Více Než Splňuje Oko: Vzácný Případ Zadní Skleritida Maskující se jako Orbitální Celulitida
Diferenciální diagnózy,
prezentace skleritida může výrazně lišit v závislosti na anatomické lokalitě (přední a/nebo zadní skléry), a rozsah skléry zánět. Bolest spojená se skleritidou se zhoršuje pohybem oka, protože extraokulární svaly se vkládají do sklery. Pacienti často také popisují narušené spánkové vzorce, charakteristický znak onemocnění, protože spánek rychlého pohybu očí (REM) může vést k exacerbaci příznaků. Sklerální zánět může být popsán, se zvyšující se závažností, od difúzního po nodulární až nekrotizující .
periorbitální celulitida je infekce kůže a měkkých tkání oka. Periorbitální celulitida může být spojeno s život – a zrak ohrožující komplikace, odstupňované podle Chandler klasifikace: orbitální celulitida, periostální absces, orbitální absces a kavernózní sinus trombózy . Periorbitální celulitida se obvykle projevuje jako akutně oteklé bolestivé oko. Příznaky orbitálních komplikací mohou zahrnovat sníženou zrakovou ostrost, proptózu, relativní aferentní pupilární vadu, oftalmoplegii a pyrexii. Periorbitální celulitida je obvykle komplikací bakteriální etmoidní sinusitidy a vyskytuje se častěji u dětí. Proto obvykle předcházejí sinonazální příznaky, jako je nosní obstrukce, rinorea, midfaciální bolest a hyposmie. Nejčastějšími příčinnými patogeny ve Velké Británii jsou Staphylococcus aureus a Streptococcus spp.
diagnóza bolestivého periorbitálního otoku zahrnuje také oční onemocnění štítné žlázy a orbitální hmoty. Symptomy onemocnění štítné žlázy zahrnují proptózu, bolest, nadměrné slzení, rozmazání vidění a diplopii. Zřídka, pokud zůstane neléčená, komprese optického nervu sekundární k orbitálnímu zánětu může vést ke ztrátě zraku. Kromě toho jsou obvykle přítomny další příznaky hypertyreózy. Gravesova oftalmopatie se vyskytuje u 20% -25% pacientů s Gravesovou chorobou . Orbitální hmota může také představovat akutní bolestivý periorbitální otok, ale to je vzácné. Orbitální hmoty mohou zahrnovat neuroblastom, rabdomyosarkom, hemangiom a leukémii. Příznaky bývají pomalu progresivní než u jiných diferenciálních diagnóz a jsou často spojeny s ústavními příznaky souvisejícími s malignitou.
Aetiopathogenesis z skleritida
Skleritida je zprostředkované imunitní stav, a 50% pacientů s skleritida přiřazen systémové zánětlivé onemocnění, buď infekční nebo imunitní povahy . Patofyziologie skleritidy není dobře definována; studie však naznačují depozici imunitního komplexu a invazi neutrofilů do cévních stěn vedoucí k fibrinoidní nekróze a trombóze krevních cév vyvolávajících zánět skléry.
nejčastějším stavem souvisejícím s imunitou je revmatoidní artritida (RA). V RA je etiologie skleritidy revmatoidní vaskulitida, což je komplikace RA charakterizovaná vaskulitidou malých a středních cév . U těchto pacientů vede revmatoidní vaskulitida k nekróze, okluzi krevních cév a tkáňové ischémii podobným způsobem jako systémové vaskulitidy. Skleritida je v takových případech nekrotizující povahy. Nejčastější non-revmatoidní vaskulitidy spojené s skleritida jsou antineutrophil cytoplazmatické protilátky (ANCA)-pozitivní vaskulitidy, jako je granulomatóza s polyangiitidou (dříve Wegenerova granulomatóza), mikroskopickou polyangiitidu a Churg-Strauss syndrom. Watkins a kol. identifikoval skleritidu jako nejčastější oční příznak ANCA-pozitivních vaskulitidů, následovaný uveitidou . Onemocnění pojivové tkáně související se systémovým lupus erythematodes (SLE) jsou také spojena se skleritidou. Nejsilnější oční asociace SLE však není skleritida, ale keratokonjunktivitida sicca .
nejčastějšími infekčními asociacemi skleritidy jsou virus varicella zoster a virus herpes zoster. Několik kazuistik také zdůraznilo syfilis jako příčinu skleritidy, většinou u imunosuprimovaných pacientů . Stav se vyskytuje u získaného syfilisu a hlavně během sekundárního a terciárního stadia. Mezi další infekční agens patří houbové patogeny, Staphylococcus spp. a Pseudomonas aeruginosa .
orbitální trauma nebo chirurgický zákrok je další zdokumentovanou asociací skleritidy. Studie uvádějí, operace šedého zákalu, sklerální vzpěr pro odchlípení sítnice, strabismus korekce chirurgie a pterygium excize jako chirurgické postupy, které mohou být spojeny s skleritida .
