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DISKUSSION

Laut Begg wurde die Persistenz des Urachus 1550 erstmals von Bartholomäus Cabrolius beschrieben und behandelt.11 Der Urachus ist eine untere Mittellinie Bauchstruktur, die sich von der Kuppel der Blase in Richtung des Nabels erstreckt, als das mittlere Nabelband innerhalb des Raumes zwischen dem Peritoneum und der Faszie transversalis; es ist auch als der Raum des Retzius bekannt.2,10 Urachalreste sind ein Endergebnis einer unvollständigen Regression der intraembryonalen Verbindung zwischen Allantois und Kloake. Der Allantois erscheint ungefähr am Tag 16 als winziger, fingerartiger Ausguss aus der Schwanzwand des Dottersacks, der an einem Ende an die ventrale Kloake und am anderen Ende an den Nabel angrenzt. Der ventrale Teil der Kloake entwickelt sich nach der Kloakenteilung durch das Urogenitalseptum zur Blase. Somit erstreckt sich die Blase zunächst bis zum Nabel.12 Der genaue Zeitpunkt des Urachalverschlusses ist ungewiss, aber es wird allgemein angenommen, dass die Blase in das Becken absteigt und sich ihr apikaler Teil im vierten oder fünften Schwangerschaftsmonat zunehmend zu einem kleinen, epithelisierten fibromuskulären Strang verengt. Der Urachus wird dann von Geburt an vollständig zu einer dünnen faserigen Schnur ausgelöscht.3 Der Urachus variiert zwischen 3 und 10 cm Länge und zwischen 8 und 10 mm Durchmesser. Es ist eine dreischichtige röhrenförmige Struktur, wobei die innerste Schicht mit Übergangsepithel ausgekleidet ist, die mittlere Schicht aus Bindegewebe besteht und die äußerste Muskelschicht in Kontinuität mit dem Detrusormuskel steht.13

Die Inzidenz von Urachalanomalien ist gering. Pädiatrische Autopsiestudien haben eine Inzidenz von 1 in 7.610 Fällen von Patent-Urachus und 1 in 5.000 Fällen von Urachalzysten gezeigt.14 Drawson et al. berichtet 2 Fälle in 300,000 Krankenhauseinweisungen und Nix et al. berichtet 3 Fälle in 200,000 Krankenhauseinweisungen in Boston und 3 Fälle in 1,168,760 Krankenhauseinweisungen in New Orleans.15,16 Wie frühere Unterschiede zwischen Autopsiefällen und Krankenhauseinweisungen gezeigt haben, sind urachale Anomalien in klinischen Fällen nicht leicht anzutreffen, da sie häufig asymptomatisch sind. Die Inzidenzrate bei Männern ist doppelt so hoch wie bei Frauen.17 Diese Studie zeigte das gleiche Ergebnis bei 14 Jungen und 7 Mädchen mit Urchalanomalien. Urachale Anomalien traten am häufigsten im Säuglingsalter von einem Tag bis zu zwei Jahren auf. Die Mehrheit der urachalen Anomalien kann in eine der folgenden Gruppen eingeteilt werden: Patent-Urachus (am häufigsten, 48%), bei dem die gesamte röhrenförmige Struktur intakt ist; Urachal Sinus (18%), bei dem sich das Nabelende der Struktur nicht schließt; urachales Divertikel (3%), bei dem sich das Blasenende der Struktur nicht schließt; Urachalzyste (31%), bei der sich beide Enden schließen, das zentrale Lumen jedoch offen bleibt; und alternierender Sinus, eine zystenartige Struktur, die entweder in die Blase oder der Nabel.10

Die gemeldeten Inzidenzraten dieser fünf Anomalien waren in verschiedenen Studien unterschiedlich. In unserer Serie wurden vier Arten identifiziert; Urachalzyste, Patent Urachus, Urachal Sinus und Urachal Divertikel. Eine Urachalzyste bei 10 Patienten (47,6%) war die häufigste Diagnose in dieser Studie. Es folgte ein Patent-Urachus bei 6 Patienten (28,6%), ein Urachal-Sinus bei 4 (19,0%) und ein Urachal-Divertikel bei 1 Patienten (4,8%). Wir vermuten, dass die Unterschiede in den Raten zwischen unserer Studiengruppe und der gemeinsamen Klassifikationsgruppe auf die geringe Anzahl von Fällen zurückzuführen sind, die wir untersucht haben.

