Portale hypertensive Duodenopathie, die sich als „küssende“ Zwölffingerdarmgeschwüre bei einem Patienten mit alkoholischer Zirrhose manifestiert: Ein Fallbericht und ein kurzer Überblick über die Literatur

Zusammenfassung

Multiple Zwölffingerdarmgeschwüre sind ein seltener Befund bei der portalen hypertensiven Duodenopathie (PHD). Sie stellen eine potenzielle Quelle für klinisch signifikante Blutungen aus dem oberen Gastrointestinaltrakt dar System bei Patienten mit Zirrhose. Da diese spezielle Ulkus-Entität in Bezug auf PHD keine unterscheidenden Symptome aufweist, abgesehen von denen, die sich auf die daraus resultierende Blutung beziehen, werden die meisten von ihnen entweder bei einem routinemäßigen endoskopischen Screening auf Zirrhotika oder bei einer endoskopischen Untersuchung auf Ursachen von Blutungen in dieser Patientenpopulation gefunden. Der unten dokumentierte Fall beleuchtet viele Aspekte der Pathogenese, Assoziationen und Konsequenzen dieses einzigartigen endoskopischen Befundes bei zirrhotischen Patienten.

1. Einleitung

Die portale hypertensive Duodenopathie ist eine bekannte Assoziation der portalen Hypertension. Es ist klinisch signifikant, da es das Potenzial hat, eine Quelle für Blutungen im oberen Gastrointestinaltrakt zu sein. Daher könnte es wichtige Konsequenzen für Mortalität und Morbidität in diesem Zustand haben.

Wissenschaftliche Literatur dokumentiert, dass multiple Ulzerationen im Zwölffingerdarm ein Befund in diesem Zustand sind. Aber dieser Befund ist ungewöhnlich. Wir beschreiben einen Fall eines 42-jährigen nigerianischen Mannes mit alkoholbedingter dekompensierter zirrhotischer Lebererkrankung, der zuvor mehrere endoskopische Varizenligatursitzungen für Ösophagusvarizen durchlaufen hatte, der nun Merkmale wiederholter Blutungen im oberen Gastrointestinaltrakt aufweist und zwei verschiedene Geschwüre in seiner Zwölffingerdarmkappe aufweist – „küssende Geschwüre“.

2. Fallbericht

Ein 42-jähriger Angestellter mit einer Vorgeschichte von fortschreitender Schwäche und einer Episode von Bewusstlosigkeit. Dreizehn Monate zuvor war bei dem Herrn eine alkoholbedingte dekompensierte chronische Lebererkrankung diagnostiziert worden, er hatte sich jedoch nicht an die vorgeschriebene Alkoholabstinenz gehalten.Etwa zwei Monate vor der Präsentation wurde bei ihm Ösophagusvarizen 3. Grades diagnostiziert, die 2 Sitzungen endoskopischer Bandligatur (EBL) erforderten — jede Sitzung war einen Monat voneinander entfernt und die letzte EBL-Sitzung war etwa vier Wochen vor dieser Präsentation. Gegenwärtig berichtete der Patient, dass er nach der ersten Besserung, die er nach der zweiten EBL-Sitzung feststellte, immer schwächer geworden war, sein Stuhl dunkel und teerig geworden war und dass er eine Episode des Bewusstseinsverlusts hatte, die einige Sekunden dauerte. Er bestritt die Verwendung steroidaler oder nichtsteroidaler entzündungshemmender Medikamente. Nach der letzten EBL-Sitzung waren seine wöchentlichen gepackten Zellvolumenwerte: 29%, 28%, 29%, und 22% – der letzte wurde 12 Stunden vor der Präsentation gemacht. Andere Laborbefunde brachten ihn in die Child-Pugh-Klasse B.

Die Vitalfunktionen zeigten eine Pulsfrequenz von 124 Schlägen pro Minute mit niedrigem Volumen und einen Blutdruck von 98/64 mmHg. Seine Untersuchungsergebnisse waren signifikant für Dyspnoe in Ruhe (Atemfrequenz betrug 28 Zyklen pro Minute), Blässe und die digitale rektale Untersuchung ergab schwarzen Stuhl.