vyšetřování
skleritida by měla být podezřelá u každého akutně bolestivého červeného oka, zejména pokud jsou testy na alternativní diagnózy nejednoznačné nebo pokud je bolest zvláště silná v noci. Jakmile je diagnóza skleritida je klinicky podezření, vyšetření štěrbinovou lampou lze identifikovat zánět přední skléry: spojivkového chemosis, plavidla dilatace a křivolakost. B-scan orbitální ultrasonografie může objasnit rozsah zánětu a přítomnosti nebo nepřítomnosti zadní sklerální zapojení, je definováno jako zapojení skléry, zadní k vložení rectus svaly.
ačkoli 50% případů skleritidy je idiopatických, některá vyšetření mohou pomoci diagnostikovat základní příčiny, pokud jsou přítomny. Pacienti se systémovými zánětlivými stavy mají často abnormální počet bílých krvinek, počet krevních destiček nebo hladiny hematokritu. Rutinní krevní testy, jako jsou testy funkce jater (jaterní testy) a močoviny a elektrolytů (U&Y) může odhalit spojené viscerální poškození v důsledku hlubších přidružené autoimunitní nemoci procesy, jako je lupus, hepatitida nebo glomerulonefritida . U posledně jmenovaných je nezbytná analýza moči mikroskopií, protože glomerulonefritida je běžným výskytem granulomatózy s polyangiitidou a SLE. Proteiny akutní fáze, jako je rychlost sedimentace erytrocytů a C-reaktivní protein, mají tendenci být vysoké v systémových zánětlivých stavech a měly by být požadovány. Tyto markery mohou být také použity při sledování aktivity onemocnění a odpovědi na léčbu .
kromě počátečních výchozích testů jsou indikovány specifické sérologické testy na základní autoimunitní stavy. Ačkoli není specifická, vysoká sérová hladina revmatoidního faktoru (RF) svědčí o revmatoidní vaskulitidě . Zvýšené hladiny RF jsou také spojeny s různými dalšími autoimunitními stavy, jako je RA, smíšené onemocnění pojivové tkáně a SLE, vše spojené se skleritidou. Anticyklické citrulinované peptidy (anti-CCP protilátky) lze také použít k diagnostice RA .
Anca jsou spojeny s různými podtypy granulomatózy s polyangiitidou; nicméně nepřítomnost Anca nevylučuje vaskulitidu, protože může být nepřítomná ve 40% případů . Testování antinukleárních protilátek (ANA) je také užitečné pro hodnocení onemocnění pojivové tkáně souvisejících se SLE.
rentgenové snímky hrudníku mohou pomoci identifikovat zánětlivé uzliny nebo infiltráty, které mohou být spojeny s vaskulitidou. CT a MRI oběžných drah mohou být zvláště užitečné při identifikaci orbitálních hmot nebo pseudotumorů, občas pozorovaných u granulomatózy s polyangiitidou .léčba skleritidy závisí na mnoha faktorech, ale pro optimální léčbu je často vyžadován multidisciplinární přístup zahrnující oftalmologii a revmatologii. Komplikace skleritidy zahrnují vředy rohovky, glaukom, tvorbu katarakty, oddělení sítnice a prasknutí zeměkoule . Každá z nich je potenciálně ohrožující, což zdůrazňuje potřebu odborného řízení.
perorální nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID) s topickými steroidy a mydriatiky jsou první linií léčby. V případech, kdy tato opatření nemusí dosáhnout požadované reakce, systémová imunosuprese ve formě intravenózní kortikosteroidy, nebo jiné imunomodulační činidla, jako je methotrexát, může zlepšit relapsů onemocnění a ovládat základní etiologie. Je také důležité zvážit přítomnost nebo nepřítomnost souvisejících systémových zánětlivých procesů v léčebném plánu, a tím i význam Revmatologického vstupu pro tyto pacienty.
obecně difúzní a nodulární podtypy skleritidy dobře reagují na NSAID (často se používají indomethacin a flurbiprofen); avšak kvůli selhání léčby nebo příležitostným nepřijatelným nežádoucím účinkům lze kortikosteroidy vyzkoušet. Ve srovnání s tím více než 60% pacientů se zadní nebo nekrotizující skleritidou vyžaduje ke kontrole svého onemocnění buď glukokortikoidy nebo jiná imunosupresivní činidla .
Pokud kortikosteroidy nemají významný účinek, lze zkoušet další imunosupresivní léky. Rituximab a cyklofosfamid jsou obecně považovány za látky první linie kvůli jejich relativním úspěchům v léčbě systémových zánětlivých stavů, jako je granulomatóza s polyangiitidou . Cyklosporin, mykofenolát mofetil a methotrexát jsou také dostupné jako látky šetřící steroidy. Pokud se zjistí, že skleritida má přímo infekční etiologii, je důležitým aspektem přidání léčebného činidla specifického pro patogen .
nedostatek důkazů o účinnosti imunosupresiv pro skleritida zdůrazňuje význam odborné řízení závažné nebo rezistentní onemocnění. Novější látky jako tocilizumabu a adalimumabu bylo prokázáno, případ nahlásit základ, k navození kompletní remise v léčbě rezistentní skleritida, s důrazem na potřebu dalšího výzkumu v řízení tohoto onemocnění .