Più Che Soddisfa l’Occhio: Un Raro Caso di Posteriore Scleritis Masquerading come Cellulite Orbitale
diagnosi Differenziale
La presentazione di scleritis può variare significativamente a seconda della sede anatomica coinvolta (anteriore e/o posteriore sclera), e il grado di infiammazione sclerale. Il dolore associato alla sclerite è esacerbato dai movimenti dell’occhio, poiché i muscoli extraoculari si inseriscono nella sclera. I pazienti spesso descrivono anche disturbi del sonno, un segno distintivo della malattia, poiché il sonno rapido del movimento oculare (REM) può portare ad esacerbazione dei sintomi. L’infiammazione sclerale può essere descritta, in gravità crescente, da diffusa a nodulare a necrotizzante .
La cellulite periorbitale è un’infezione della pelle e dei tessuti molli dell’occhio. La cellulite periorbitale può essere associata a complicazioni pericolose per la vita e la vista, classificate dalla classificazione Chandler: cellulite orbitale, ascesso periostale, ascesso orbitale e trombosi del seno cavernoso . La cellulite periorbitale si presenta tipicamente come un occhio doloroso acutamente gonfio. I segni di complicanze orbitali possono includere diminuzione dell’acuità visiva, proptosi, difetto pupillare afferente relativo, oftalmoplegia e piressia. La cellulite periorbitale è in genere una complicazione della sinusite etmoide batterica e si trova più comunemente nei bambini. Ci sono quindi di solito precedenti sintomi sinonasali come ostruzione nasale, rinorrea, dolore midfacial e iposmia. I patogeni causali più comuni nel Regno Unito sono Staphylococcus aureus e Streptococcus spp.
La diagnosi di gonfiore periorbitale doloroso include anche la malattia degli occhi della tiroide e le masse orbitali. I sintomi della malattia degli occhi della tiroide includono proptosi, dolore, lacrimazione eccessiva, offuscamento della vista e diplopia. Raramente, se rimane non trattata, la compressione del nervo ottico secondario all’infiammazione orbitale può portare alla perdita della vista. Inoltre, di solito sono presenti altri sintomi di ipertiroidismo. L’oftalmopatia di Graves si verifica nel 20% -25% dei pazienti con malattia di Graves . Una massa orbitale può anche presentarsi con gonfiore periorbitale doloroso acuto, ma questo è raro. Le masse orbitali possono includere neuroblastoma, rabdomiosarcoma, emangioma e leucemia. I sintomi tendono ad essere lentamente progressivi rispetto a quelli delle altre diagnosi differenziali e sono spesso associati a sintomi costituzionali correlati alla malignità.
Eziopatogenesi della sclerite
La sclerite è una condizione immuno-mediata e il 50% dei pazienti con sclerite ha una condizione infiammatoria sistemica associata, sia di natura infettiva che immunitaria . La fisiopatologia della sclerite non è ben definita; tuttavia, gli studi hanno suggerito la deposizione del complesso immunitario e l’invasione dei neutrofili delle pareti dei vasi che portano alla necrosi fibrinoide e alla trombosi dei vasi sanguigni che inducono l’infiammazione della sclera.
La condizione immuno-correlata più comune è l’artrite reumatoide (AR). In AR, l’eziologia della sclerite è una vasculite reumatoide, che è una complicazione di AR caratterizzata da vasculite vascolare piccola e media . In tali pazienti, la vasculite reumatoide porta alla necrosi, all’occlusione dei vasi sanguigni e all’ischemia tissutale in modo simile ai vasculiti sistemici. La sclerite in questi casi è di natura necrotizzante. I vasculitidi non reumatoidi più comuni associati alla sclerite sono gli anticorpi citoplasmatici antineutrofili (ANCA)-vasculitidi positivi, come la granulomatosi con poliangiite (precedentemente nota come granulomatosi di Wegener), la poliangiite microscopica e la sindrome di Churg-Strauss. Watkins et al. sclerite identificato come il sintomo oculare più comune di vasculite ANCA-positivi, seguita da uveite . Le malattie del tessuto connettivo legate al lupus eritematoso sistemico (LES) sono anche collegate alla sclerite. La più forte associazione oculare del LES, tuttavia, non è sclerite ma cheratocongiuntivite sicca .
Le associazioni infettive più comuni di sclerite sono il virus della varicella zoster e il virus dell’herpes zoster. Diversi casi hanno anche evidenziato la sifilide come causa della sclerite, soprattutto nei pazienti immunosoppressi . La condizione si verifica nella sifilide acquisita e principalmente durante le fasi secondarie e terziarie. Altri agenti infettivi di nota includono patogeni fungini, Staphylococcus spp. e Pseudomonas aeruginosa .
Il trauma orbitale o la chirurgia è un’altra associazione documentata di sclerite. Gli studi hanno riportato la chirurgia della cataratta, l’instabilità sclerale per il distacco della retina, la chirurgia di correzione dello strabismo e l’escissione dello pterigio come procedure chirurgiche che possono essere associate alla sclerite .
