Plus que l’Œil: Un Cas Rare de Sclérite Postérieure Se faisant passer pour une Cellulite Orbitale
Diagnostics différentiels
La présentation de la sclérite peut varier considérablement en fonction du site anatomique impliqué (sclérotique antérieure et/ ou postérieure) et de l’étendue de l’inflammation sclérale. La douleur associée à la sclérite est exacerbée par les mouvements de l’œil, car les muscles extraoculaires s’insèrent dans la sclérotique. Les patients décrivent souvent également des habitudes de sommeil perturbées, une caractéristique de la maladie, car le sommeil paradoxal peut entraîner une exacerbation des symptômes. L’inflammation sclérale peut être décrite, en sévérité croissante, de diffuse à nodulaire à nécrosante.
La cellulite périorbitaire est une infection de la peau et des tissus mous de l’œil. La cellulite périorbitaire peut être associée à des complications potentiellement mortelles et à la vue, classées selon la classification de Chandler: cellulite orbitale, abcès périoste, abcès orbital et thrombose des sinus caverneux. La cellulite périorbitaire se présente généralement sous la forme d’un œil douloureux fortement enflé. Les signes de complications orbitales peuvent inclure une diminution de l’acuité visuelle, une proptose, un défaut pupillaire afférent relatif, une ophtalmoplégie et une pyrexie. La cellulite périorbitaire est généralement une complication de la sinusite ethmoïde bactérienne et se rencontre plus fréquemment chez les enfants. Il existe donc généralement des symptômes sinonasaux antérieurs tels qu’une obstruction nasale, une rhinorrhée, une douleur midfaciale et une hyposmie. Les agents pathogènes les plus courants au Royaume-Uni sont Staphylococcus aureus et Streptococcus spp.
Le diagnostic de gonflement périorbitaire douloureux comprend également une maladie oculaire thyroïdienne et des masses orbitales. Les symptômes de la maladie oculaire thyroïdienne comprennent la proptose, la douleur, les larmoiements excessifs, le flou de la vision et la diplopie. Rarement, s’il n’est pas traité, la compression du nerf optique secondaire à l’inflammation orbitale peut entraîner une perte de vision. En outre, d’autres symptômes d’hyperthyroïdie sont généralement présents. L’ophtalmopathie de Graves survient chez 20% à 25% des patients atteints de la maladie de Graves. Une masse orbitale peut également présenter un gonflement périorbitaire douloureux aigu, mais c’est rare. Les masses orbitales peuvent inclure un neuroblastome, un rhabdomyosarcome, un hémangiome et une leucémie. Les symptômes ont tendance à être progressifs lentement que ceux des autres diagnostics différentiels et sont souvent associés à des symptômes constitutionnels liés à la malignité.
Étiopathogenèse de la sclérite
La sclérite est une affection à médiation immunitaire et 50% des patients atteints de sclérite présentent une affection inflammatoire systémique associée, infectieuse ou de nature immunitaire. La physiopathologie de la sclérite n’est pas bien définie; cependant, des études ont suggéré un dépôt de complexes immuns et une invasion de neutrophiles des parois des vaisseaux conduisant à une nécrose fibrinoïde et à une thrombose des vaisseaux sanguins induisant une inflammation de la sclérotique.
La maladie immunologique la plus fréquente est la polyarthrite rhumatoïde (PR). Dans la PR, l’étiologie de la sclérite est une vascularite rhumatoïde, qui est une complication de la PR caractérisée par une vascularite vasculaire de petite et moyenne taille. Chez ces patients, la vascularite rhumatoïde entraîne une nécrose, une occlusion des vaisseaux sanguins et une ischémie tissulaire d’une manière similaire aux vascularites systémiques. La sclérite dans de tels cas est de nature nécrosante. Les vascularites non rhumatoïdes les plus courantes associées à la sclérite sont les vascularites positives aux anticorps cytoplasmiques antineutrophiles (ANCA), telles que la granulomatose avec polyangiite (anciennement connue sous le nom de granulomatose de Wegener), la polyangiite microscopique et le syndrome de Churg-Strauss. Watkins et coll. la sclérite a été identifiée comme le symptôme oculaire le plus courant des vascularites ANCA-positives, suivie d’une uvéite. Les maladies du tissu conjonctif liées au lupus érythémateux disséminé (LED) sont également liées à la sclérite. Cependant, l’association oculaire la plus forte du LED n’est pas la sclérite mais la kératoconjonctivite sicca.
Les associations infectieuses les plus courantes de sclérite sont le virus de la varicelle-zona et le virus de l’herpès-zona. Plusieurs rapports de cas ont également mis en évidence la syphilis comme cause de sclérite, principalement chez les patients immunodéprimés. La maladie survient dans la syphilis acquise et principalement aux stades secondaire et tertiaire. D’autres agents infectieux à noter comprennent les agents pathogènes fongiques, Staphylococcus spp. et Pseudomonas aeruginosa.
Un traumatisme orbital ou une chirurgie est une autre association documentée de sclérite. Des études ont rapporté une chirurgie de la cataracte, un flambement scléral pour un décollement de la rétine, une chirurgie de correction du strabisme et une excision du ptérygion comme procédures chirurgicales pouvant être associées à une sclérite.
