congenitaal cholesteatoom gelokaliseerd in de Mastoïdholte en gepresenteerd als een Mastoïdabces
Abstract
introductie. Aangeboren cholesteatoom is een parelwitte massa die zelden afkomstig is van het mastoïdproces. Rapport. Een 21-jarige mannelijke patiënt gepresenteerd aan onze afdeling met ernstige rechter mastoïde pijn en postauriculaire fluctuerende zwelling voor 23 dagen. Er was geen voorafgaande geschiedenis van oorklachten en onderzoek toonde een normale rechteroor trommel. Emergency exploration of the mastoid process was done on the same day and revealed localized cholesteatoma limited only to the mastoid holte. Conclusie. Ondanks een zeldzaamheid, moet het mastoïdproces altijd in gedachten worden gehouden als een plaats van oorsprong voor aangeboren cholesteatoom.
1. Inleiding
congenitaal cholesteatoom (CC)is een parelwit gelaagd plaveiselepitheel dat ontstaat in het middenoor gespleten. Sommige kenmerkende criteria waren voorgesteld om het van verworven cholesteatoma te onderscheiden. Volgens Levenson et al.revisie, congenitaal cholesteatoom is een parelwitte massa mediaal aan een intact trommelvlies met normale pars tensa en pars flaccida, zonder voorgeschiedenis van oorafscheiding of trommelperforatie of enige otologische procedure .
congenitaal cholesteatoom kan afkomstig zijn van vijf verschillende plaatsen in het slaapbeen: het Petrus bot, de hoek van de cerebellopontine, de middenoorholte, de uitwendige gehoorgang en het mastoïdproces. Het mastoïdproces lijkt het minst aangetast en de zeldzaamste plaats die aangeboren cholesteatoom kan ontstaan uit .
in deze studie presenteren we een zeldzaam geval van mastoïd abces als de enige presentatie van congenitaal cholesteatoom in het mastoïdproces.
2. Een 21-jarige mannelijke Jemenitische patiënt presenteerde zich aan de afdeling Otorhinolaryngologie van het Sultan Qaboos ziekenhuis in Salalah, Oman, met een geschiedenis van pijn in de rechtermuisknop van drieëntwintig dagen die niet reageerde op meerdere verschillende kuren met antibiotica. Er werd geen voorgeschiedenis van infectie van de bovenste luchtwegen gevonden. De patiënt klaagde niet over vermindering van het gehoor of tinnitus of eerdere voorgeschiedenis van oorafscheiding of operaties. De patiënt heeft geen oorletsel gehad. Het volledige otorinolaryngologisch onderzoek werd uitgevoerd. Het rechteroortrommel was intact met een normaal uiterlijk samen met de rechter externe gehoorgang zonder tekenen van congestie of ontsteking. Het linkeroor was normaal en stemvork tests hadden binnen de normale resultaten. De rechter postauriculaire regio vertoonde een gevoelige fluctuerende cystische zwelling, ovaal van vorm en het meten van 2,5 × 3 cm.
de bovenliggende huid was rood verstopt, maar niet gehecht aan de onderliggende zwelling. Een defect in het bot van de mastoïde was tijdens het onderzoek gevoeld. De rest van het onderzoek van de oren en de rest van de neus en keel onderzoek waren normaal.
X-ray mastoïde Schuller beeld werd gedaan en onthulde opacificatie van de rechter mastoïde met een foto van grote mastoïde holte (figuur 1).
Er is een beslissing genomen om het abces af te voeren en de oorzaak te evalueren.
Informed consent werd genomen van de patiënt na uitleg van de details van de chirurgische ingreep.
onder algehele narcose werd een rechter postauriculaire incisie gemaakt en verrassend genoeg verscheen na een incisie in het periosteum een snelle pus. Het benige defect werd geïdentificeerd en vergroot. Een grote parelwitte zak met witachtige vlokken was gezien volledig vullen van de mastoïde holte en verbreding van de mastoïde antrum en ook inbreuk op de gezichtsrand en het bereiken van posteriorly naar de sigmoïde sinus en posterosuperiorly naar de sinodurale hoek (Figuur 2).
De zak werd volledig geleverd in totaal (Figuur 3), en de wond werd gesloten na het inbrengen van een drain in de grote holte links na verwijdering van de zak.
