Rechtsatrioventrikuläre Klappenatresie: anatomische Beurteilung mit MR-Bildgebung

MR wurde verwendet, um die klassische Form der Trikuspidalatresie, bei der die atrioventrikuläre Verbindung fehlt, von einer seltenen Art der rechtsatrioventrikulären Obstruktion, bei der die Klappe unperforiert ist, und von einigen Ebstein-Fehlbildungen zu unterscheiden, bei denen der atrioventrikuläre Fluss durch eine verdrängte atrioventrikuläre trikuspidalklappe. EKG-gesteuerte, T1-gewichtete Spin-Echo-MR-Bildgebung wurde bei 0,3 oder 1 durchgeführt.0 T bei sechs Patienten mit klassischer Trikuspidalatresie, bei einem Patienten mit Trikuspidalatresie aufgrund einer unperforierten Trikuspidalklappe und bei zwei Patienten mit Ebstein-Fehlbildung. Bei den Patienten mit klassischer Trikuspidalatresie verursachte das Epikardfett im atrioventrikulären Sulcus, das zwischen dem rechten Vorhof und der ventrikulären Masse angeordnet war, eine erhöhte Intensität. Dieser Befund war bei den Patienten mit unperforierter Trikuspidalklappe oder Ebstein-Fehlbildung, bei denen der Sulcus normal erschien, nicht vorhanden. Die postmortale Untersuchung von fünf anderen Herzen mit klassischer Trikuspidalatresie ergab Epikardfett, das sich in den atrioventrikulären Sulcus erstreckte, der den rechten Vorhof und die ventrikuläre Masse trennte. Bei drei Herzen mit Ebstein-Fehlbildung erstreckte sich der Sulcus nur bis zur Höhe des atrioventrikulären Übergangs. Das charakteristische MR-Erscheinungsbild von Fett neben dem Muskelboden des rechten Vorhofs dient daher zur Identifizierung des atrioventrikulären Sulcus und ermöglicht die Differenzierung der Arten der Atresie der rechten atrioventrikulären Klappe.