Cholestéatome congénital Localisé dans la Cavité Mastoïde et se présentant comme un Abcès Mastoïde
Résumé
Introduction. Le cholestéatome congénital est une masse blanche nacrée qui provient rarement du processus mastoïde. Rapport de Cas. Un patient de sexe masculin de 21 ans s’est présenté à notre service avec une douleur mastoïde droite sévère et un gonflement fluctuant postauriculaire pendant 23 jours. Il n’y avait pas d’antécédents de plaintes auriculaires et l’examen a révélé un tympan droit normal. L’exploration d’urgence du processus mastoïdien a été effectuée le même jour et a révélé un cholestéatome localisé limité uniquement à la cavité mastoïdienne. Conclusion. Malgré une rareté, le processus mastoïde doit toujours être considéré comme un site d’origine du cholestéatome congénital.
1. Introduction
Le cholestéatome congénital (CC) est un épithélium squameux stratifié kératinisé blanc nacré qui apparaît dans la fente de l’oreille moyenne. Certains critères diagnostiques avaient été suggérés pour le différencier du cholestéatome acquis. Selon Levenson et coll.de révision, le cholestéatome congénital est une masse blanche nacrée médiale à une membrane tympanique intacte avec des pars tensa et pars flaccida normaux, sans antécédents de décharge de l’oreille ou de perforation du tympan ou de toute procédure otologique.
Le cholestéatome congénital peut provenir de cinq sites différents de l’os temporal: l’os pétreux, l’angle cérébellopontin, la cavité de l’oreille moyenne, le conduit auditif externe et le processus mastoïde. Le processus mastoïde semble être le site le moins affecté et le plus rare dont le cholestéatome congénital peut provenir.
Dans cette étude, nous présentons un cas rare d’abcès mastoïdien comme la seule présentation d’un cholestéatome congénital dans le processus mastoïdien.
2. Rapport de cas
Un patient yéménite de 21 ans s’est présenté au service d’oto-rhino-laryngologie de l’Hôpital Sultan Qaboos à Salalah, Oman, avec des antécédents de douleur mastoïde droite d’une durée de vingt-trois jours qui n’a pas répondu à plusieurs traitements antibiotiques différents. Aucun antécédent d’infection des voies respiratoires supérieures n’a été constaté. Le patient ne s’est pas plaint d’une diminution de l’audition ou des acouphènes ou d’antécédents de décharge ou d’opérations de l’oreille. Aucun antécédent de traumatisme auditif n’a été présenté par le patient. L’examen oto-rhino-laryngologique complet a été effectué. Le tympan droit était intact avec un aspect normal ainsi que le conduit auditif externe droit sans signes de congestion ou d’inflammation. L’oreille gauche était normale et les tests de diapason avaient des résultats normaux. La région postauriculaire droite présentait un gonflement kystique fluctuant, de forme ovale et mesurant 2,5 × 3 cm.
La peau sus-jacente était rouge congestionnée mais n’était pas attachée au gonflement sous-jacent. Un défaut dans l’os mastoïde avait été ressenti lors de l’examen. Le reste de l’examen des oreilles et le reste de l’examen du nez et de la gorge étaient normaux.
Une vue de Schuller aux rayons X a été effectuée et a révélé une opacification de la mastoïde droite avec une image de grande cavité mastoïde (Figure 1).
Une décision a été prise pour une exploration d’urgence de la mastoïde droite afin de drainer l’abcès et d’en évaluer la cause.
Le consentement éclairé du patient a été obtenu après explication des détails de l’intervention chirurgicale.
Sous anesthésie générale, une incision postauriculaire droite a été pratiquée et, de manière surprenante, un jaillissement rapide de pus est apparu après l’incision du périoste. Le défaut osseux a été identifié et élargi. Un grand sac blanc nacré avec des flocons blanchâtres avait été vu remplissant complètement la cavité mastoïde et élargissant l’antre mastoïde et empiétant également sur la crête faciale et atteignant postérieurement le sinus sigmoïde et postéro-périodiculement l’angle sinodural (Figure 2).
Le sac a été complètement livré au total (figure 3), et la plaie a été fermée après l’insertion d’un drain dans la grande cavité laissée après le retrait du sac.
