisch apikale Lungentumoren mit Pancoast-Syndrom auftreten, ist dies nur in etwa 25% der Fälle der Fall 1. Das fehlende Element ist normalerweise das Horner-Syndrom.

Die häufigsten Symptome bei der Präsentation sind Brust- und / oder Schulterschmerzen, wobei auch Armschmerzen häufig sind. Gewichtsverlust ist häufig vorhanden 5.

Pathologie

Apikale Lungentumoren sind in der Regel nicht-kleinzelliger Lungenkrebs (NSCLC). Die häufigste Histologie, die historisch in dieser Region angetroffen wurde, waren Plattenepithelkarzinome 6,7, jedoch, in jüngerer Zeit, und im Einklang mit der allgemeinen Frequenzverschiebung, Bronchogene Adenokarzinome werden jetzt häufiger identifiziert 8.

Röntgenologische Merkmale

Einfache Röntgenaufnahme

Einfache Filme zeigen eine Weichgewebetrübung an der Spitze der Lunge. Gelegentlich Rippe Beteiligung oder Erweiterung in die Fossa supraclavicularis kann offensichtlich sein. Lordotische Ansichten können hilfreich sein.

Ultraschall

Die Rolle des Ultraschalls ist begrenzt, kann jedoch bei der Unterstützung der perkutanen Biopsie nützlich sein, da er die äußere Komponente des Tumors über ein Interkostal- oder supraklavikulares akustisches Fenster visualisieren kann 3.

CT

Obwohl CT, wie bei bronchogenem Krebs an anderen Orten, das Arbeitspferd für die Diagnose ist, weist es eine schlechte Sensitivität (60%) und Spezifität (65%) für ein genaues lokales Staging auf 7. Es ist jedoch hervorragend geeignet, knöcherne Beteiligung zu identifizieren.

MRT

MRT ist hilfreich bei der Beurteilung von pulmonalen apikalen Tumoren aufgrund seiner hervorragenden Demonstration der Weichteilbeteiligung und ist weitaus empfindlicher (88%) und spezifischer (100%) für das lokale Staging 7.Eine sorgfältige Beurteilung des Plexus brachialis ist wichtig, da die Beteiligung von mehr als dem unteren Rumpf oder der C8-Nervenwurzel normalerweise als inoperabel angesehen wird 7.

Die Anatomie eignet sich besonders für die Bildgebung in der koronalen und sagittalen Ebene, und die T1-Sagittalbilder bieten die meisten der erforderlichen Informationen 2,8.

PET-CT

Wie bei bronchogenen Karzinomen im Allgemeinen ist es nützlich, Knoten- und Fernmetastasen im Ausgangsstadium zu beurteilen. Insbesondere für Pancoast erlaubt die PET-CT eine genaue Abgrenzung des Bruttotumorvolumens, was für die Bestrahlungsplanung 8 wesentlich sein wird.

Behandlung und Prognose

Die Behandlung hängt entscheidend vom Ausmaß der Beteiligung ab, insbesondere durch den Apex, da diese Läsionen normalerweise den Plexus brachialis und die Subclavia-Gefäße betreffen. In solchen Läsionen, Die Strahlentherapie wird typischerweise verabreicht, um den Tumor ausreichend herunterzustufen, um eine versuchte Resektion zu ermöglichen 2.Dennoch gibt es viele Kontroversen über genaue Einschluss- und Ausschlusskriterien für die Operation und den Zeitpunkt und die Verabreichung von Strahlentherapie und Chemotherapie.

Trotz Fortschritten im Management bleibt die Prognose mit einem Gesamtüberleben von 5 Jahren von nur 36% schlecht. Die vollständige Resektion ist der wichtigste Faktor für das Überleben.:

• Vollständige Resektion erreicht – 45% 5-Jahres-Überlebensrate
• Nur unvollständige Resektion – 0% 5-Jahres-Überlebensrate

Geschichte und Etymologie

Das Pancoast-Syndrom als Folge von Tumoren des oberen Sulcus wurde in einigen Publikationen (Hare 1838 und Ciuffini 1911) beschrieben, bevor Pancoast es 1924 unter dem Begriff ’superior pulmonary Sulcus Tumor‘ berichtete 5,8,9 :

• Edward Selleck Hare (1812-1838), britischer Arzt, der im Alter von 26 Jahren tragisch an Typhus 10 starb
• Publio Ciuffini , italienischer Arzt: es wird an anderer Stelle angegeben, dass Ciuffini, ein gutgläubiger italienischer Arzt des frühen 20.Jahrhunderts, diese Entität 1911 beschrieben hat, jedoch bleibt eine ursprüngliche Referenz schwer fassbar
• Henry Khunrath Pancoast (1875-1939) 11, amerikanischer Radiologe

Differentialdiagnose

Allgemeine bildgebende Differentialüberlegungen umfassen:

• Lungenmetastasen
• Mesotheliom
• primäre Brustwandtumoren
  • Ewing-Sarkom
  • PNET
• Brustwandmetastasen
• apikale Pleuraverdickung sekundär zu z. vorherige Lungentuberkulose

Zusätzlich sollte eine Reihe von Plain-Film-Mimiken in Betracht gezogen werden, darunter:

• vaskuläre Läsionen: z.B. Carotis Pseudoaneurysma 4
• anterosuperiore mediastinale Massen