Vertebrale Probleme in OA/TOF und VACTERL

Was ist ein Wirbel?

Ein Wirbel ist einer von vielen Knochen, aus denen die Wirbelsäule oder das Rückgrat besteht. Unsere Wirbel sind je nach Lage in fünf Typen unterteilt:

Halswirbel befinden sich unterhalb der Schädelbasis im Nacken

Brustwirbel befinden sich in der Brust und tragen jeweils eine Artikulation mit einer Rippe

Lendenwirbel sind so konzipiert, dass sie die Flexibilität ermöglichen, die wir in der Kleinen des Rückens haben

Sakralwirbel sind miteinander verschmolzen, um das Kreuzbein zu bilden, das ein Gelenk mit unserem Becken bildet

Steißbeinwirbel bilden unser Steißbein.‘

Zwischen den Wirbeln befinden sich Strukturen, die gemeinhin als ‚Scheiben‘ – genauer gesagt ‚Bandscheiben‘ – bezeichnet werden. Diese bilden die Gelenke zwischen den Wirbelkörpern.Die Wirbelsäule ist jedoch mehr als nur eine flexible Stütze für unseren Oberkörper; Es beherbergt das Rückenmark, durch das die Nerven laufen, die Signale zu und von unserem Körper tragen.

Das Rückenmark verläuft durch den Spinalkanal, innerhalb der Wirbel, und Nerven treten aus ihm zu unseren Muskeln hervor und kehren zu ihm zurück, um sensorische Informationen von unserer Haut und anderen Körperorganen zu tragen.

Wirbelkörperanomalien

Kinder werden manchmal mit Wirbeln geboren, die nur teilweise geformt sind (‚Hemivertebrae‘ oder ‚Keilwirbel‘ – siehe Abbildung unten) oder Wirbel, die miteinander verschmolzen sind (‚Blockwirbel‘). Der sogenannte ‚Schmetterlingswirbel‘ ist eigentlich zwei Hemivertebrae, die auf der gleichen Ebene aufgetreten sind.

Fehlende oder zusätzliche Wirbel – oft verbunden mit einem zusätzlichen Paar Rippen, wenn sie sich im Brustbereich der Wirbelsäule befinden – verursachen im Allgemeinen keine Deformität oder andere Probleme.Eine andere Gruppe von Problemen, die keine grobe Deformierung verursachen, aber ebenso problematisch sein können, sind solche, die die Form einzelner Wirbel auf unterschiedliche Weise betreffen –␣wie zusätzliche Vorsprünge von der Knochenoberfläche –␣und Anomalien in den Strukturen, die das Rückenmark umgeben.

Sind Anomalien wichtig?

Die Bedeutung von Wirbelanomalien hängt mit zwei Dingen zusammen: ihrer Fähigkeit, Wirbelsäulendeformitäten zu verursachen, und ihrer Fähigkeit, neurologische Probleme zu verursachen.

Wirbelsäulendeformitäten

Eine sichtbare Deformierung der Wirbelsäule kann bei der Geburt vorhanden sein, als direkte Folge der Deformierung, die eine Biegung der Wirbelsäule verursacht, oder es kann offensichtlich werden, wenn das Kind wächst, die unausgewogenen Kräfte, die die Anomalie auf die umgebenden Wirbel ausübt, wodurch sie abnormal wachsen.

Typen

Es gibt drei Kategorien von Wirbelsäulendeformitäten:

• Skoliose: eine seitliche Krümmung der Wirbelsäule von hinten gesehen
• Kyphose: eine Vorwärtsbeugung der Wirbelsäule von der Seite gesehen
• Lordose: eine Rückwärtsbeugung der Wirbelsäule von der Seite betrachtet.