Investigation
Une sclérite doit être suspectée dans chaque œil rouge extrêmement douloureux, en particulier si les tests de diagnostic alternatif sont équivoques ou si la douleur est particulièrement sévère la nuit. Une fois qu’un diagnostic de sclérite est cliniquement suspecté, un examen à la lampe à fente peut identifier une inflammation de la sclérotique antérieure: chimiose conjonctivale, dilatation des vaisseaux et tortuosité. L’échographie orbitale B-scan peut élucider l’étendue de l’inflammation et la présence ou l’absence d’atteinte sclérale postérieure, définie comme une atteinte de la sclérotique postérieure à l’insertion des muscles droits.
Bien que 50% des cas de sclérite soient idiopathiques, certaines investigations peuvent aider à diagnostiquer les causes sous-jacentes, le cas échéant. Les patients atteints d’affections inflammatoires systémiques présentent fréquemment des taux anormaux de globules blancs, de plaquettes ou d’hématocrite. Les tests sanguins de routine tels que les tests de la fonction hépatique (LFT) et l’urée et les électrolytes (U & Es) peuvent révéler des dommages viscéraux associés dus à des processus de maladies auto-immunes sous-jacents, tels que l’hépatite lupique ou la glomérulonéphrite. Pour ce dernier, l’analyse d’urine par microscopie est essentielle car la glomérulonéphrite est un phénomène courant dans la granulomatose avec polyangiite et LED. Les protéines de phase aiguë, telles que la vitesse de sédimentation des érythrocytes et la protéine C-réactive, ont tendance à être élevées dans les conditions inflammatoires systémiques et doivent être demandées. Ces marqueurs peuvent également être utilisés pour surveiller l’activité de la maladie et la réponse au traitement.
En plus des tests de base initiaux, des tests sérologiques spécifiques pour les affections auto-immunes sous-jacentes sont indiqués. Bien que non spécifique, un taux sérique élevé de facteur rhumatoïde (RF) indique une vascularite rhumatoïde. Des niveaux élevés de RF sont également associés à diverses autres affections auto-immunes, telles que la PR, la maladie mixte du tissu conjonctif et le LED, toutes associées à une sclérite. Des peptides citrullinés anticycliques (anticorps anti-CCP) peuvent également être utilisés pour aider à diagnostiquer la PR.
Les ANCA sont associées à divers sous-types de granulomatose avec polyangiite; cependant, l’absence d’ANCA n’exclut pas la vascularite car elles peuvent être absentes dans 40% des cas. Les tests d’anticorps antinucléaires (ANA) sont également utiles pour l’évaluation des maladies du tissu conjonctif liées au LED.
Les radiographies thoraciques peuvent aider à identifier les nodules ou les infiltrats inflammatoires pouvant être associés à une vascularite. La tomodensitométrie et l’IRM des orbites peuvent être particulièrement utiles pour identifier les masses orbitales ou les pseudotumours, parfois observés dans la granulomatose avec polyangiite.
Prise en charge
La prise en charge de la sclérite dépend de nombreux facteurs, mais une approche multidisciplinaire impliquant l’ophtalmologie et la rhumatologie est souvent nécessaire pour une prise en charge optimale. Les complications de la sclérite comprennent les ulcères cornéens, le glaucome, la formation de cataractes, le décollement de la rétine et la rupture du globe. Chacun d’entre eux est potentiellement menaçant pour la vue, ce qui souligne la nécessité d’une gestion experte.
Les anti-inflammatoires non stéroïdiens oraux (AINS) contenant des stéroïdes topiques et des mydriatiques constituent la première ligne de traitement. Dans les cas où ces mesures n’atteignent pas la réponse souhaitée, une immunosuppression systémique sous forme de corticostéroïdes intraveineux ou d’autres agents immunomodulateurs tels que le méthotrexate peut améliorer les rechutes de la maladie et contrôler l’étiologie sous-jacente. Il est également important de considérer la présence ou l’absence de processus inflammatoires systémiques associés dans le plan de traitement, et donc l’importance de l’apport rhumatologique pour ces patients.
En général, les sous-types diffus et nodulaires de sclérite répondent bien aux AINS (l’indométacine et le flurbiprofène sont tous deux fréquemment utilisés); cependant, en raison d’un échec du traitement ou d’effets indésirables inacceptables occasionnels, des corticostéroïdes peuvent être testés. En comparaison, plus de 60% des patients atteints de sclérite postérieure ou nécrosante ont besoin de glucocorticoïdes ou d’autres agents immunosuppresseurs pour contrôler leur maladie.
Lorsque les corticostéroïdes n’ont pas d’effet significatif, d’autres médicaments immunosuppresseurs peuvent être testés. Le rituximab et le cyclophosphamide sont généralement considérés comme des agents de première intention en raison de leurs succès relatifs dans la gestion des affections inflammatoires systémiques, telles que la granulomatose avec polyangiite. La cyclosporine, le mycophénolate mofétil et le méthotrexate sont également disponibles en tant qu’agents épargneurs de stéroïdes. Lorsque la sclérite présente une étiologie directement infectieuse, l’ajout de l’agent de traitement spécifique à l’agent pathogène est une considération importante.
Le manque de preuves sur l’efficacité des agents immunosuppresseurs pour la sclérite souligne l’importance d’une prise en charge experte de la maladie grave ou résistante. Il a été démontré que de nouveaux agents tels que le tocilizumab et l’adalimumab induisent, au cas par cas, une rémission complète de la sclérite résistante au traitement, ce qui souligne la nécessité de poursuivre les recherches sur la prise en charge de cette maladie.