więcej niż na pierwszy rzut oka: rzadki przypadek tylnego zapalenia twardówki maskującego się jako Cellulitis oczodołu
diagnostyka różnicowa
prezentacja zapalenia twardówki może się znacznie różnić w zależności od anatomicznego miejsca (przednia i/lub tylna twardówka) oraz stopnia zapalenia twardówki. Ból związany z zapaleniem twardziny zaostrza się ruchami oka, jak mięśnie zewnątrzgałkowe wstawić do twardówki. Pacjenci często opisują zaburzone wzorce snu, charakterystyczne dla choroby, ponieważ szybki sen oczny (REM) może prowadzić do zaostrzenia objawów. Twardówki zapalenie może być opisane, w coraz nasileniu, od rozlanego do guzkowego do martwicy .
cellulitis okołooczodołowy jest zakażeniem skóry i tkanek miękkich oka. Cellulitis okołooczodołowy może być związany z powikłaniami zagrażającymi życiu i wzroku, klasyfikowanymi według klasyfikacji Chandlera: cellulitis oczodołu, ropień okołoostawowy, ropień oczodołowy i zakrzepica zatok jamistych . Cellulitis okołooczodołowy zazwyczaj prezentuje się jako Ostro spuchnięte bolesne oko. Objawy powikłań oczodołu mogą obejmować zmniejszoną ostrość wzroku, proptozę, względną aferentną wadę źrenic, oftalmoplegię i gorączkę. Cellulitis okołooczodołowy jest zazwyczaj powikłaniem bakteryjnego etmoidowego zapalenia zatok i występuje częściej u dzieci. W związku z tym zwykle poprzedzają objawy zatokowo-nosowe, takie jak niedrożność nosa, wodnisty wyciek z nosa, ból w obrębie twarzoczaszki i hiposmia. Najczęstszymi patogenami sprawczymi w Wielkiej Brytanii są Staphylococcus aureus i Streptococcus spp.
diagnostyka bolesnego obrzęku okołooczodołowego obejmuje również choroby oczu tarczycy i masy oczodołu. Objawy choroby oczu tarczycy to proptoza, ból, nadmierne łzawienie, rozmycie wzroku i podwójne widzenie. Rzadko, jeśli pozostaje Nieleczona, kompresja nerwu wzrokowego wtórne do zapalenia oczodołu może prowadzić do utraty wzroku. Ponadto zwykle występują inne objawy nadczynności tarczycy. Okulistyka Gravesa – Basedowa występuje u 20% -25% pacjentów z chorobą Gravesa-Basedowa . Masa oczodołu może również występować z ostrym bolesnym obrzękiem okołooczodołowym, ale jest to rzadkie. Masy oczodołowe mogą obejmować neuroblastoma, mięśniakomięsaka prążkowanego, naczyniaka krwionośnego i białaczkę. Objawy wydają się być powoli postępujące niż w przypadku innych diagnoz różnicowych i często są związane z objawami konstytucyjnymi związanymi z nowotworem złośliwym.
Etiopatogeneza zapalenia twardziny
zapalenie twardziny jest chorobą immunologiczną, a 50% pacjentów z zapaleniem twardziny ma towarzyszący układowy stan zapalny, zarówno zakaźny, jak i odpornościowy . Patofizjologia zapalenia twardówki nie jest dobrze zdefiniowana; badania sugerują jednak odkładanie się kompleksów immunologicznych i inwazję neutrofili na ściany naczyń, co prowadzi do martwicy fibrynoidów i zakrzepicy naczyń krwionośnych wywołującej zapalenie twardówki.
