mer än vad som möter ögat: ett sällsynt fall av bakre sklerit som maskeras som Orbital cellulit
differentiella diagnoser
presentationen av sklerit kan variera avsevärt beroende på den anatomiska platsen som är involverad (främre och/eller bakre sclera) och omfattningen av skleral inflammation. Smärtan i samband med sklerit förvärras av ögonrörelser, eftersom extraokulära muskler sätts in i sclera. Patienter beskriver ofta också störda sömnmönster, ett kännetecken för sjukdomen, eftersom snabb ögonrörelse (REM) sömn kan leda till förvärring av symtom. Den sklerala inflammationen kan beskrivas, i ökande svårighetsgrad, från diffus till nodulär till nekrotiserande .
Periorbital cellulit är en infektion i huden och mjuka vävnader i ögat. Periorbital cellulit kan associeras med livs – och synhotande komplikationer, graderade av Chandler-klassificeringen: orbital cellulit, periosteal abscess, orbital abscess och cavernös sinus trombos . Periorbital cellulit presenterar vanligtvis som ett akut svullet smärtsamt öga. Tecken på orbitalkomplikationer kan innefatta minskad synskärpa, proptos, relativ afferent pupilldefekt, oftalmoplegi och pyrexi. Periorbital cellulit är vanligtvis en komplikation av bakteriell etmoid bihåleinflammation och finns oftare hos barn. Det finns därför vanligtvis föregående sinonasala symtom som näsobstruktion, rhinorrhoea, midfacial smärta och hyposmi. De vanligaste orsakande patogenerna i Storbritannien är Staphylococcus aureus och Streptococcus spp.
diagnosen smärtsam periorbital svullnad inkluderar också sköldkörtelögonsjukdom och orbitalmassor. Symtom på sköldkörtel ögonsjukdom inkluderar proptos, smärta, överdriven rivning, suddig syn och diplopi. Sällan, om det förblir obehandlat, kan kompression av optisk nerv sekundär till orbital inflammation leda till förlust av syn. Dessutom är andra symtom på hypertyreoidism vanligtvis närvarande. Graves oftalmopati förekommer hos 20% -25% av patienterna med Graves sjukdom . En orbitalmassa kan också förekomma med akut smärtsam periorbital svullnad, men detta är sällsynt. Orbitalmassor kan inkludera neuroblastom, rabdomyosarkom, hemangiom och leukemi. Symtom tenderar att vara långsamt progressiva än de andra differentiella diagnoserna och är ofta förknippade med malignitetsrelaterade konstitutionella symtom.
Aetiopatogenes av sklerit
sklerit är ett immunmedierat tillstånd och 50% av patienterna med sklerit har ett associerat systemiskt inflammatoriskt tillstånd, antingen infektiöst eller immunt i naturen . Patofysiologin för sklerit är inte väl definierad; studier har dock föreslagit immunkomplexavsättning och neutrofil invasion av kärlväggar som leder till fibrinoidnekros och trombos i blodkärl som inducerar inflammation i sclera.
det vanligaste immunrelaterade tillståndet är reumatoid artrit (RA). I RA är skleritens etiologi en reumatoid vaskulit, som är en komplikation av RA som kännetecknas av vaskulit i små och medelstora kärl . Hos sådana patienter leder reumatoid vaskulit till nekros, ocklusion av blodkärl och vävnadsischemi på ett sätt som liknar systemiska vaskulitider. Sklerit i sådana fall är nekrotiserande i naturen. De vanligaste icke-reumatoida vaskuliterna associerade med sklerit är antineutrofil cytoplasmatisk antikropp (ANCA)-positiva vaskuliter, såsom granulomatos med polyangiit (tidigare känd som Wegeners granulomatos), mikroskopisk polyangiit och Churg-Strauss syndrom. Watkins et al. identifierad sklerit som det vanligaste okulära symptomet på ANCA-positiva vaskulitider, följt av uveit . Bindvävssjukdomar relaterade till systemisk lupus erythematosus (SLE) är också kopplade till sklerit. Den starkaste okulära föreningen av SLE är emellertid inte sklerit utan keratokonjunktivit sicca .
de vanligaste infektiösa föreningarna av sklerit är varicella zostervirus och herpes zostervirus. Flera fallrapporter har också belyst syfilis som orsak till sklerit, mestadels hos immunsupprimerade patienter . Tillståndet uppstår i förvärvad syfilis och huvudsakligen under sekundära och tertiära stadier. Andra infektiösa medel att notera inkluderar svamppatogener, Staphylococcus spp. och Pseudomonas aeruginosa .
