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Discussione
A seconda della presenza di un rivestimento epiteliale, le cisti epatiche sono classificate come vere o false. Le cisti epatiche vere includono cisti congenite (cisti semplici e malattia epatica policistica), cisti parassitarie (causate da granulosi di echinococco o Echinococcus multilocularis), cisti neoplastiche (cistoadenoma, cistoadenocarcinoma, sarcoma cistico, carcinoma a cellule squamose e tumori metastatici di ovaie, colon, reni e pancreas) e cisti correlate al dotto biliare (malattia di Caroli, duplicazione del dotto biliare e cisti peribiliari). Le cisti epatiche false possono essere causate da emorragia intraepatica spontanea, ematoma post-traumatico o biloma intraepatico .
La diagnosi differenziale tra diversi tipi di cisti epatiche vere è di fondamentale importanza perché ogni tipo richiede una gestione specifica. La sierologia ecchinococcica deve essere ottenuta in tutti i pazienti con lesioni epatiche cistiche ad eccezione di rari casi di tumori cistici. L’ecografia può contribuire alla diagnosi differenziale perché oltre alle sue caratteristiche di imaging, può anche supportare le prestazioni di una diagnosi citologica. La tomografia computerizzata (CT) con somministrazione di contrasto IV è una modalità di imaging adatta per il rilevamento, la localizzazione e il dimensionamento delle cisti. Offre anche informazioni significative sulla diagnosi differenziale . Mentre le cisti neoplastiche possono assomigliare a cisti semplici nella scansione TC, di solito possono essere distinte in quanto spesso dimostrano un accumulo di tessuto lungo una parete e/o un’ipervascolarità della parete della cisti .
D’altra parte, le cisti parassitarie sono meno confuse. Rispetto alle loro controparti non parassitarie, le cisti parassitarie mostrano raramente lo stesso tipo di interno omogeneo pieno di liquido nella scansione TC e il loro lume contiene cisti figlie e una notevole quantità di detriti solidi.
Le cisti epatiche semplici non parassitarie sono congenite e sono presumibilmente innescate dal cromosoma 16 . Sono rivestiti da epitelio cuboidale e si presentano come un’aberrazione dello sviluppo del dotto biliare in utero. Sebbene siano generalmente solitari, può anche esserci una presenza simultanea di più di una cisti (“diverse solitarie”) anche se la malattia epatica policistica è assente. Più recentemente, la presenza di più cisti epatiche semplici è stata classificata come segue: Tipo I, poche cisti grandi (> da 7 cm a 10 cm); Tipo II, cisti medie multiple (da 5 cm a 7 cm); e Tipo III, cisti diffuse da piccole a medie (< 5 cm). Il loro sviluppo ha una possibile connessione eziologica alla presenza di estrogeni a causa della loro maggiore frequenza tra le donne soprattutto tra i 40 ei 60 anni di età .
La stragrande maggioranza delle cisti epatiche semplici è asintomatica. Possono produrre sintomi a causa delle loro dimensioni, localizzazione anatomica o quando diventano complicati. Più comunemente, l’allargamento della cisti può produrre una sensazione di corpo estraneo, dolore epigastrico, nausea, vomito e gonfiore postprandiale . Le complicazioni dovute alla loro maggiore dimensione e localizzazione centrale del fegato includono ittero ostruttivo, ipertensione portale , trombosi della vena cava inferiore ed embolia polmonare acuta . Anche se abbastanza raro, le complicanze correlate di queste cisti possono essere sviluppate a causa di infezione, torsione , emorragia intracistica o una rottura spontanea della cisti nella cavità peritoneale , l’albero biliare o un viscus cavo adiacente come il colon, che si è verificato nel nostro paziente.
Le cisti asintomatiche semplici non richiedono alcun trattamento in quanto possono regredire spontaneamente , specialmente se il loro diametro varia da 2 cm a 4 cm. Le cisti più grandi (4 cm e oltre) possono essere monitorate con imaging ripetuto, ma se la cisti rimane invariata per due anni, il monitoraggio può essere interrotto . Sebbene la maggior parte delle cisti sintomatiche e complicate non sia pericolosa per la vita, possono influenzare significativamente la qualità della vita di un paziente. Inoltre, in caso di complicanze gravi come infezione, emorragia o rottura spontanea della cisti, deve essere considerato un trattamento speciale. Le opzioni di trattamento includono l’aspirazione dell’ago con o senza iniezione di un agente sclerosante, drenaggio interno con cistojejunostomia, ampio deroofing (aperto o laparoscopico), resezione epatica e trapianto di fegato .