Urachale Anomalien weisen verschiedene klinische Manifestationen auf. Eine Urachalzyste kann manchmal als Bauchmasse auftreten und sich bei Infektion zu einem Abszess in der Bauchdecke entwickeln. Ein Patent Urachus präsentiert oft früh in der Kindheit als klare Drainage aus dem Nabel, aber die Drainage kann Blut oder Eiter enthalten, wenn infiziert. Wie bei einem Sinus urachalis können Symptome generalisierte Schmerzen, Fieber, periumbilische Schmerzen, periumbilische Rötung oder Drainage sein. Ein urachales Divertikel ist oft asymptomatisch und wird normalerweise zufällig bei Untersuchungen auf andere Probleme gefunden. Ein urachales Divertikel kann häufig mit einer wiederkehrenden Harnwegsinfektion in Verbindung gebracht werden. Ein alternierender Sinus kann sich entweder in die Blase oder in den Nabel entleeren, und diese Eigenschaft kann dazu führen, dass er verschiedene Manifestationen aufweist.18

Für die Diagnose von Urachalanomalien ist eine gründliche Anamnese und körperliche Untersuchung erforderlich. Die endgültige Diagnose erfordert eine Röntgenuntersuchung. Ultraschall, Computertomographie, Entleerungszystourethrographie und Fistulogramm können verwendet werden. Unter diesen Untersuchungen werden Ultraschall und Computertomographie als die besten diagnostischen Instrumente gemeldet.19 In unserer Studie zeigte die Ultraschalluntersuchung eine diagnostische Genauigkeit von 61,1% und die Computertomographie eine diagnostische Genauigkeit von 57,1%. Ultraschall wurde in der Regel zuerst durchgeführt, und wenn nicht endgültig, Computertomographie wurde anschließend durchgeführt. Siebzehn der 21 Patienten mit Urachalanomalie konnten durch diese beiden Röntgenuntersuchungen diagnostiziert werden. Ein Patient mit Urachalzyste konnte nicht durch Röntgenuntersuchungen diagnostiziert werden, und seine Diagnose wurde nach der Operation bestätigt. Veranlasst durch Symptome wie Nabelschnurausfluss und Harnverlust aus dem Nabel wurden die verbleibenden drei Patienten (2 mit Patent-Urachus und 1 mit Urachalsinus) rein durch chirurgische Untersuchung diagnostiziert.

Rich et al. berichtet, dass urachale Anomalien mit anderen urogenitalen Zuständen wie Hypospadie und gekreuzter Nierenektopie assoziiert waren.4.200 Forscher berichteten über assoziierte Anomalien bei persistierenden Urachalresten, einschließlich Fleischstenose, Hypospadie, Nabel- und Leistenhernien, Kryptorchismus, Analatresie, Omphalozele, Ureteropelvic Obstruktion und am häufigsten vesikoureteraler Reflux.21,22

Infektion wurde als häufigste Komplikation bei Urachalanomalien berichtet.23 Eine schwere Infektion kann sich zu Peritonitis und Sepsis entwickeln. In unseren Fällen wurden Proben wie Nabelschnurausfluss von neun Patienten kultiviert und Staphylokokken-Spezies bei zwei Patienten isoliert. Peptostreptococcus, Streptococcus und Escherichia coli wurden bei den anderen drei Patienten isoliert. Das Adenokarzinom des Urachalrestes ist selten und macht weniger als 0,01% aller Malignome aus.24 Andere Krebsarten, wie das Übergangszellkarzinom, wurden ebenfalls berichtet.25

Die Behandlung umfasst chirurgische Eingriffe und Antibiotika.11 In dieser Studie wurden schließlich alle Patienten einer Exzision unterzogen und drei Patienten wurden durch partielle Zystektomie ergänzt. Nach der Operation hatte keiner der Patienten postoperative Komplikationen oder andere Symptome. Unserer Meinung nach ist eine Operation die optimale Behandlungsmethode, da sich Urachalreste nicht spontan zurückbilden.

Unsere Studie hat einige Einschränkungen. Wir untersuchten symptomatische Patienten, aber asymptomatische urachal Anomalien wurden in einigen der Literatur berichtet. Um alle urachalen Anomalien zu bewerten, müssen sowohl symptomatische als auch asymptomatische Patienten berücksichtigt werden.

Zusammenfassend zeigen unsere Ergebnisse, dass die optimalen diagnostischen Röntgenuntersuchungen Ultraschall und Computertomographie sind. Die Sonographie zeigte eine höhere diagnostische Genauigkeit als die Computertomographie, und letztere hat den zusätzlichen Nachteil der Strahlenbelastung. Aus diesen Gründen empfehlen wir die Sonographie als erstes diagnostisches Instrument in der pädiatrischen Altersgruppe. Wenn dies keine endgültigen Ergebnisse liefert, kann die Computertomographie als zweite Modalität verwendet werden. Unsere Behandlungsergebnisse unterstützen auch die chirurgische Reparatur als optimale Behandlung, da urachale Anomalien normalerweise nicht spontan verschwinden und sich zu anderen Krankheiten im Zusammenhang mit Infektionen oder Krebs entwickeln können.