Colesteatoma Congénito Localizado en la Cavidad Mastoidea y que se presenta como un Absceso Mastoideo
Resumen
Introducción. El colesteatoma congénito es una masa blanca nacarada que rara vez se origina en el proceso mastoideo. Informe del Caso. Un paciente masculino de 21 años de edad se presentó a nuestro departamento con dolor mastoideo derecho severo e hinchazón postauricular fluctuante durante 23 días. No había antecedentes de quejas de oído y el examen mostró un tímpano derecho normal. La exploración de emergencia del proceso mastoideo se realizó el mismo día y reveló colesteatoma localizado limitado solo a la cavidad mastoidea. Conclusion. A pesar de una rareza, el proceso mastoideo siempre debe tenerse en cuenta como lugar de origen del colesteatoma congénito.
1. Introducción
El colesteatoma congénito (CC) es un epitelio escamoso estratificado queratinizado blanco nacarado que surge en la hendidura del oído medio. Se sugirieron algunos criterios diagnósticos para diferenciarlo del colesteatoma adquirido. Según Levenson et al.revisión, el colesteatoma congénito es una masa blanca nacarada medial a una membrana timpánica intacta con pars tensa y pars flácida normales, sin antecedentes de secreción de oído, perforación del tímpano o cualquier procedimiento otológico .
El colesteatoma congénito puede originarse en cinco sitios diferentes en el hueso temporal: el hueso petroso, el ángulo cerebelopontino, la cavidad del oído medio, el canal auditivo externo y el proceso mastoideo. El proceso mastoideo parece ser el sitio menos afectado y más raro del que puede surgir el colesteatoma congénito .
En este estudio, presentamos un caso raro de absceso mastoideo como la única presentación de colesteatoma congénito en el proceso mastoideo.
2. Reporte de un caso
Un paciente yemení de 21 años de edad se presentó en el Departamento de Otorrinolaringología del Hospital Sultan Qaboos en Salalah, Omán, con antecedentes de dolor mastoideo derecho de veintitrés días de duración que no respondió a múltiples ciclos diferentes de antibióticos. No se encontraron antecedentes de infección del tracto respiratorio superior. El paciente no se quejó de disminución de la audición, tinnitus o antecedentes de secreción u operaciones de oído. El paciente no presentó antecedentes de traumatismo de oído. Se realizó el examen otorrinolaringológico completo. El tímpano derecho estaba intacto con apariencia normal junto con el conducto auditivo externo derecho sin signos de congestión o inflamación. La oreja izquierda estaba normal y las pruebas de diapasón estaban teniendo resultados normales. La región postauricular derecha mostró una hinchazón quística fluctuante sensible, de forma ovalada y de 2,5 × 3 cm.
La piel superpuesta estaba congestionada de color rojo, pero no unida a la hinchazón subyacente. Se había sentido un defecto en el hueso mastoideo durante el examen. El resto del examen de los oídos y el resto del examen de nariz y garganta fueron normales.
Se realizó una vista de Schuller mastoideo de rayos X que reveló la opacificación del mastoide derecho con una imagen de una cavidad mastoidea grande (Figura 1).
se tomó la decisión de emergencia a la derecha mastoides exploración para drenar el absceso y evaluar la causa.
Se tomó el consentimiento informado del paciente después de la explicación de los detalles del procedimiento quirúrgico.
Bajo anestesia general, se realizó una incisión postauricular derecha y sorprendentemente apareció un chorro rápido de pus después de la incisión del periostio. El defecto óseo fue identificado y ampliado. Se había visto un gran saco blanco nacarado con escamas blanquecinas que llenaban completamente la cavidad mastoidea y ensanchaban el antro mastoideo y también invadían la cresta facial y llegaban posteriormente al seno sigmoideo y posterosuperior al ángulo sinodural (Figura 2).
El saco se liberó completamente en total (Figura 3), y la herida se cerró después de la inserción de un drenaje en la cavidad grande que quedó después de la extracción del saco.