Nach der Stabilisierung unterzog er sich einer Ösophagogastroduodenoskopie (EGD), die vergrößerte, aber gerade Varizen (Grad 1) ergab (Abbildung 1). Es wurden keine Merkmale von PHG festgestellt. Die Schleimhaut des Zwölffingerdarms war erythematös und ödematös. Im ersten Teil wurden zwei Zwölffingerdarmgeschwüre an den Wänden festgestellt – „küssende Geschwüre“ (Abbildungen 2(a) und 2(b)). Das Geschwür an der Vorderwand war etwa 5 mm mal 4 mm groß, während das an der Hinterwand kleiner war – 2 mm mal 3 mm. Sie waren beide kreisförmig und ihre Basen waren mit weißlichen Exsudaten gefüllt, während das größere der beiden Geschwüre Anzeichen einer kürzlichen Blutung in Gegenwart mehrerer Blutgerinnsel an seiner Basis aufwies. Der histopathologische Bericht der entnommenen Biopsien zeigte ein subepitheliales Ödem und eine Erweiterung der Schleimhaut / submukösen Kapillargefäße mit auffallend minimalen entzündlichen Veränderungen. Helicobacter pylori konnte nicht nachgewiesen werden.

Abbildung 1

Endoskopie der Speiseröhre zeigt die Grade 1 (vergrößert, aber gerade) Varizen.

(ein)

(ein)

(a)
(b)

Die Sitzung wurde mit EBL für die Varizen abgeschlossen und der Patient wurde in einem stabilen klinischen Zustand entlassen. Die medizinische Behandlung des Zustands wurde wieder aufgenommen und er wurde zur Lebertransplantation überwiesen. Er wurde kurz danach follow-up verloren.

3. Diskussion

Portale Hypertension (PH) ist bekanntermaßen mit der Entwicklung von Schleimhautveränderungen im Gastrointestinaltrakt (GIT) verbunden — der sogenannten „kongestiven Gastroenteropathie“ oder dem „portalen hypertensiven Syndrom“ . Die mit Abstand gefürchtetste dieser Veränderungen ist die Entwicklung von Ösophagusvarizen mit ihrer klinisch verheerenden Folge von GIT-Blutungen. McCormack et al. im Jahr 1985 gab eine detaillierte pathologische Beschreibung der Magenschleimhaut Anomalien im Zusammenhang mit PH-Wert. Danach wurde gezeigt, dass PH-Veränderungen alle Teile des GIT betreffen können und die Entitäten seitdem Namen entsprechend den beteiligten Regionen erhalten haben – portale hypertensive Gastropathie (PHG) , Duodenopathie (PHD) , Enteropathie (PHE) und Kolonopathie (PHC) .Eine Konsensdefinition von PHD ist derzeit nicht verfügbar, aber verschiedene Arbeiter haben viele endoskopische und histologische Merkmale als konsistent mit einer Diagnose der Krankheit angesehen. Diese endoskopischen Befunde können nach Barakat et al. als (a) Schleimhauterythem (fleckig oder diffus), (b) Schleimhautödem, (c) Schleimhautbrüche (Erosionen oder Geschwüre) und (d) vaskuläre Läsionen (Varizen oder Teleangiektasien). Andere seltene Läsionen wie Zwölffingerdarmpolypen wurden ebenfalls berichtet . Vaskuläre Veränderungen dominieren als histologisches Hauptmerkmal, das diesen portalen kongestiven Prozess charakterisiert – sie umfassen sowohl kapillare Stauung / Dilatation als auch kapillare Angiogenese . Zusammen mit kapillaren Veränderungen sind fibröse Proliferation und erhöhte Apoptose, alles vor dem Hintergrund fehlender / minimaler Entzündungszellen. Das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein einer Zottenatrophie ist immer noch umstritten . Interessanterweise wurde gezeigt, dass eine endoskopisch normale Zwölffingerdarmschleimhaut die histologischen Veränderungen von PHD nicht ausschließt .