Diese Missbildungen können nebeneinander bestehen und in ihrem Aussehen und ihren Auswirkungen auf das Leben des Individuums mild oder schwerwiegend sein. Wenn sie schwerwiegend sind, können sie die Funktion der Organe in der Brust (Herz und Lunge) beeinträchtigen – dies wird sich jedoch wahrscheinlich nicht entwickeln, nachdem ein Kind das Alter von 5 Jahren erreicht hat. Die Fähigkeit eines Individuums, zu sitzen oder zu stehen, kann auch einfach aufgrund der vorhandenen Deformität beeinträchtigt werden.

Neurologische Probleme

Muskelschwäche oder Gefühlsverlust können durch Wirbelsäulendeformitäten verursacht werden, wenn sie Druck auf das Rückenmark ausüben, aber auch durch Abnormalitäten in der Form einzelner Wirbel (entweder koexistent mit Wirbelsäulendeformität oder in ihrer Abwesenheit) oder durch verschiedene Probleme, die die Beziehung des Rückenmarks zu den Wirbeln beeinflussen (diskutiert unter ‚Wirbelsäulendysraphismus‘).

Wirbelsäulendeformität

Glücklicherweise ist Skoliose in keinem Stadium des Lebens schmerzhaft. Manchmal kann Kyphose in der Adoleszenz schmerzhaft sein, aber das setzt sich normalerweise am Ende des Wirbelsäulenwachstums ab.

Beurteilung von Wirbelanomalien und Wirbelsäulendeformitäten

Bei der Beurteilung eines Kindes mit angeborenen Wirbelsäulendeformitäten, das eine Wirbelsäulendeformität aufweist, werden mehrere Fragen gestellt: Wie schlimm ist die Deformität jetzt? (und – wenn schwerwiegend – verursacht es neurologische oder kardiorespiratorische Anzeichen?) und wird es wahrscheinlich schlimmer werden?

Während der aktuelle Status einer Deformität mit einer Kombination aus körperlicher Untersuchung und Radiographie (Röntgenstrahlen) beurteilt werden kann, ist es nicht immer möglich vorherzusagen, welche Anomalien fortschreiten werden. Fehlende oder zusätzliche Wirbel drücken die Wirbelsäule nicht aus der Ausrichtung und verursachen daher wahrscheinlich keine Deformität. Mehrere Anomalien können sich jedoch entweder gegenseitig aufheben oder additiv wirken, und während die meisten einsamen Hemivertebrae keine fortschreitenden Deformitäten verursachen, hängt dies von ihrer Lage in der Wirbelsäule ab – daher muss jeder Einzelfall von einem erfahrenen Orthopäden beurteilt werden.

Eine Neubewertung in regelmäßigen Abständen kann für viele Kinder erforderlich sein – und muss möglicherweise über viele Jahre fortgesetzt werden, da der Wachstumsschub bei Jugendlichen häufig eine Zeit ist, in der die Progression schnell erfolgt.

Der Cobb-Winkel

Dies ist ein Maß für das Ausmaß der vorhandenen Deformität und wird anhand von Röntgenaufnahmen (Röntgenstrahlen) gemessen. Ein Chirurg kann viele Ansichten in verschiedenen Winkeln einnehmen, um die Deformität aus verschiedenen Richtungen zu sehen. Ein zunehmender Cobb-Winkel weist auf eine sich verschlechternde Deformität hin.

Idiopathische Skoliose

Skoliose kann sich ohne angeborene Wirbelkörperanomalien entwickeln; dies wird als idiopathische Skoliose bezeichnet. TOF / VACTERL-Kinder können an dieser Form der Deformität leiden, die sich in unterschiedlichem Alter bemerkbar machen kann und entweder spontan abklingt oder fortschreitet und behandelt werden muss.

Behandlung von Wirbelsäulendeformitäten

Wenn eine sichtbare Deformität das einzige Problem ist und das Fortschreiten kein Problem darstellt, muss möglicherweise eine Entscheidung darüber getroffen werden, wie akzeptabel die Deformität für den Einzelnen (und / oder die Familie) ist. Wenn es akzeptabel ist, ist keine Operation erforderlich.

