medfödd kolesteatom lokaliserad till Mastoidhålan och presenteras som en Mastoidabscess
Abstrakt
introduktion. Medfödd kolesteatom är en pärlvit massa som sällan härstammar från mastoidprocessen. Fallrapport. En 21-årig manlig patient presenterade för vår avdelning med svår höger mastoidsmärta och postaurikulär fluktuerad svullnad i 23 dagar. Det fanns ingen tidigare historia av öronklagomål och undersökning visade en normal höger trumma. Nödutforskning av mastoidprocessen gjordes samma dag och avslöjade lokaliserat kolesteatom begränsat endast till mastoidhålan. Slutsats. Trots en sällsynthet bör mastoidprocessen alltid komma ihåg som en ursprungsplats för medfödd kolesteatom.
1. Inledning
medfödd kolesteatom (CC) är ett pärlvitt keratiniserat stratifierat skivepitel som uppstår i mellanörspalten. Vissa diagnostiska kriterier hade föreslagits för att skilja det från det förvärvade kolesteatomet. Enligt Levenson et al.s revision, medfödd kolesteatom är en pärlvit massmedial till ett intakt tympaniskt membran med normal pars tensa och pars flaccida, utan historia av öronutsläpp eller perforering av trumhinnan eller någon otologisk procedur .
medfödd kolesteatom kan härröra från fem olika platser i det temporala benet: petrosbenet, cerebellopontinvinkeln, mellanörathålan, den yttre hörselgången och mastoidprocessen. Mastoidprocessen verkar vara den minst drabbade och den sällsynta platsen som medfödd kolesteatom kan uppstå från .
i denna studie presenterar vi ett sällsynt fall av mastoidabscess som den enda presentationen av medfödd kolesteatom i mastoidprocessen.
2. Fallrapport
en 21-årig manlig Jemenitisk patient presenterades för Otorhinolaryngology Department vid Sultan Qaboos Hospital i Salalah, Oman, med en historia av rätt mastoidsmärta av tjugotre dagars varaktighet som inte svarade på flera olika antibiotikakurser. Ingen tidigare historia av övre luftvägsinfektion hittades. Patienten klagade inte över minskad hörsel eller tinnitus eller tidigare historia av öronutsläpp eller operationer. Ingen historia av örontrauma presenterades av patienten. Den fullständiga otorhinolaryngologiska undersökningen gjordes. Den högra örontrumman var intakt med normalt utseende tillsammans med den högra yttre hörselkanalen utan tecken på trängsel eller inflammation. Det vänstra örat var normalt och stämgaffeltesterna hade inom normala resultat. Den högra postaurikulära regionen visade en mild fluktuerad cystisk svullnad, oval i form och mäter 2,5 3 cm.
den överliggande huden var överbelastad röd men inte fäst vid den underliggande svullnaden. En defekt i mastoidbenet hade känt sig under undersökningen. Resten av undersökningen av öronen och resten av näs-och halsundersökningen var normal.
Röntgenmastoid Schuller-vy gjordes och avslöjade opacifiering av höger mastoid med en bild av stor mastoidhålighet (Figur 1).
ett beslut fattades för akut höger mastoidutforskning för att tömma abscessen och utvärdera orsaken.
informerat samtycke togs från patienten efter förklaring av detaljerna i det kirurgiska ingreppet.
Under generell anestesi gjordes ett rätt postaurikulärt snitt och överraskande uppträdde en snabb gush av pus efter snitt av periosteum. Den beniga defekten identifierades och utvidgades. En stor pärlvit säck med vita flingor hade setts helt fylla mastoidhålan och bredda mastoidantrummet och också inkräkta på ansiktsryggen och nå bakåt till sigmoid sinus och posterosuperiorly till sinoduralvinkeln (Figur 2).
säcken levererades fullständigt totalt (Figur 3) och såret stängdes efter införande av ett avlopp i det stora hålrummet kvar efter avlägsnande av säcken.
(a)
(b)
(a)
(b)
provet skickades för histopatologi som bekräftade diagnosen kolesteatom. Patienten hade inga komplikationer intraoperativt eller i postoperativ period. Stygn och öronpaket hade tagits bort tio dagar efter operationen och patienten hade följts upp i tre månader senare med ren sårplats och ingen återkommande svullnad.
3. Diskussion
olika studier och teorier har föreslagits för att förklara ursprunget till medfödd kolesteatom som metaplasiteori , invaginationsteori , epitelstödsteori och implantationsteori .
det är på något sätt svårt att tillämpa metaplasiteorin i vårt fall i detta dokument eftersom det är konstigt att metaplasi kan påverka mastoidprocessen och lämna ett helt normalt mellanörathålighet. Detta stöds av Friedbergs studie 1994 .
invaginationsteorin för ektoderm kan tillämpas; det är dock extremt sällsynt. Även teorin om epitelial vila kan tillämpas om epidermoidbildning händer med den underutvecklade mastoid under fostrets liv och växer senare till medfödd kolesteatom men denna teori är också sällsynt .
implantationsteorin kan accepteras i vårt fall. Canalis et al., 2002, föreslog att kranial kolesteatom kan uppstå med infångning av skivepitel i suturen under perioden av mastoidfontanellförslutning som leder till bildandet av medfödd kolesteatom i mastoidprocessen .
den mest accepterade teorin för utveckling av medfödd kolesteatom är epitelcellerna. Det beror på Teeds första observation av en epidermal struktur i ett 5-månaders mänskligt foster i ”tympans dorsala laterala Pol, bara medial till malleus hals” .
dessa vilar är ektodermala implantat i fusionsplattorna mellan de första och andra grenbågarna som uppträder omkring 10 veckor vid korsningen av de första grenspalten och påssystemen .
Levenson et al. postulerade att dessa vilar hjälpte till i mellanörat och tympanisk membranutveckling och att de initialt är vilande. Dessa epitelceller vilar genomgår snabb proliferation före resorption omkring 33 veckors graviditet. I fall där ofullständig resorption är fallet anses det att medfödd kolesteatom kommer att bildas. Levenson et al. postulerade att epidermala vilar inte genomgår involution på grund av kontinuerlig och kronisk irritation.
Michaels bekräftade dessa rester av epitelceller histologiskt i 54% av de fetala temporala benen som undersöktes och postulerade att deras uthållighet var orsaken till medfödd kolesteatom.
Mastoidabscess var den första presentationen av medfödd kolesteatom hos en 21-årig manlig patient i vår studie. Migirov et al. presenterade sju fall med mastoid subperiosteal abscess som den första presentationen av medfödd kolesteatom i den pediatriska populationen, varav två patienter presenterade med normalt intakt tympaniskt membran. Alla sju patienter hade ingen historia av mellanörat sjukdom .
Hidaka et al., rapporterade 2010 ett vuxenfall med akut mastoidit som den första presentationen av medfödd kolesteatom utan förlängning på vinden eller aditus ad antrum som ses i operationen och föreslog att alla vuxna med mastoidit bör utvärderas för medfödd kolesteatom. De nämnde också att, inklusive deras fall, endast fyra fall fram till den tiden presenterades med mastoidsmärta eller svullnad . En annan presentation av mastoid medfödd kolesteatom som nämns i litteraturen var en striktur i den yttre hörselkanalen med intakt tympaniskt membran .
enligt Lee et al. och Hong et al.s recensioner under 2007 och 2014 fanns cirka 30 fall av mastoid medfödd kolesteatom som vi lägger till det fall som presenteras i denna studie.
intressekonflikt
författarna har ingen intressekonflikt.