State of the art Review in Gonadendysgenese: herausforderungen in Diagnose und Management
Angesichts der irreversiblen Natur der Gonadenektomie müssen neben der Bestimmung des Risikos jedes einzelnen Patienten für die Entwicklung einer Malignität bestimmte ethische Überlegungen berücksichtigt werden. Sowohl Risiken als auch Nutzen sind mit der Beibehaltung oder Entfernung von Gonaden verbunden, und ein allgemeines, Auf Nutzen basierendes Prinzip, nur dann einzugreifen, wenn der Nutzen zuverlässig beurteilt wird, um die Risiken zu überwiegen, sollte beibehalten werden . Zu den Vorteilen einer Gonadenektomie gehört die Verringerung des Risikos, eine Gonaden-Malignität zu entwickeln. Bei einem Patienten mit XY-PID, dem ein weibliches Geschlecht zugewiesen wird, kann die Funktion der Gonaden in der Pubertät zu einer unerwünschten Virilisierung führen, was eine Gonadenektomie psychosozial vorteilhaft macht. Im Gegensatz dazu können bestimmte Vorteile mit der Beibehaltung der Gonade verbunden sein. Chirurgische Eingriffe können zu einer damit verbundenen Morbidität führen, und in Situationen mit geringeren Risiken für die Entwicklung einer Malignität kann es sinnvoll sein, zu warten, bis der Patient die Fähigkeit zur entwicklungsgerechten Zustimmung erreicht hat oder rechtlich zustimmen kann, bevor er einem solchen Risiko ausgesetzt wird . Darüber hinaus können die Gonaden bei Patienten mit XY-PID und einem männlichen Geschlechtsorgan teilweise funktionierendes Hodengewebe aufweisen, das eine Quelle der Hormonproduktion durch Pubertät und potenzielle Fruchtbarkeit sein könnte. Insgesamt muss die Entscheidung für die Durchführung einer Gonadenektomie von Fall zu Fall im besten Interesse des Patienten getroffen werden.
Empfehlungen
- a.
Die Entscheidung für eine Gonadenektomie sollte von Fall zu Fall in Zusammenarbeit mit einem multidisziplinären Team und der Familie getroffen werden.
Evidenzqualität: gering
Stärke der Empfehlung: stark
- b.
Eine Gonadenektomie kann nur in Betracht gezogen werden, wenn der Nutzen die Risiken deutlich überwiegt.
Evidenzqualität: niedrig
Stärke der Empfehlung: stark