PMC

Diskuse

v Závislosti na přítomnosti epiteliální výstelky, cysty na játrech jsou klasifikovány jako pravdivé nebo nepravdivé. Pravda, cysty v játrech patří vrozené cysty (jednoduché cysty a polycystických onemocnění jater), parazitární cysty (způsobená Echinococcus granulosis nebo Echinococcus multilocularis), neoplastické cysty (cystadenom, cystadenocarcinoma, cystická sarkom, squamus karcinom a metastazující rakoviny z vaječníků, tlustého střeva, ledvin a slinivky břišní) a žlučovod-související cysty (Caroli nemoc, žlučovodu zdvojování a peribiliary cysty). Falešné jaterní cysty mohou být způsobeny spontánním intrahepatálním krvácením, posttraumatickým hematomem nebo intrahepatálním bilomem .

diferenciální diagnostika mezi několika typy pravých jaterních cyst má zásadní význam, protože každý typ vyžaduje specifické řízení. Ekchinokoková sérologie by měla být získána u všech pacientů s cystickými jaterními lézemi s výjimkou vzácných případů cystických nádorů. Ultrasonografie může přispět k diferenciální diagnostice, protože kromě svých zobrazovacích charakteristik může také podporovat výkon cytologické diagnózy. Počítačová tomografie (CT) S IV kontrastním podáním je vhodnou zobrazovací modalitou pro detekci, lokalizaci a dimenzování cyst. Nabízí také významné informace týkající se diferenciální diagnostiky . Při neoplastické cysty může připomínat jednoduché cyst v CT, které lze obvykle rozlišit, jak se často ukazují nahromadění tkáně podél jedné stěny, a/nebo hypervascularity stěny cysty .

na druhé straně jsou parazitní cysty méně matoucí. Ve srovnání s jejich non-parazitární protějšky, parazitární cysty zřídka ukazují stejný typ homogenní full-of-tekutiny v interiéru CT, a jejich lumen obsahuje dcera cysty a značné množství pevných nečistot.

jednoduché neparazitické jaterní cysty jsou vrozené a jsou pravděpodobně spouštěny chromozomem 16. Jsou lemovány kvádrovým epitelem a vznikají jako aberace vývoje žlučovodů in utero. I když jsou obecně osamělé, může také existovat současná přítomnost více než jedné („několika solitárních“) cyst, i když chybí polycystické onemocnění jater. Více nedávno, přítomnost více jednoduché cysty v játrech, byly klasifikovány takto: Typ I, několik velkých cyst (> 7 cm až 10 cm); Typ II, více střední cysty (5 cm do 7 cm); a typu III, difuzní malé až střední cysty (< 5 cm). Jejich vývoj má možnou etiologickou souvislost s přítomností estrogenů kvůli jejich zvýšené frekvenci u žen, zejména mezi 40 a 60 lety .

drtivá většina jednoduchých jaterních cyst je asymptomatická. Mohou vyvolat příznaky kvůli jejich velikosti, anatomické lokalizaci nebo když se komplikují. Nejčastěji může zvětšení cysty vyvolat pocit cizího těla, epigastrickou bolest, nevolnost, zvracení a postprandiální nadýmání . Komplikace způsobené jejich zvýšenou velikostí a centrální lokalizací jater zahrnují obstrukční žloutenku, portální hypertenzi , dolní trombózu vena cava a akutní plicní embolii . I když poměrně vzácné, komplikace těchto cyst mohou být vyvinuty v důsledku infekce, torzní , intracystic krvácení , nebo spontánní prasknutí cysty do peritoneální dutiny břišní, žlučových cest nebo přilehlé duté viscus, jako tlustého střeva , k němuž došlo v našich pacientů.