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El se enviaron muestras para histopatología que confirmó el diagnóstico de colesteatoma. El paciente no tuvo complicaciones en el intraoperatorio ni en el postoperatorio. Los puntos de sutura y el paquete de orejas se habían retirado diez días después de la operación y se había seguido al paciente durante tres meses más tarde con el sitio de la herida limpio y sin recurrencia de la hinchazón.
3. Discusión
Se han sugerido diferentes estudios y teorías para explicar el origen del colesteatoma congénito como la teoría de la metaplasia , la teoría de la invaginación , la teoría del reposo epitelial y la teoría de la implantación .
Es de alguna manera difícil aplicar la teoría de la metaplasia en nuestro caso en este trabajo, ya que es extraño que la metaplasia pueda afectar el proceso mastoideo dejando una cavidad del oído medio completamente normal. Esto está respaldado por el estudio de Friedberg en 1994 .
La teoría de invaginación del ectodermo se puede aplicar; sin embargo, es extremadamente rara. Además, la teoría del reposo epitelial se puede aplicar si la formación de epidermoides ocurre en el mastoides subdesarrollado durante la vida fetal y crece más tarde en colesteatoma congénito, pero esta teoría también es rara .
La teoría de la implantación podría ser aceptada en nuestro caso. Canalis et al., en 2002, sugirió que el colesteatoma craneal puede surgir con atrapamiento del epitelio escamoso en la sutura durante el período de cierre de la fontanela mastoidea que conduce a la formación de colesteatoma congénito en el proceso mastoideo .
La teoría más aceptada para el desarrollo de colesteatoma congénito son los restos de células epiteliales. Depende de la observación inicial de Teed de una estructura epidérmica en un feto humano de 5 meses en «el polo lateral dorsal del tímpano, justo medial al cuello del malleus».
Estos restos son implantes ectodérmicos en las placas de fusión entre el primer y el segundo arco branquial que aparecen alrededor de 10 semanas en la unión de los primeros sistemas de hendidura branquial y bolsa .
Levenson et al. postuló que estos restos ayudaron en el oído medio y el desarrollo de la membrana timpánica y que inicialmente están latentes. Estos restos de células epiteliales experimentan una rápida proliferación antes de la reabsorción alrededor de las 33 semanas de gestación. En los casos en que la reabsorción incompleta es el caso, se cree que se formará colesteatoma congénito. Levenson et al. postuló que los restos epidérmicos no experimentan involución debido a la irritación continua y crónica.
Michaels confirmó histológicamente estos restos de células epiteliales en el 54% de los huesos temporales fetales examinados y postuló que su persistencia era la causa del colesteatoma congénito.
El absceso mastoideo fue la primera presentación de colesteatoma congénito en un paciente masculino de 21 años en nuestro estudio. Migirov et al. se presentaron siete casos con absceso subperióstico mastoideo como la primera presentación de colesteatoma congénito en la población pediátrica, de los cuales dos pacientes presentaron membrana timpánica intacta normal. Los siete pacientes no tenían antecedentes de enfermedad del oído medio .
Hidaka et al., en 2010, reportó un caso adulto con mastoiditis aguda como la primera presentación de colesteatoma congénito sin extensión en el ático o aditus ad antro como se observó en la operación y sugirió que cualquier adulto con mastoiditis debe ser evaluado para colesteatoma congénito. También mencionaron que, incluyendo su caso, solo cuatro casos hasta ese momento presentaban dolor mastoideo o hinchazón . Otra presentación de colesteatoma congénito mastoideo mencionada en la literatura fue una estenosis en el conducto auditivo externo con membrana timpánica intacta .
Según Lee et al. y Hong et al.en 2007 y 2014, existían cerca de 30 casos de colesteatoma congénito mastoideo, a los que se suma el caso presentado en este estudio.
Conflicto de Intereses
Los autores no tienen ningún conflicto de intereses.