Wenn eine Deformität schnell voranschreitet oder die zugrunde liegende Anomalie von einem Typ ist, der sich wahrscheinlich dramatisch verschlechtert, wird ein chirurgischer Eingriff empfohlen, um dieses Fortschreiten zu stoppen. Die Frage der Akzeptanz (wie oben) kann auch relevant sein, um zu entscheiden, ob nur ein Anhalten des Fortschreitens ausreicht oder ob die Wirbelsäule zusätzlich aus ihrer aktuellen Position begradigt werden muss.Eine Deformität, die bereits Probleme für die Brustorgane oder das Rückenmark verursacht, erfordert unweigerlich eine chirurgische Behandlung, um die Wirbelsäule zu begradigen.

Der genaue chirurgische Eingriff hängt von der Art der Probleme ab. Eine Operation kann am Rücken oder an der Vorderseite der Wirbelsäule (oder an beiden) erforderlich sein, je nachdem, wo die Anomalie liegt und wo sie sich auf das Wachstum / die Deformität auswirkt. Die Operation kann die Entfernung von Knochen, die Transplantation von Knochen von anderen Stellen im Körper (oft eine Rippe oder der Rand des Beckens) beinhalten, um Wirbel miteinander zu verschmelzen, oder die Verwendung von Metallimplantaten und Schrauben. Für einige Kinder sind abgestufte Verfahren erforderlich (d. H. eine Operation gefolgt von einer anderen im Abstand von ein oder zwei Wochen danach) und einige Personen müssen möglicherweise darauf vorbereitet sein, sich Operationen in verschiedenen Altersstufen zu unterziehen.

Während Körperabgüsse und Schienen manchmal für die Behandlung der idiopathischen Skoliose ausreichen, gibt es keine Hinweise darauf, dass sie für Kinder mit angeborenen Wirbeldeformitäten wirksam sind, obwohl sie in bestimmten Fällen für eine kurze Zeit vor der Operation nützlich sein können. Traktionsvorrichtungen können auch für den gleichen Zweck bei einigen Patienten verwendet werden. Verstrebungen können für eine Weile postoperativ verwendet werden, um die chirurgische Reparatur zu unterstützen.

Unmittelbar nach der Operation benötigt das Kind eine sorgfältige Pflege. Mit der Zeit wird zunehmende Bewegung gefördert und es ist oft überraschend, wie schnell die Genesung fortschreitet. Eine Einschränkung der Aktivitäten ist häufig für einige Monate erforderlich, wobei regelmäßige Nachkontrollen unerlässlich sind, um eine kontinuierliche Verbesserung sicherzustellen.

Wirbelsäulendysraphie

Dies ist ein Begriff, der sich auf eine Reihe verschiedener Zustände mit einem gemeinsamen Merkmal bezieht; Sie alle sind mögliche Ursachen für ‘Rückenmarksbindung.

Nach der Geburt erstreckt sich das Rückenmark weiter die Wirbelsäule hinunter als im Erwachsenenalter. Dies bedeutet, dass während des Wachstums eines Kindes das Ende der Schnur die Wirbelsäule hinauf wandert, bis es seine endgültige Position zwischen dem 1. und 2. Lendenwirbel erreicht.

Alles, was diese Bewegung verhindert, wird die Schnur unter Spannung setzen, und dies ist als ‘Tethering‘ bekannt geworden.“

Ein kleiner Teil der Kinder mit angeborenen Wirbelanomalien kann ein gewisses Maß an Tethering aufweisen, daher ist es wichtig, dies während des Wachstums zu beurteilen – und besonders wichtig, vor der Operation angemessene Kontrollen durchzuführen, um Deformitäten zu korrigieren, da das Begradigen einer deformierten Wirbelsäule das Tethering mit möglicherweise schwerwiegenden Folgen verstärken kann.

