Angeborenes Cholesteatom, lokalisiert in der Mastoidhöhle und präsentiert sich als Mastoidabszess
Zusammenfassung
Einführung. Das angeborene Cholesteatom ist eine perlweiße Masse, die selten aus dem Warzenfortsatz stammt. Fallbericht. Ein 21-jähriger männlicher Patient, der 23 Tage lang mit schweren rechten Mastoidschmerzen und postaurikulär schwankender Schwellung in unsere Abteilung gebracht wurde. Es gab keine Vorgeschichte von Ohrenbeschwerden und die Untersuchung zeigte ein normales rechtes Trommelfell. Die Notfalluntersuchung des Warzenfortsatzes wurde am selben Tag durchgeführt und ergab ein lokalisiertes Cholesteatom, das nur auf die Warzenhöhle beschränkt war. Schlussfolgerung. Trotz einer Seltenheit sollte der Warzenfortsatz immer als Ursprungsort für angeborene Cholesteatome in Betracht gezogen werden.
1. Einleitung
Das angeborene Cholesteatom (CC) ist ein perlweißes keratinisiertes Schichtepithel, das in der Mittelohrspalte entsteht. Es wurden einige diagnostische Kriterien vorgeschlagen, um es vom erworbenen Cholesteatom zu unterscheiden. Nach Levenson et al.das angeborene Cholesteatom ist eine perlweiße Masse medial zu einem intakten Trommelfell mit normalen Pars Tensa und Pars Flaccida, ohne Vorgeschichte von Ohrentladung oder Trommelfellperforation oder einem otologischen Eingriff .Das angeborene Cholesteatom kann von fünf verschiedenen Stellen im Schläfenbein ausgehen: dem steinigen Knochen, dem Kleinhirnpontinwinkel, der Mittelohrhöhle, dem äußeren Gehörgang und dem Warzenfortsatz. Der Warzenfortsatz scheint die am wenigsten betroffene und seltenste Stelle zu sein, an der ein angeborenes Cholesteatom entstehen kann .
In dieser Studie präsentieren wir einen seltenen Fall von Mastoidabszess als einzige Darstellung eines angeborenen Cholesteatoms im Warzenfortsatz.
2. Fallbericht
Ein 21-jähriger männlicher jemenitischer Patient, der der Hals-Nasen-Ohrenheilkunde-Abteilung des Sultan Qaboos Krankenhauses in Salalah, Oman, vorgestellt wurde, mit einer Vorgeschichte von rechten Mastoidschmerzen von dreiundzwanzig Tagen Dauer, die nicht auf mehrere verschiedene Antibiotikakurse ansprachen. Es wurde keine Vorgeschichte einer Infektion der oberen Atemwege gefunden. Der Patient klagte nicht über vermindertes Hörvermögen oder Tinnitus oder Vorgeschichte von Ohrentladung oder Operationen. Vom Patienten wurde keine Vorgeschichte eines Ohrtraumas vorgelegt. Die vollständige otorhinolaryngologische Untersuchung wurde durchgeführt. Das rechte Trommelfell war intakt mit normalem Aussehen zusammen mit dem rechten äußeren Gehörgang ohne Anzeichen von Stauung oder Entzündung. Das linke Ohr war normal und Stimmgabeltests hatten normale Ergebnisse. Die rechte postaurikuläre Region zeigte eine zarte schwankende zystische Schwellung, oval geformt und 2,5 × 3 cm groß.
Die darüberliegende Haut war rot verstopft, aber nicht an der darunter liegenden Schwellung befestigt. Während der Untersuchung war ein Defekt im Mastoidknochen zu spüren. Der Rest der Untersuchung der Ohren und der Rest der Nasen- und Rachenuntersuchung waren normal.
Röntgen-Mastoid-Schuller-Ansicht wurde durchgeführt und ergab eine Trübung des rechten Mastoids mit einem Bild der großen Mastoidhöhle (Abbildung 1).
Es wurde eine Entscheidung für eine Notfalluntersuchung des rechten Mastoids getroffen, um den Abszess zu entleeren und die Ursache zu bewerten.
Die Einverständniserklärung wurde dem Patienten nach Erläuterung der Einzelheiten des chirurgischen Eingriffs entnommen.
Unter Vollnarkose wurde eine rechte postaurikuläre Inzision durchgeführt und überraschenderweise trat nach der Inzision des Periosts ein schneller Eiterschwall auf. Der Knochendefekt wurde identifiziert und verbreitert. Es wurde ein großer perlweißer Sack mit weißlichen Flocken beobachtet, der die Mastoidhöhle vollständig ausfüllte und das Mastoidantrum verbreiterte und auch in den Gesichtskamm eindrang und posterior zum Sinus sigmoideus und posterosuperior zum Sinodualwinkel reichte (Abbildung 2).