Orbital trauma eller kirurgi är en annan dokumenterad förening av sklerit. Studier har rapporterat kataraktkirurgi, skleral buckling för retinal detachment, strabismus korrigeringskirurgi och pterygium excision som kirurgiska ingrepp som kan associeras med sklerit .
undersökning
sklerit bör misstänkas i varje akut smärtsam röda ögon, särskilt om tester för alternativa diagnoser är tvetydiga eller om smärtan är särskilt svår på natten. När en diagnos av sklerit är kliniskt misstänkt kan en slitslampundersökning identifiera inflammation i den främre sclera: konjunktivalkemos, kärlutvidgning och tortuositet. B-scan orbital ultrasonography kan belysa omfattningen av inflammationen och närvaron eller frånvaron av bakre scleral involvering, definierad som involvering av sclera bakom införandet av rektusmusklerna.
även om 50% av skleritfallen är idiopatiska, kan vissa undersökningar hjälpa till att diagnostisera bakomliggande orsaker, om de finns. Patienter med systemiska inflammatoriska tillstånd har ofta onormala vita blodkroppar, trombocytantal eller hematokritnivåer. Rutinmässiga blodprov såsom leverfunktionstester (LFTs) och urea och elektrolyter (U&Es) kan avslöja associerad visceral skada på grund av underliggande associerade autoimmuna sjukdomsprocesser, såsom lupus hepatit eller glomerulonefrit . För den senare är urinanalys med mikroskopi väsentlig eftersom glomerulonefrit är en vanlig förekomst vid granulomatos med polyangiit och SLE. Akutfasproteiner, såsom erytrocytsedimenteringshastighet och C-reaktivt protein, tenderar att vara höga i systemiska inflammatoriska tillstånd och bör begäras. Dessa markörer kan också användas vid övervakning av sjukdomsaktivitet och respons på terapi .
förutom de initiala baslinjetesterna indikeras specifika serologiska tester för underliggande autoimmuna tillstånd. Även om det inte är specifikt, är en hög serumnivå av reumatoid faktor (RF) en indikation på reumatoid vaskulit . Förhöjda nivåer av RF är också associerade med olika andra autoimmuna tillstånd, såsom RA, blandad bindvävssjukdom och SLE, alla associerade med sklerit. Anti-cykliska citrullinerade peptider (anti-CCP-antikroppar) kan också användas för att diagnostisera RA .
ANCAs är associerade med olika subtyper av granulomatos med polyangiit; frånvaron av ANCAs utesluter emellertid inte vaskulit eftersom de kan vara frånvarande i 40% av fallen . Antinukleär antikroppstest (ANA) är också användbart för utvärdering av bindvävssjukdomar relaterade till SLE.
Bröströntgenbilder kan hjälpa till att identifiera inflammatoriska knölar eller infiltrat som kan associeras med vaskulit. CT och MR i banorna kan vara särskilt användbara för att identifiera orbitalmassor eller pseudotumörer, ibland sett vid granulomatos med polyangiit .
hantering
hanteringen av sklerit är beroende av många faktorer, men ett tvärvetenskapligt tillvägagångssätt som involverar oftalmologi och reumatologi krävs ofta för optimal hantering. Komplikationer av sklerit inkluderar hornhinnesår, glaukom, kataraktbildning, retinalavlossning och jordbrott . Var och en av dessa är potentiellt synhotande, vilket understryker behovet av experthantering.
orala icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) med aktuella steroider och mydriatics är den första behandlingslinjen. I fall där dessa åtgärder inte uppnår det önskade svaret kan systemisk immunsuppression i form av intravenösa kortikosteroider eller andra immunmodulerande medel såsom metotrexat förbättra sjukdomsåterfall och kontrollera den underliggande etiologin. Det är också viktigt att överväga närvaron eller frånvaron av associerade systemiska inflammatoriska processer i behandlingsplanen och därmed vikten av reumatologisk inmatning för dessa patienter.
generellt svarar diffusa och nodulära subtyper av sklerit bra på NSAID (indometacin och flurbiprofen används båda ofta); på grund av behandlingssvikt eller tillfälliga oacceptabla biverkningar kan kortikosteroider testas. I jämförelse kräver mer än 60% av patienterna med bakre eller nekrotiserande sklerit antingen glukokortikoider eller andra immunsuppressiva medel för att kontrollera deras sjukdom .
där kortikosteroider inte har någon signifikant effekt kan ytterligare immunsuppressiva läkemedel prövas. Rituximab och cyklofosfamid anses i allmänhet vara första linjens medel på grund av deras relativa framgångar vid hantering av systemiska inflammatoriska tillstånd, såsom granulomatos med polyangiit . Cyklosporin, mykofenolatmofetil och metotrexat finns också som steroidsparande medel. När sklerit visar sig ha en direkt infektiv etiologi är tillsatsen av det patogenspecifika behandlingsmedlet ett viktigt övervägande .
bristen på bevis på effekten av immunsuppressiva medel för sklerit betonar vikten av experthantering av svår eller resistent sjukdom. Nyare medel som tocilizumab och adalimumab har visats, på fallrapportbasis, för att inducera fullständig remission vid behandlingsresistent sklerit, vilket belyser behovet av ytterligare forskning om hanteringen av denna sjukdom .