Ursachen für Tethering

Verschiedene Probleme können Tethering verursachen, aber die häufigsten sind:

Tethered conus

Das sich verjüngende Ende des Rückenmarks ist als ‘Conus‘ bekannt.‘ Dies setzt sich als ‚Filum terminalie‘ fort, das an den Steißbeinwirbeln befestigt ist. Eine Verkürzung des Filums – normalerweise verbunden mit einer Verdickung, die auf einem speziellen Röntgenbild (einem Myelogramm – wo ein Kontrastmittel um das Rückenmark injiziert wird, so dass es auf einem Röntgenbild gesehen werden kann) zu sehen ist, wird die Migration des Strangs mit Wachstum einschränken.

Dieses Problem ist auch bekannt als ‚fatty filum.

Diastematomyelie

Dies ist eine angeborene Anomalie, die in das Rückenmark hineinragt und sogar dazu führen kann, dass es in zwei Teile geteilt wird. Da 10% der Kinder mit angeborenen Wirbelsäulenanomalien eine Diastematomyelie haben können, muss dies durch sorgfältige Untersuchung der Röntgenbilder ausgeschlossen werden.

Intraspinales Lipom

Dies ist ein Fettbereich innerhalb des Spinalkanals.

Dermoidzyste

Dies ist eine zystische Struktur, die aus Geweben besteht, die von der Haut stammen; Es kann sich bis zur Wirbelsäule erstrecken.

Spinokutane Fistel

Dieses viel seltenere Problem ist eine Verbindung zwischen der Haut und den Strukturen um das Rückenmark herum. Es ist eine ernsthafte Erkrankung aufgrund der Infektionsrisiken.

Anzeichen von Tethering

Hinweise darauf, dass ein Kind schnurgebunden ist, können auf verschiedene Arten auftreten.

Haut

Ein abnormal behaarter Hautfleck, ein Grübchen (z. B. sakrales Grübchen), ein Portweinfleck oder ein Narbenbereich, der bei der Geburt vorhanden ist, können einen Arzt auf mögliche Ursachen von Tethering aufmerksam machen. Diese Probleme wirken wie ein ‚Warnzeichen‘, was darauf hinweist, dass weitere Untersuchungen erforderlich sind und dass zusätzliche Zeichen entwickeln können, wie das Kind wächst, es sei denn korrigierende Operation durchgeführt wird. Andere Probleme treten normalerweise erst im 2. oder 3. Lebensjahr auf:

Probleme

VACTERL Kinder können auch nieren- oder anorektale Probleme haben, die zu einem Mangel an Harnkontrolle beitragen.

Abnormalitäten der unteren Extremitäten

Diese haben entweder das Aussehen eines Klumpfußes oder haben die Form eines schlaffen aufgrund einer Diskrepanz in der Größe der Gliedmaßen.

Röntgenaufnahmen zeigen Anomalien der Wirbelsäule, eine korrekte Diagnose kann jedoch erst nach einer chirurgischen Untersuchung gestellt werden.

Behandlung von Tethering

Wo das einzige Problem ein angebundener Konus ist, kann dieser relativ leicht bei der Operation gelöst werden, indem einfach das begrenzende Filum durchtrennt wird.

Andere Probleme erfordern mehr Sugery, um die fehlerhafte (n) Struktur (en) zu entfernen.Normalerweise untersucht der Chirurg das Filum auch, wenn er Probleme weiter oben in der Wirbelsäule operiert, um sicherzustellen, dass es keine zusätzlichen Probleme weiter unten in der Schnur gibt. Dies kann mit einem Endoskop (flexibles Teleskop) durchgeführt werden, das entlang des Rückenmarks eingeführt wird.Wie bei Wirbelsäulendeformitäten ist die Nachsorge wichtig, um sicherzustellen, dass keine weiteren Probleme auftreten.