najczęstszym schorzeniem immunologicznym jest reumatoidalne zapalenie stawów (RZS). W RZS etiologia zapalenia twardówki jest reumatoidalnym zapaleniem naczyń, które jest powikłaniem RZS charakteryzującym się małym i średnim zapaleniem naczyń . U takich pacjentów reumatoidalne zapalenie naczyń prowadzi do martwicy, niedrożności naczyń krwionośnych i niedokrwienia tkanek w sposób podobny do układowych naczyń krwionośnych. Zapalenie twardziny w takich przypadkach jest martwicze w przyrodzie. Najczęstsze nie-reumatoidalne zapalenie naczyń związane z zapaleniem twardziny są przeciwciała antyneutrofilowe cytoplazmatyczne (Anca) – dodatnie naczynia, takie jak ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (wcześniej znany jako ziarniniakowatość Wegenera), mikroskopowe zapalenie naczyń i zespół Churga-Straussa. Watkins et al. zidentyfikowano zapalenie twardziny jako najczęstszy objaw oczny naczyń ANCA-dodatnich, a następnie zapalenie błony naczyniowej oka . Choroby tkanki łącznej związane z toczniem rumieniowatym układowym (SLE) są również związane z zapaleniem twardziny. Najsilniejsze oczne Stowarzyszenie SLE, jednak nie jest zapalenie twardówki, ale rogówki i spojówki sicca .
najczęstszymi zakaźnymi skojarzeniami zapalenia twardówki są wirus półpaśca i wirus półpaśca. Kilka przypadków wskazuje również kiłę jako przyczynę zapalenia twardziny, głównie u pacjentów z immunosupresją . Stan ten występuje w kiły nabytej i głównie w stadium wtórnym i trzeciorzędowym. Inne czynniki zakaźne uwagę obejmują patogeny grzybicze, Staphylococcus spp. i Pseudomonas aeruginosa .
uraz oczodołu lub operacja to kolejny udokumentowany związek zapalenia twardziny. Badania donoszą o operacji zaćmy, twardówki wyboczenia dla odwarstwienia siatkówki, chirurgii korekty zeza i wycięcie skrzydłowego jako zabiegów chirurgicznych, które mogą być związane z zapaleniem twardziny .
dochodzenie
zapalenie twardziny należy podejrzewać w każdym ostrym bolesnym czerwonym oku, zwłaszcza jeśli testy na alternatywne diagnozy są niejednoznaczne lub jeśli ból jest szczególnie silny w nocy. Gdy diagnoza twardziny jest klinicznie podejrzewany, badanie lampy szczelinowej może zidentyfikować zapalenie twardówki przedniej: chemoza spojówek, rozszerzenie naczyń i krętactwo. B – scan orbital ultrasonografia może wyjaśnić zakres stanu zapalnego i obecność lub brak tylnego zajęcia twardówki, zdefiniowane jako zaangażowanie twardówki tylnej do wstawiania mięśni prostaty.
chociaż 50% przypadków twardziny są idiopatyczne, niektóre badania mogą pomóc zdiagnozować przyczyny, jeśli obecne. U pacjentów z układowymi stanami zapalnymi często występuje nieprawidłowa liczba białych krwinek, liczba płytek krwi lub hematokryt. Rutynowe badania krwi, takie jak testy czynnościowe wątroby (LFTs) oraz mocznik i elektrolity (u&Es) mogą ujawnić związane z tym uszkodzenia narządów wewnętrznych w wyniku współistniejących procesów chorobowych autoimmunologicznych, takich jak toczeń zapalenie wątroby lub kłębuszkowe zapalenie nerek . W przypadku tego ostatniego, moczu z mikroskopii jest niezbędna, jak kłębuszkowe zapalenie nerek jest częstym zjawiskiem w ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń i SLE. Białka ostrej fazy, takie jak szybkość sedymentacji erytrocytów i białko C-reaktywne, wydają się być wysokie w układowych stanach zapalnych i powinny być wymagane. Markery te mogą być również stosowane w monitorowaniu aktywności choroby i odpowiedzi na leczenie .
oprócz początkowych testów początkowych, wskazane są specjalne testy serologiczne dla współistniejących chorób autoimmunologicznych. Chociaż nie jest specyficzny, wysoki poziom czynnika reumatoidalnego w surowicy (RF )wskazuje na reumatoidalne zapalenie naczyń. Podwyższone poziomy RF są również związane z różnymi innymi schorzeniami autoimmunologicznymi, takimi jak RZS, mieszana choroba tkanki łącznej i SLE, wszystkie związane z zapaleniem twardziny. Antycykliczne cytrulinowane peptydy (przeciwciała anty-CCP) mogą być również używane do diagnozowania RZS .
