乳様腔に局在し、乳様膿瘍として提示する先天性真珠腫
Abstract
はじめに。 先天性真珠腫は、乳様突起に由来することはめったにない真珠のような白い塊である。 ケースレポート。 21歳の男性患者は、重度の右乳房様痛みと耳介後の変動腫脹を23日間私たちの部門に提示しました。 耳の愁訴の既往はなく，検査では正常な右耳ドラムを示した。 乳様突起の緊急探査を同日に行い，乳様腔にのみ限局した限局性真珠腫を明らかにした。 結論。 まれにもかかわらず、乳様突起は、先天性真珠腫の起源の部位として常に念頭に置くべきである。
1. はじめに
先天性真珠腫（CC）は、中耳の裂け目に生じる真珠のような白い角質化層状扁平上皮です。 後天性真珠腫と区別するためにいくつかの診断基準が示唆されていた。 Levenson et al.によると。’sの改訂、先天性真珠腫は、耳の放電や鼓膜穿孔または任意の耳学的手順の病歴なしで、正常なpars tensaとpars flaccidaと無傷の鼓膜の内側に真珠のような白い塊です。
先天性真珠腫は、側頭骨の五つの異なる部位に由来する可能性があります：頭骨、小脳橋角、中耳腔、外耳道、および乳様突起。 乳様突起は、先天性真珠腫が発生する可能性が最も少なく、最も稀な部位であると思われる。
本研究では、乳様突起における先天性真珠腫の唯一の提示として乳様膿ようのまれなケースを提示します。
2. ケースレポート
21歳の男性イエメンの患者は、抗生物質の複数の異なるコースに応答しなかった二十から三日の期間の右乳様骨痛の病歴を持つ、サラーラ、オマーンのSultan Qaboos病院の耳鼻咽喉科部門に提示しました。 上気道感染症の既往は認められなかった。 患者は聴力または耳鳴りの減少または耳の排出または操作の前の歴史から不平を言わなかった。 患者による耳外傷の既往はなかった。 耳鼻咽喉科全診を行った。 右外耳道とともに右外耳道は正常な外観であり，うっ血や炎症の兆候はなかった。 左耳は正常であり、音叉試験は正常な結果の範囲内であった。 右耳介後領域は柔らかい変動性嚢胞性腫脹を示し、楕円形で2.5×3cmを測定した。
上にある皮膚は赤く充血していたが、下にある腫脹には付着していなかった。 検査中に乳様骨の欠損を感じていた。 耳の残りの検査と鼻と喉の残りの検査は正常であった。
x線乳様突起Schullerビューを行い、大きな乳様突起空洞の画像で右乳様突起の不透明化を明らかにした（図1）。
外科的処置の詳細を説明した後、患者からインフォームドコンセントを取った。
全身麻酔下で、右耳介後切開を行い、驚くべきことに、骨膜の切開後に急速な膿の噴出が現れた。 骨欠損を同定し，拡大した。 白っぽいフレークを持つ大きな真珠のような白い嚢が乳様腔を完全に満たし、乳様前庭を広げ、また顔面隆起部に侵入し、後方にs状結腸洞に、後方にsinodural角に達することが見られた(図2)。
嚢は完全に合計で送達され（図3）、嚢を除去した後に残った大きな空洞にドレインを挿入した後、創傷を閉鎖した。div>
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この標本は、真珠腫の診断を確認した病理組織学のために送られた。 術中または術後に合併症はなかった。 手術後十日目に縫合と耳パックを除去し，三ヶ月後にきれいな創傷部位と腫脹の再発を認めなかった。
3. 議論
異なる研究や理論は、化生理論、陥入理論、上皮休息理論、および移植理論として先天性真珠腫の起源を説明するために示唆されています。
化生が完全に正常な中耳腔を残す乳様突起に影響を与える可能性があることは奇妙であるため、本稿では化生理論を適用することは何とか難 これは1994年のフリードバーグの研究によって支持されている。
外胚葉の陥入理論を適用することができますが、それは非常にまれです。 また、胎児期に未発達の乳様体に表皮形成が起こり、後に先天性真珠腫に成長する場合には、上皮休息理論を適用することができるが、この理論もまれである。私たちの場合、注入理論は受け入れられるかもしれません。
カナリス他 2002年には、乳様突起における先天性真珠腫の形成につながる乳様突起泉門閉鎖の期間中に縫合糸に扁平上皮の捕捉で頭蓋真珠腫が発生する可能性があることが示唆された。
先天性真珠腫の発症のための最も受け入れられている理論は、上皮細胞である。 これは、ティードの5ヶ月のヒト胎児における表皮構造の最初の観察に依存し、”鼓室の背側側極、malleusの首のちょうど内側”にある。
これらの休符は、第一枝裂け目とパウチシステムの接合部に約10週間表示される第一枝アーチと第二枝アーチの間の融合プレート内の外胚葉インプ
Levenson et al. これらの休符は、中耳および鼓膜の発達に役立ち、最初は休眠していると仮定した。 これらの上皮細胞の残りは妊娠の33週のまわりで再吸収の前に急速な拡散を経ます。 不完全な再吸収がある場合には、先天性真珠腫が形成されると考えられている。 Levenson et al. 表皮の残りが連続的な、慢性の苛立ちのために退縮を経ないと仮定される。
マイケルズは、検査された胎児側頭骨の54％において組織学的に上皮細胞のこれらの残りを確認し、その持続性が先天性真珠腫の原因であると仮定した。
乳様膿瘍は、我々の研究では21歳の男性患者における先天性真珠腫の最初のプレゼンテーションでした。 Migirov et al. 小児集団における先天性真珠腫の最初の提示として乳様骨膜下膿ようを呈し，そのうち正常な無傷の鼓膜を呈した。 全例中耳疾患の既往はなかった。
Hidaka et al. 2010年、急性乳房炎の成人症例を、手術中に見られるように屋根裏またはaditus ad antrumに延長のない先天性真珠腫の最初の提示として報告し、乳房炎の成人は先天性真珠腫の評価すべきであることを示唆した。 彼らはまた、彼らの症例を含めて、その時までの症例は乳様突起の痛みまたは腫脹を呈した症例のみであることに言及した。 文献に記載されている乳房様先天性真珠腫の別の提示は、無傷の鼓膜を有する外耳道の狭窄であった。Leeらによると。
およびＨｏｎｇ ｅ ｔ ａ ｌ．2007年と2014年のレビューでは、乳房様先天性真珠腫の約30例が存在し、この研究で提示された症例を追加しました。
利益相反
著者は利益相反を持っていません。