Indagine
La sclerite deve essere sospettata in ogni occhio rosso acutamente doloroso, specialmente se i test per diagnosi alternative sono equivoci o se il dolore è particolarmente grave di notte. Una volta sospettata clinicamente una diagnosi di sclerite, un esame con lampada a fessura può identificare l’infiammazione della sclera anteriore: chemosi congiuntivale, dilatazione dei vasi e tortuosità. L’ecografia orbitale B-scan può chiarire l’entità dell’infiammazione e la presenza o l’assenza di coinvolgimento sclerale posteriore, definito come coinvolgimento della sclera posteriore all’inserimento dei muscoli retti.
Sebbene il 50% dei casi di sclerite sia idiopatico, alcune indagini possono aiutare a diagnosticare le cause sottostanti, se presenti. I pazienti con patologie infiammatorie sistemiche presentano frequentemente alterazioni della conta dei globuli bianchi, della conta piastrinica o dei livelli di ematocrito. Gli esami del sangue di routine come i test di funzionalità epatica (LFT) e urea ed elettroliti (U&Es) possono rivelare danni viscerali associati a processi di malattia autoimmune associati sottostanti, come l’epatite lupus o la glomerulonefrite . Per quest’ultimo, l’analisi delle urine con microscopia è essenziale in quanto la glomerulonefrite è un evento comune nella granulomatosi con poliangiite e LES. Le proteine in fase acuta, come la velocità di sedimentazione degli eritrociti e la proteina C-reattiva, tendono ad essere elevate nelle condizioni infiammatorie sistemiche e dovrebbero essere richieste. Questi marcatori possono anche essere utilizzati nel monitoraggio dell’attività della malattia e della risposta alla terapia .
Oltre ai test iniziali al basale, sono indicati test sierologici specifici per le condizioni autoimmuni sottostanti. Anche se non specifico, un alto livello sierico di fattore reumatoide (RF) è indicativo di vasculite reumatoide . Livelli elevati di RF sono anche associati a varie altre condizioni autoimmuni, come RA, malattia del tessuto connettivo misto e SLE, tutte associate alla sclerite. I peptidi citrullinati anti-ciclici (anticorpi anti-CCP) possono anche essere usati per aiutare a diagnosticare la RA .
ANCAs sono associati a vari sottotipi di granulomatosi con poliangiite; tuttavia, l’assenza di ANCAs non esclude la vasculite in quanto possono essere assenti nel 40% dei casi . La prova dell’anticorpo antinucleare (ANA) è inoltre utile per la valutazione delle malattie del tessuto connettivo relative a SLE.
Le radiografie del torace possono aiutare a identificare noduli infiammatori o infiltrati che possono essere associati alla vasculite. TC e RM delle orbite possono essere particolarmente utili per identificare masse orbitali o pseudotumori, occasionalmente osservati nella granulomatosi con poliangiite .
Gestione
La gestione della sclerite dipende da molti fattori, ma un approccio multidisciplinare che coinvolge oftalmologia e reumatologia è spesso richiesto per una gestione ottimale. Le complicanze della sclerite includono ulcere corneali, glaucoma, formazione di cataratta, distacco della retina e rottura del globo . Ognuno di questi è potenzialmente pericoloso per la vista, sottolineando la necessità di una gestione esperta.
I farmaci antinfiammatori non steroidei orali (FANS) con steroidi topici e midriatici sono la prima linea di trattamento. Nei casi in cui queste misure non raggiungono la risposta desiderata, l’immunosoppressione sistemica sotto forma di corticosteroidi per via endovenosa, o altri agenti immunomodulatori come il metotrexato, può migliorare le ricadute della malattia e controllare l’eziologia sottostante. È anche importante considerare la presenza o l’assenza di processi infiammatori sistemici associati nel piano di trattamento, e quindi l’importanza dell’input reumatologico per questi pazienti.
Generalmente, i sottotipi diffusi e nodulari di sclerite rispondono bene ai FANS (indometacina e flurbiprofene sono entrambi usati frequentemente); tuttavia, a causa di un fallimento del trattamento o di occasionali effetti avversi inaccettabili, i corticosteroidi possono essere sperimentati. In confronto, oltre il 60% dei pazienti con sclerite posteriore o necrotizzante richiede glucocorticoidi o altri agenti immunosoppressori per controllare la loro malattia .
Dove i corticosteroidi non hanno effetto significativo, ulteriori farmaci immunosoppressivi possono essere sperimentati. Rituximab e ciclofosfamide sono generalmente considerati agenti di prima linea a causa dei loro relativi successi nella gestione di condizioni infiammatorie sistemiche, come la granulomatosi con poliangiite . Ciclosporina, micofenolato mofetile e metotrexato sono disponibili anche come agenti risparmiatori di steroidi. Quando la sclerite è trovata per avere un’eziologia direttamente infettiva, l’aggiunta dell’agente patogeno-specifico del trattamento è una considerazione importante .
La mancanza di prove sull’efficacia degli agenti immunosoppressori per la sclerite sottolinea l’importanza della gestione esperta di malattie gravi o resistenti. Agenti più recenti come tocilizumab e adalimumab hanno dimostrato, su base case-report, di indurre una remissione completa nella sclerite resistente al trattamento, evidenziando la necessità di ulteriori ricerche nella gestione di questa malattia .