(a)
b)
(a)
b)
het monster werd verzonden voor histopathologie die de diagnose cholesteatoom bevestigde. De patiënt had geen complicaties intraoperatief of in de postoperatieve periode. Hechtingen en oorverpakking waren tien dagen na de operatie verwijderd en de patiënt was gedurende drie maanden later gevolgd met een schone wond en geen herhaling van de zwelling.
3. Discussie
verschillende studies en theorieën zijn voorgesteld om de oorsprong van congenitaal cholesteatoom te verklaren als metaplasie theorie , invaginatie theorie , epitheliale rust theorie , en implantatie theorie .
het is op de een of andere manier moeilijk om de metaplasie theorie toe te passen in ons geval in dit artikel, omdat het vreemd is dat metaplasie invloed kan hebben op het mastoïdproces waardoor een volledig normale middenoorholte overblijft. Dit wordt ondersteund door Friedberg ‘ s studie in 1994 .
De invaginatietheorie van het ectoderm kan worden toegepast, maar is uiterst zeldzaam. Ook, de epitheliale rust theorie kan worden toegepast als epidermoid vorming gebeurt aan de onderontwikkelde mastoïde tijdens het foetale leven en groeit later in aangeboren cholesteatoom nog deze theorie is ook zeldzaam .
De implantatietheorie kan in ons geval worden aanvaard. Canalis et al., in 2002, stelde voor dat Cranial cholesteatoma met beknelling van plaveiselepitheel in de hechting tijdens de periode van mastoïde fontanelsluiting kan ontstaan die tot de vorming van aangeboren cholesteatoma in het mastoïde proces leidt .
de meest geaccepteerde theorie voor de ontwikkeling van congenitaal cholesteatoom is de epitheliale celresten. Het hangt af van Teed ‘ s eerste observatie van een epidermale structuur in een 5 maanden durende menselijke foetus in “de dorsale laterale pool van het tympaan, net mediaal aan de hals van de malleus” .
Deze rusten zijn ectodermale implantaten in de fusieplaten tussen de eerste en de tweede vertakkingsboog die ongeveer 10 weken verschijnen op de kruising van de eerste vertakkingsspleet en het zaksysteem .
Levenson et al. gepostuleerd dat deze rusten geholpen in het middenoor en trommelvlies ontwikkeling en dat ze in eerste instantie slapende. Deze epitheliaale celresten ondergaan snelle proliferatie vóór resorptie rond 33 weken van zwangerschap. In gevallen waarin onvolledige resorptie het geval is, wordt gedacht dat aangeboren cholesteatoom zal vormen. Levenson et al. gepostuleerd dat de epidermale rusten niet om involutie te ondergaan als gevolg van continue en chronische irritatie.
Michaels bevestigde deze residuen van epitheliale cellen histologisch in 54% van de onderzochte foetale temporale botten en postuleerde dat hun persistentie de oorzaak was van congenitaal cholesteatoom.
mastoïdabces was de eerste presentatie van congenitaal cholesteatoom in een 21-jarige mannelijke patiënt in onze studie. Migirov et al. presenteerde zeven gevallen met mastoïde subperiosteaal abces als de eerste presentatie van congenitaal cholesteatoom in de pediatrische populatie, van wie twee patiënten presenteerden met een normaal intact tympanisch membraan. Alle zeven patiënten hadden geen voorgeschiedenis van middenoorziekte .
Hidaka et al., in 2010, gemeld een volwassen geval met acute mastoïditis als de eerste presentatie van congenitale cholesteatoom zonder uitbreiding op de zolder of aditus ad antrum zoals gezien in de operatie en gesuggereerd dat elke volwassene met mastoïditis moet worden beoordeeld op congenitale cholesteatoom. Ze vermeldden ook dat, met inbegrip van hun geval, slechts vier gevallen tot die tijd gepresenteerd met mastoïde pijn of zwelling . Een andere presentatie van mastoïde aangeboren cholesteatoom genoemd in de literatuur was een strictuur in de externe gehoorgang met intacte trommelvlies .
volgens Lee et al. en Hong et al.’s reviews in 2007 en 2014, ongeveer 30 gevallen van mastoïde aangeboren cholesteatoom bestonden waaraan we de case gepresenteerd in deze studie toe te voegen.
belangenconflict
De auteurs hebben geen belangenconflict.