ANCAs są związane z różnymi podtypami ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń; jednak brak ANCAs nie wyklucza zapalenia naczyń, ponieważ mogą być nieobecne w 40% przypadków . Badanie przeciwciała przeciwjądrowego (ANA) jest również przydatne do oceny chorób tkanki łącznej związanych z SLE.
zdjęcia rentgenowskie klatki piersiowej mogą pomóc zidentyfikować guzki zapalne lub nacieki, które mogą być związane z zapaleniem naczyń. Tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny Orbit mogą być szczególnie przydatne w identyfikacji mas oczodołów lub pseudotumours, sporadycznie obserwowanych w ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń .
leczenie
leczenie zapalenia twardziny jest zależne od wielu czynników, ale do optymalnego leczenia często wymagane jest wielodyscyplinarne podejście obejmujące okulistykę i reumatologię. Powikłania zapalenia twardówki obejmują owrzodzenia rogówki, jaskrę, powstawanie zaćmy, odwarstwienie siatkówki i pęknięcie globu . Każdy z nich jest potencjalnie groźny dla wzroku, podkreślając potrzebę fachowego zarządzania.
doustne niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ) z miejscowo stosowanymi steroidami i mydriatykami są pierwszą linią leczenia. W przypadkach, gdy działania te nie osiągają pożądanej odpowiedzi, układowa immunosupresja w postaci dożylnych kortykosteroidów lub innych środków immunomodulujących, takich jak metotreksat, może poprawić nawroty choroby i kontrolować podstawową etiologię. Ważne jest również, aby wziąć pod uwagę obecność lub brak powiązanych ogólnoustrojowych procesów zapalnych w planie leczenia, a tym samym znaczenie wkładu Reumatologicznego dla tych pacjentów.
Ogólnie rzecz biorąc, rozproszone i guzkowe podtypy zapalenia twardówki dobrze reagują na NLPZ (często stosuje się indometacynę i flurbiprofen); jednak z powodu niepowodzenia leczenia lub sporadycznych niedopuszczalnych działań niepożądanych można wypróbować kortykosteroidy. Dla porównania, ponad 60% pacjentów z tylnym lub martwiczym zapaleniem twardziny wymaga albo glikokortykosteroidów lub innych leków immunosupresyjnych do zwalczania choroby .
tam, gdzie kortykosteroidy nie mają znaczącego wpływu, można wypróbować dalsze leki immunosupresyjne. Rytuksymab i cyklofosfamid są ogólnie uważane za leki pierwszego rzutu ze względu na ich względne sukcesy w leczeniu ogólnoustrojowych stanów zapalnych, takich jak ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń . Cyklosporyna, mykofenolan mofetylu i metotreksat są również dostępne jako środki oszczędzające steroidy. Gdy stwierdza się, że zapalenie twardziny ma bezpośrednią etiologię zakaźną, ważnym czynnikiem jest dodanie specyficznego dla patogenu środka leczniczego .
Brak dowodów na skuteczność leków immunosupresyjnych w leczeniu zapalenia twardówki podkreśla znaczenie specjalistycznego postępowania w ciężkiej lub opornej chorobie. Nowsze leki, takie jak tocilizumab i adalimumab, zostały wykazane na podstawie opisów przypadków w celu wywołania całkowitej remisji w opornym na leczenie zapaleniu twardówki, podkreślając potrzebę dalszych badań nad leczeniem tej choroby .