Prionenkrankheiten
Die bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE) ist eine kürzlich gemeldete transmissible spongiforme Enzephalopathie (TSE) von Rindern. Es wird angenommen, dass es sich bei der menschlichen Krankheit „Variante Creutzfeldt-Jakob-Krankheit“ (vCJD) um eine Zoonose handelt, die durch den BSE-Erreger verursacht wird. Von Oktober 1996 bis November 2004 wurden im Vereinigten Königreich (UK) 152 Fälle von (wahrscheinlicher) vCJD gemeldet, acht in Frankreich, zwei in Irland und jeweils einer in Kanada, Italien und den Vereinigten Staaten von Amerika. Derzeit liegen keine ausreichenden Informationen vor, um eine fundierte Vorhersage über die zukünftige Anzahl von vCJD-Fällen zu treffen.
Der Übertragungsweg von vCJD ist noch nicht vollständig nachgewiesen, es ist jedoch allgemein anerkannt, dass es durch Exposition gegenüber Lebensmitteln übertragen wird, die mit dem BSE-Erreger von Rindern kontaminiert sind. Zwischen 1986 und Oktober 2004 wurden im Vereinigten Königreich über 180 000 BSE-Fälle bei Rindern bestätigt. Die Krankheit wurde auch in mehreren anderen Ländern gefunden. Die Übertragung von BSE erfolgt, wenn Rinder mit dem Erreger kontaminiertes Fleisch- und Knochenmehl essen.
Im Vereinigten Königreich und anderswo wurden Maßnahmen zur Verhinderung der Exposition des Menschen ermittelt und in Kraft gesetzt. Diese Maßnahmen umfassen das Verbot von Fleisch- und Knochenmehl in Futtermitteln, die Untersuchung geschlachteter Tiere, die systematische Entfernung von „Hochrisikomaterial“ aus Schlachtkörpern und die Vernichtung verdächtiger und bestätigter Rinderfälle sowie die Kontrolle potenziell gleichzeitig exponierter Tiere.Scrapie, ein anderes Tier TSE ist endemisch in einigen Schaf- und Ziegenherden in Europa, Asien und Nordamerika (möglicherweise anderswo) mit Ausnahme einer kleinen Anzahl von Ländern. Während Jahrhunderten des Zusammenlebens von Mensch und Tier gab es nie ein nachweisliches Risiko für den Menschen durch Schaftraberkrankheit. In jüngster Zeit wurden andere Tier-TSE bei Elchen und Hirschen (Chronic Wasting Disease, CWD), Nerzen (Transmissible Mink Encephalopathy, TME) und Katzen (Feline Spongiforme Enzephalopathie, FSE) gefunden, aber bisher wurde kein Fall beim Menschen mit diesen Tierkrankheiten in Verbindung gebracht.TSE beim Menschen treten in sporadischen, familiären und erworbenen Formen auf. Die häufigste Form, die sporadische Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD), hat eine weltweite Sterblichkeitsrate von etwa 1 Fall pro Million Menschen pro Jahr und ist für etwa 85% aller CJD-Fälle weltweit verantwortlich. Die Ursache der sporadischen CJD bleibt unbekannt. Die familiäre Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (fCJD) wird durch genetische Mutationen vererbt und macht weltweit 10-15% der Fälle aus. Die übrigen Fälle sind iatrogene und Variante Creutzfeldt-Jakob-Krankheit.
Kuru war als menschliche TSE in einem Sperrgebiet von Papua-Neuguinea mit einer Prävalenz von bis zu 2% in einigen Stämmen bekannt. Es wird jetzt selten gefunden. Es gibt keine Hinweise darauf, dass sich Kuru durch einen anderen Mechanismus ausbreitet, außer durch rituellen Kannibalismus.