PMC
Vita
az epitheliális bélés jelenlététől függően a májcisztákat igaznak vagy hamisnak minősítik. A valódi májciszták közé tartoznak a veleszületett ciszták (egyszerű ciszták és policisztás májbetegség), parazita ciszták (Echinococcus granulosis vagy Echinococcus multilocularis okozta), neoplasztikus ciszták (cystadenoma, cystadenocarcinoma, cisztás szarkóma, squamus sejtes karcinóma és a petefészkek, vastagbél, vesék és hasnyálmirigy metasztatikus rákjai) és az epevezetékkel kapcsolatos ciszták (Caroli-betegség, epevezeték-duplikáció és peribiliáris ciszták). A hamis májcisztákat spontán intrahepatikus vérzés, poszttraumás hematoma vagy intrahepatikus biloma okozhatja .
a differenciáldiagnózis a valódi májciszták többféle típusa között kiemelkedő fontosságú, mivel minden típus speciális kezelést igényel. Az ecchinococcus szerológiát minden cisztás májkárosodásban szenvedő betegnél meg kell szerezni, kivéve a cisztás daganatok ritka eseteit. Az ultrahangvizsgálat hozzájárulhat a differenciáldiagnózishoz, mert képalkotó jellemzőin kívül támogathatja a citológiai diagnózis teljesítését is. A komputertomográfia (CT) IV kontraszt alkalmazásával alkalmas képalkotó módszer a ciszták kimutatására, lokalizációjára és méretezésére. Jelentős információkat nyújt a differenciáldiagnózisról is . Míg a neoplasztikus ciszták hasonlíthatnak az egyszerű cisztákra a CT-vizsgálat során, általában megkülönböztethetők, mivel gyakran bizonyítják a szövetek felhalmozódását az egyik fal mentén, és/vagy a cisztafal hipervascularitását .
másrészt a parazita ciszták kevésbé zavaróak. Nem parazita társaikhoz képest a parazita ciszták ritkán mutatnak azonos típusú homogén, teljes folyadék belsejét a CT-vizsgálat során, és lumenük leánycisztákat és jelentős mennyiségű szilárd törmeléket tartalmaz.
az egyszerű, nem parazita májciszták veleszületettek, és állítólag a 16. kromoszóma váltja ki őket . Ezek bélelt kocka alakú epithelium és merülnek fel, mint egy aberráció epevezeték fejlődését a méhben. Bár általában magányosak, egynél több (“több magányos”) ciszta egyidejű jelenléte is előfordulhat, még akkor is, ha a policisztás májbetegség hiányzik. Újabban több egyszerű májciszta jelenlétét az alábbiak szerint osztályozták: I. Típus, kevés nagy ciszta (> 7-10 cm); II. Típus, több közepes ciszta (5-7 cm); típus, diffúz kis-közepes ciszták (< 5 cm) . Fejlődésük lehetséges etiológiai kapcsolatban áll az ösztrogének jelenlétével, mivel megnövekedett gyakoriságuk van a nők körében, különösen 40-60 éves kor között .
az egyszerű májciszták túlnyomó többsége tünetmentes. Méretük, anatómiai lokalizációjuk vagy bonyolultságuk miatt tüneteket okozhatnak. Leggyakrabban a ciszta megnagyobbodása idegen test, epigasztrikus fájdalom, émelygés, hányás és étkezés utáni puffadás érzését okozhatja . A megnövekedett méretük és a máj központi lokalizációja miatti szövődmények közé tartozik az obstruktív sárgaság , a portális hipertónia , az inferior vena cava trombózis és az akut tüdőembólia . Bár meglehetősen ritka, ezeknek a cisztáknak a kapcsolódó szövődményei fertőzés , torzió , intracisztás vérzés vagy a ciszta spontán szakadása miatt alakulhatnak ki a peritoneális üregbe, az epefába vagy egy szomszédos üreges viszkuszba , például a vastagbélbe, amely betegünkben fordult elő.
az egyszerű tünetmentes ciszták nem igényelnek kezelést, mivel spontán visszafejlődhetnek, különösen, ha átmérőjük 2 cm-től 4 cm-ig terjed. A nagyobb cisztákat (4 cm vagy annál nagyobb) ismételt képalkotással lehet ellenőrizni, de ha a ciszta két évig változatlan marad, akkor a monitorozás leállítható . Bár a tüneti és bonyolult ciszták többsége nem életveszélyes, jelentősen befolyásolhatják a beteg életminőségét. Ezenkívül súlyos szövődmények, például fertőzés, vérzés vagy a ciszta spontán törése esetén különleges kezelést kell fontolóra venni. A kezelési lehetőségek közé tartozik a tűszívás szklerotizáló szer injekciójával vagy anélkül, belső vízelvezetés cystojejunostomiával, széles deroofing (nyitott vagy laparoszkópos), máj reszekció, májtranszplantáció .