Der Sack wurde insgesamt vollständig abgegeben (Abbildung 3), und die Wunde wurde geschlossen, nachdem ein Drain in den großen Hohlraum eingeführt worden war, der nach dem Entfernen des Beutels zurückblieb.
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Die Probe wurde zur Histopathologie geschickt, die die Diagnose eines Cholesteatoms bestätigte. Der Patient hatte keine Komplikationen intraoperativ oder in der postoperativen Phase. Stiche und Ohrpackung waren zehn Tage nach der Operation entfernt worden, und der Patient war drei Monate später mit sauberer Wundstelle und ohne Wiederauftreten der Schwellung nachbeobachtet worden.
3. Diskussion
Es wurden verschiedene Studien und Theorien vorgeschlagen, um den Ursprung des angeborenen Cholesteatoms als Metaplasietheorie , Invaginationstheorie , Epithelruhtheorie und Implantationstheorie zu erklären .
Es ist irgendwie schwierig, die Metaplasie-Theorie in unserem Fall in diesem Papier anzuwenden, da es seltsam ist, dass Metaplasie den Warzenfortsatz beeinflussen kann und eine völlig normale Mittelohrhöhle hinterlässt. Dies wird durch Friedbergs Studie aus dem Jahr 1994 unterstützt .
Die Invaginationstheorie des Ektoderms kann angewendet werden; es ist jedoch äußerst selten. Auch die epitheliale Resttheorie kann angewendet werden, wenn Epidermoidbildung mit dem unterentwickelten Mastoid während des fetalen Lebens geschieht und später in angeborenes Cholesteatom wächst, aber diese Theorie ist auch selten .
Die Implantationstheorie könnte in unserem Fall akzeptiert werden. In: Canalis et al., im Jahr 2002 vorgeschlagen, dass kraniale Cholesteatom mit Einklemmen von Plattenepithel in der Naht während der Zeit der Mastoid-Fontanelle Verschluss, der zur Bildung von angeborenen Cholesteatom im Mastoid-Prozess entstehen kann .
Die am meisten akzeptierte Theorie für die Entwicklung des angeborenen Cholesteatoms ist die Epithelzellstruktur. Es hängt von Teeds anfänglicher Beobachtung einer epidermalen Struktur in einem 5-monatigen menschlichen Fötus im „dorsalen lateralen Pol des Trommelfells, nur medial zum Hals des Malleus“ ab .
Diese Reste sind ektodermale Implantate in den Fusionsplatten zwischen dem ersten und zweiten Zweigbogen, die etwa 10 Wochen an der Verbindung des ersten Zweigspalt- und Beutelsystems auftreten .
Levenson et al. postuliert, dass diese Reste in der Mittelohr und Trommelfell Entwicklung geholfen und dass sie zunächst ruhend sind. Diese Epithelzellreste unterliegen einer schnellen Proliferation vor der Resorption um 33 Schwangerschaftswochen. In Fällen, in denen eine unvollständige Resorption der Fall ist, wird angenommen, dass sich ein angeborenes Cholesteatom bildet. Levenson et al. postuliert, dass die epidermalen Reste aufgrund einer kontinuierlichen und chronischen Reizung keine Involution erfahren.Michaels bestätigte diese Reste von Epithelzellen histologisch in 54% der untersuchten fetalen Schläfenbeine und postulierte, dass ihre Persistenz die Ursache für ein angeborenes Cholesteatom sei.Der Mastoidabszess war die erste Präsentation eines angeborenen Cholesteatoms bei einem 21-jährigen männlichen Patienten in unserer Studie. Migirov et al. präsentierte sieben Fälle mit subperiostalem Mastoidabszess als erste Präsentation eines angeborenen Cholesteatoms in der pädiatrischen Population, von denen zwei Patienten mit normalem intaktem Trommelfell auftraten. Alle sieben Patienten hatten keine Mittelohrerkrankung in der Vorgeschichte .
Hidaka et al. im Jahr 2010 berichtete ein erwachsener Fall mit akuter Mastoiditis als die erste Präsentation von angeborenen Cholesteatom ohne Erweiterung auf dem Dachboden oder Aditus ad antrum, wie in der Operation gesehen und schlug vor, dass jeder Erwachsene mit Mastoiditis sollte für angeborene Cholesteatom untersucht werden. Sie erwähnten auch, dass, einschließlich ihres Falles, nur vier Fälle bis zu diesem Zeitpunkt Mastoidschmerzen oder Schwellungen aufwiesen . Eine weitere in der Literatur erwähnte Darstellung des mastoiden kongenitalen Cholesteatoms war eine Striktur im äußeren Gehörgang mit intaktem Trommelfell .
Nach Lee et al. und Hong et al.in den Jahren 2007 und 2014 gab es etwa 30 Fälle von angeborenem Mastoid-Cholesteatom, zu denen wir den in dieser Studie vorgestellten Fall hinzufügen.
Interessenkonflikt
Die Autoren haben keinen Interessenkonflikt.