L’aspirazione percutanea (guidata da US o CT) a parte l’applicazione terapeutica può essere utilizzata come un buon test terapeutico per accertare se i sintomi addominali sono correlati alla cisti epatica. Sebbene il suo uso terapeutico sia associato ad alti tassi di recidiva (circa dall ‘ 80% al 100%), il tasso di recidiva può essere diminuito di circa il 20% quando l’aspirazione percutanea dell’ago è combinata con alcool minociclina cloruro o iniezione di cloruro di tetraciclina . Questo metodo è sicuro e relativamente non invasivo, quindi può essere considerato come un trattamento di prima linea per i pazienti con alto rischio chirurgico o malattia epatica policistica. Tuttavia, dovrebbe essere considerato solo dopo che un’eziologia maligna o infettiva e una comunicazione biliare sono state tutte escluse .
Deroofing è un trattamento definito e sicuro per le cisti epatiche. Con poche eccezioni, l’operazione può essere eseguita laparoscopicamente nel 94% dei casi segnalati . In combinazione con la coagulazione del fascio di argon e l’elettrocoagulazione per la distruzione dell’epitelio rimanente e del lembo di trasposizione omentale, l’approccio laparoscopico ha determinato un tasso di recidiva dello 0% rispetto all ‘ 11% senza omentoplastica in uno studio . Tuttavia, per le cisti epatiche che sono molto grandi o in posizioni in cui l’accesso laparoscopico non è possibile per l’escissione completa della parete della cisti (superiore, posteriore o profonda all’interno del parenchima epatico), il deroofing aperto è prudente anche se la morbilità è più alta. La ricorrenza nel caso di deroofing laparoscopico variava dallo 0% al 20% e i tassi di morbilità variavano dallo 0% al 25%.
Il drenaggio di Roux-en-Y (cistojejunostomia) è stato proposto come trattamento per le cisti che comunicano con il dotto biliare. Questa gestione operativa deve ancora essere dimostrata come complicazioni come colangite e sepsi che richiedono un trattamento antibiotico ripetuto e la resezione epatica occasionale è stata frequentemente riportata .
Approcci più radicali come l’escissione completa della cisti e l’epatectomia portano una morbilità significativa (fino al 50%) . Questi approcci sono scarsamente tollerati dai pazienti anziani e quasi inaccettabili per i pazienti che presentano malattie benigne, nonostante il fatto che i tassi di recidiva segnalati siano dello 0% .
La rottura spontanea di NPHC è una complicanza estremamente rara in quanto solo 15 casi sono stati riportati nella letteratura inglese . La rottura delle cisti epatiche può essere preceduta da emorragia che aumenterebbe la tensione all’interno della cisti . Il dolore addominale improvviso è stato il sintomo più frequente e solo in quattro casi si è sviluppato un addome acuto . Sebbene raro (riportiamo solo il quinto caso noto di addome acuto attribuito alla rottura spontanea della cisti epatica), questa possibile eziologia dovrebbe essere inclusa nella diagnosi differenziale di un addome acuto. Le modalità di imaging possono portare a una diagnosi corretta.
Questa complicanza insolita di cisti epatiche semplici non parassitarie può non richiedere sempre un intervento chirurgico e può ancora essere trattata in modo conservativo senza intervento chirurgico quando la sua presentazione clinica è ancora lieve . Questo è stato probabilmente il caso del nostro paziente, poiché la dimensione della sua enorme cisti epatica preesistente è stata trovata significativamente ridotta da 13 cm a 4,6 cm 13 mesi prima della sua attuale ammissione. La rottura della cisti durante quel periodo era asintomatica. Tuttavia, il fatto che il paziente ha presentato con un aumento delle dimensioni della cisti durante la sua ultima ammissione implica che la gestione conservativa della cisti rottura del fegato può predisporre un paziente a recidiva e quindi la necessità di un approccio chirurgico.
Poiché le cisti epatiche semplici normalmente non hanno alcuna comunicazione con l’albero biliare, la perdita biliare non dovrebbe essere il caso in tali rotture spontanee. Tuttavia, questo non spiega il frequente sviluppo di colangite recidivante nei pazienti trattati con cistojejunostomia .