(a)
(b)
(a) (b)
L’échantillon a été envoyé pour une histopathologie qui a confirmé le diagnostic de cholestéatome. Le patient n’a eu aucune complication en peropératoire ou en période postopératoire. Les points de suture et le sac auriculaire avaient été retirés dix jours après l’opération et le patient avait été suivi pendant trois mois plus tard avec un site de plaie propre et aucune récurrence de l’enflure.
3. Discussion
Différentes études et théories ont été suggérées pour expliquer l’origine du cholestéatome congénital en tant que théorie de la métaplasie, théorie de l’invagination, théorie du repos épithélial et théorie de l’implantation.
Il est en quelque sorte difficile d’appliquer la théorie de la métaplasie dans notre cas dans cet article car il est étrange que la métaplasie puisse affecter le processus mastoïde en laissant une cavité de l’oreille moyenne tout à fait normale. Ceci est corroboré par l’étude de Friedberg en 1994.
La théorie de l’invagination de l’ectoderme peut être appliquée; cependant, elle est extrêmement rare. En outre, la théorie du repos épithélial peut être appliquée si la formation épidermoïde arrive au mastoïde sous-développé pendant la vie fœtale et se développe plus tard en cholestéatome congénital, mais cette théorie est également rare.
La théorie de l’implantation pourrait être acceptée dans notre cas. Canalis et coll., en 2002, a suggéré que le cholestéatome crânien peut survenir avec piégeage de l’épithélium squameux dans la suture pendant la période de fermeture de la fontanelle mastoïde conduisant à la formation d’un cholestéatome congénital dans le processus mastoïdien.
La théorie la plus acceptée pour le développement du cholestéatome congénital est les restes de cellules épithéliales. Cela dépend de l’observation initiale par Teed d’une structure épidermique chez un fœtus humain de 5 mois dans « le pôle latéral dorsal du tympan, juste médial au cou du malléus”.
Ces restes sont des implants ectodermiques dans les plaques de fusion entre les premier et deuxième arcs branchiaux qui apparaissent vers 10 semaines à la jonction des premiers systèmes de fente branchiale et de poche.
Levenson et coll. postulé que ces repos ont aidé au développement de l’oreille moyenne et de la membrane tympanique et qu’ils sont initialement dormants. Ces restes de cellules épithéliales subissent une prolifération rapide avant résorption vers 33 semaines de gestation. Dans les cas où une résorption incomplète est le cas, on pense qu’un cholestéatome congénital se formera. Levenson et coll. postulé que les restes épidermiques ne subissent pas d’involution en raison d’une irritation continue et chronique.
Michaels a confirmé ces restes de cellules épithéliales histologiquement dans 54% des os temporaux fœtaux examinés et a postulé que leur persistance était la cause d’un cholestéatome congénital.
L’abcès mastoïde a été la première présentation d’un cholestéatome congénital chez un patient de sexe masculin de 21 ans dans notre étude. Migirov et coll. présenté sept cas d’abcès sous-périosté mastoïde comme la première présentation d’un cholestéatome congénital dans la population pédiatrique, dont deux patients présentaient une membrane tympanique normale intacte. Les sept patients n’avaient aucun antécédent de maladie de l’oreille moyenne.
Hidaka et coll., en 2010, a signalé un cas adulte de mastoïdite aiguë comme la première présentation de cholestéatome congénital sans extension dans le grenier ou aditus ad antrum comme on le voit dans l’opération et a suggéré que tout adulte atteint de mastoïdite devrait être évalué pour un cholestéatome congénital. Ils ont également mentionné que, y compris leur cas, seuls quatre cas jusqu’à ce moment-là présentaient une douleur ou un gonflement mastoïdien. Une autre présentation de cholestéatome congénital mastoïde mentionnée dans la littérature était une sténose du conduit auditif externe avec membrane tympanique intacte.
Selon Lee et al. et Hong et coll.en 2007 et 2014, il existait environ 30 cas de cholestéatome congénital mastoïde auxquels nous ajoutons le cas présenté dans cette étude.
Conflit d’intérêts
Les auteurs n’ont aucun conflit d’intérêts.