Der seltene Befund von multiplen Zwölffingerdarmgeschwüren bei Zirrhotika wurde nur in einer Handvoll veröffentlichter Arbeiten dokumentiert . Die endoskopischen Befunde in diesem Indexfall stellen nach bestem Wissen der Autoren das erste Mal dar, dass dies aus unserer lokalen Umgebung dokumentiert wird. Der histologische Bericht des Indexpatienten stimmte am besten mit der Diagnose PHD durch den Endoskopiker überein.Die klinische Bedeutung von PHD ergibt sich aus der Tatsache, dass es eine anerkannte Ursache für okkulte oder offene Blutungen ist. Blutungen stehen häufiger im Zusammenhang mit Erosionen und / oder Geschwüren, aber es wurde berichtet, dass erythematöse Duodenopathien und sogar Polypen ebenfalls Blutungen verursachen. Obwohl Blutungen schwerwiegend sein können und eine Intervention erfordern , sind die meisten Episoden offener Blutungen glücklicherweise selbstlimitiert . Der Fall unseres Patienten unterstreicht diese Tatsache, da er schwere Blutungen mit assoziierten kardiovaskulären Komplikationen hatte und dennoch bei EGD ruhig geworden war und keine weitere Intervention erforderte.

Seitdem das Bewusstsein für die Krankheit geschaffen wurde, wurden mehrere Versuche unternommen, das Vorhandensein und den Schweregrad von PHD mit verschiedenen Faktoren wie Schweregrad und Ätiologie von Lebererkrankungen, Manifestationen von PH an anderen Stellen des Gastrointestinaltrakts, einer Vorgeschichte von Blutungen im oberen Gastrointestinaltrakt, Anämie usw. zu korrelieren, . Interessanterweise wurde kein signifikanter Zusammenhang zwischen dem Vorhandensein oder der Schwere von PHD-Läsionen und der Schwere oder Ätiologie von Lebererkrankungen gezeigt . Im Indexfall wurden Ösophagusvarizen Grad 1 zusammen mit den doppelten Zwölffingerdarmgeschwüren beobachtet, während diese fehlten, wenn er einen schlechteren Grad an Ösophagusvarizen hatte. Sein Child-Pugh (CP) Score war auch mit vorherigem Management herabgestuft worden. Er war CP Klasse B wie bei der Präsentation und dies war das erste Mal, dass PHD festgestellt wurde.

Daten über das Verhältnis von Vorhandensein und Schweregrad von PHD mit früheren Versuchen zur Ausrottung der Ösophagusvarizen waren widersprüchlich – wissenschaftliche Literatur enthält Studien, die dies sowohl unterstützen als auch widerlegen . Eine Arbeit aus Ägypten aus dem Jahr 2010 stellt jedoch die detaillierteste und spezifisch entworfene prospektive Studie dar, die diese rätselhafte Frage untersuchte . Die Ergebnisse waren bejahend, da das Papier zeigte, dass PHE-Veränderungen (einschließlich PHD) in Häufigkeit und Schweregrad nach Obliteration der Ösophagusvarizen zunahmen. Der hier beschriebene Fall zeugt davon, da unser Patient keine klinischen Merkmale zeigte, bis er 2 vorherige Sitzungen von EBL hatte.

4. Schlussfolgerung

Dieser Bericht hebt die Tatsache hervor, dass multiple Zwölffingerdarmgeschwüre ein Merkmal von PHD sind, und unterstreicht ferner die Notwendigkeit, internationale Standards für die Versorgung aller Zirrhotika einzuhalten, indem regelmäßig periodische EGDs durchgeführt werden, um auf solche Schleimhautanomalien wie diese zuzugreifen. Die Autoren weisen darauf hin, dass dies in einer ressourcenbeschränkten Umgebung wie der unseren aufgrund von EGD-bedingten Einschränkungen in Bezug auf Verfügbarkeit, Erschwinglichkeit, Zugänglichkeit und Mangel an relevantem Fachwissen leichter gesagt als getan ist. Wir weisen auch auf die Nützlichkeit der Intubation des Zwölffingerdarms als relevante und notwendige Komponente der EGD hin, insbesondere bei Patienten mit Lebererkrankungen — dies wird bei Patienten, die sich Interventionen für PHD-bedingte Läsionen unterzogen haben, noch dringlicher.

Beitrag der Autoren

Der Beitrag der Autoren zur Studie lautet wie folgt: (1) Studienkonzept: A. Oluyemi und (2) Entwurf und Überarbeitung: A. Oluyemi und A. Amole.