Jednoduchý asymptomatické cysty nevyžadují žádnou léčbu, protože mohou vymizet spontánně , zejména pokud jejich průměr se pohybuje od 2 cm do 4 cm. Větší cysty (4 cm a více) mohou být monitorovány opakovaným zobrazováním, ale pokud cysta zůstane nezměněna po dobu dvou let, může být monitorování zastaveno . Ačkoli většina symptomatických a komplikovaných cyst není život ohrožující, mohou významně ovlivnit kvalitu života pacienta. Navíc v případech závažných komplikací, jako je infekce, krvácení nebo spontánní prasknutí cysty, je třeba zvážit zvláštní léčbu. Možnosti léčby zahrnují aspiraci s nebo bez vstřikovacího sklerotizující činidlo, vnitřní kanalizace s cystojejunostomy, široký deroofing (otevřené nebo laparoskopické), resekce jater, transplantace jater .

perkutánní (us-nebo CT-vedená) aspirace jehly kromě terapeutické aplikace může být použita jako dobrý terapeutický test ke zjištění, zda břišní příznaky souvisejí s jaterní cystou. Ačkoli je jeho terapeutické použití spojeno s vysokou mírou relapsu (přibližně 80% až 100%), může být míra recidivy snížena asi o 20%, pokud je perkutánní aspirace jehlou kombinována s injekcí alkoholu minocyklin chloridu nebo tetracyklin chloridu . Tato metoda je bezpečná a relativně neinvazivní, takže to může být považováno jako léčba první linie u pacientů s vysokým chirurgickým rizikem nebo polycystické onemocnění jater. Mělo by se však uvažovat až po vyloučení maligní nebo infekční etiologie a biliární komunikace .

Deroofing je definitivní a bezpečná léčba jaterních cyst. Až na několik výjimek může být operace provedena laparoskopicky v 94% hlášených případů . V kombinaci s argonový laser koagulaci a elektrokoagulaci pro zničení zbývajících epitelu a omentální provedení klapka, laparoskopické přístup vyústil v 0% míra recidivy ve srovnání s 11% bez omentoplasty v jedné studii . Nicméně, jaterní cysty, které jsou velmi velké, nebo v místech, kde se laparoskopický přístup není možné pro kompletní excize stěny cysty (superior, posterior nebo hluboko v jaterním parenchymu), otevřít deroofing je rozumné, i když nemocnost je vyšší. Recidiva v případě laparoskopického deroofingu se pohybovala od 0% do 20% a míra morbidity se pohybovala od 0% do 25% .

Roux-en-Y drenáž (cystojejunostomie) byla navržena jako léčba cyst komunikujících se žlučovodem. Tato operační léčba musí být dosud prokázána jako komplikace, jako je cholangitida a sepse, které vyžadují opakovanou léčbu antibiotiky a občasná resekce jater byla často hlášena .

radikálnější přístupy, jako je kompletní excize cysty a hepatektomie, nesou významnou morbiditu (až 50%). Tyto přístupy jsou u starších pacientů špatně tolerovány a téměř nepřijatelné u pacientů s benigními onemocněními, a to navzdory skutečnosti, že hlášená míra recidivy je 0% .

spontánní ruptura NPHC je extrémně vzácnou komplikací, protože v anglické literatuře bylo hlášeno pouze 15 případů . Prasknutí jaterních cyst může předcházet krvácení, které by zvýšilo napětí uvnitř cysty . Náhlá bolest břicha byla nejčastějším příznakem a pouze ve čtyřech případech se vyvinulo akutní břicho . I když vzácné (jsme zprávu pouze o pátý známý případ akutní břicho připsat spontánní ruptura jater cysta), to možné etiologie by měla být zahrnuta do diferenciální diagnózy akutního břicha. Zobrazovací modality mohou vést ke správné diagnóze.

Tato neobvyklá komplikace non-parazitární jednoduché cysty na játrech nemusí vždy vyžadovat chirurgický zákrok, a může ještě být léčena konzervativně bez chirurgického zákroku, když je jeho klinické prezentace je stále mírné . To byl pravděpodobně případ našeho pacienta, jako je velikost jeho již existující obrovské játra cysta byla nalezena významně snížená z 13 cm na 4,6 cm 13 měsíců před jeho současné přijetí. Ruptura cysty během této doby byla asymptomatická. Nicméně, skutečnost, že pacientka se zvýšeným cysta velikosti během jeho poslední vstup znamená, že konzervativní léčba ruptury jater cysty se mohou predisponovat pacienta k opakování a proto je potřeba chirurgický přístup.

protože jednoduché jaterní cysty normálně nemají žádnou komunikaci s žlučovým stromem, neměl by být v takových spontánních rupturách únik žlučových cest. To však nevysvětluje častý vývoj relapsující cholangitidy u pacientů léčených cystojejunostomií .