perkután (US – vagy CT-vezérelt) tűszívás a terápiás alkalmazás mellett jó terápiás tesztként használható annak megállapítására, hogy a hasi tünetek összefüggenek-e a májcisztával. 80-100%), a kiújulási arány körülbelül 20% – kal csökkenthető, ha a perkután tűszívást alkoholos minociklin-kloriddal vagy tetraciklin-klorid injekcióval kombinálják . Ez a módszer biztonságos és viszonylag nem invazív, ezért első vonalbeli kezelésnek tekinthető magas műtéti kockázatú vagy policisztás májbetegségben szenvedő betegek számára. Azonban csak a rosszindulatú vagy fertőző etiológia és az epeúti kommunikáció kizárása után mérlegelhető .
a Deroofing a májciszták határozott és biztonságos kezelése. Néhány kivételtől eltekintve a műtét laparoszkóposan elvégezhető a bejelentett esetek 94% – ában . Argonnyaláb koagulációval és elektrokoagulációval kombinálva a fennmaradó epithelium és otmentális transzpozíciós fedél megsemmisítésére a laparoszkópos megközelítés 0% – os visszatérési arányt eredményezett, szemben az omentoplasztika nélküli 11% – kal egy vizsgálatban . Nagyon nagy májciszták esetén, vagy olyan helyeken, ahol laparoszkópos hozzáférés nem lehetséges a cisztafal teljes kivágásához (felső, hátsó vagy mélyen a máj parenchyma), a nyitott deroofing körültekintő, annak ellenére, hogy a morbiditás magasabb. A laparoszkópos deroofing esetében a kiújulás 0% – tól 20% – ig, a morbiditási arány pedig 0% – tól 25% – ig terjedt .
Roux-en-Y vízelvezetést (cystojejunostomiát) javasoltak az epevezetékkel kommunikáló ciszták kezelésére. Ez az operatív kezelés még nem bizonyított, mivel olyan szövődmények, mint a cholangitis és a szepszis, amelyek ismételt antibiotikum-kezelést igényelnek, és alkalmanként májreszekcióról számoltak be .
a radikálisabb megközelítések, mint a teljes ciszta kivágás és a hepatectomia jelentős morbiditást hordoznak (akár 50%) . Ezeket a megközelítéseket az idős betegek rosszul tolerálják, és szinte elfogadhatatlanok a jóindulatú betegségben szenvedő betegek számára, annak ellenére, hogy a jelentett kiújulási arány 0% .
az nphc spontán szakadása rendkívül ritka szövődmény, mivel az angol irodalomban csak 15 esetről számoltak be . A májciszták megrepedését vérzés előzheti meg, amely növelné a cisztán belüli feszültséget . A hirtelen hasi fájdalom volt a leggyakoribb tünet, és csak négy esetben alakult ki akut has . Bár ritka (csak az ötödik ismert akut hasi esetről számolunk be, amelyet a májciszta spontán szakadásának tulajdonítanak), ezt a lehetséges etiológiát bele kell foglalni az akut has differenciáldiagnózisába. A képalkotó módszerek megfelelő diagnózishoz vezethetnek.
a nem parazita egyszerű májcisztáknak ez a szokatlan szövődménye nem mindig igényel műtétet, és konzervatív módon kezelhető sebészeti beavatkozás nélkül, ha klinikai megjelenése még mindig enyhe . Valószínűleg ez volt a helyzet a betegünkkel, mivel a már létező hatalmas májcisztájának mérete jelentősen csökkent 13 cm-ről 4,6 cm-re 13 hónappal a jelenlegi felvétele előtt. A ciszta törése ebben az időben tünetmentes volt. Az a tény azonban, hogy a beteg az utolsó felvétele során megnövekedett cisztaméretet mutatott be, azt jelenti, hogy a töréses májciszta konzervatív kezelése hajlamosíthatja a beteget a kiújulásra, ezért műtéti megközelítésre van szükség.
mivel az egyszerű májciszták általában nem kommunikálnak az epefával, az epe szivárgása nem lehet ilyen spontán törések esetén. Ez azonban nem magyarázza a cystojejunostomiával kezelt betegeknél a relapszusos cholangitis gyakori kialakulását .