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Discussion
Selon la présence d’une muqueuse épithéliale, les kystes hépatiques sont classés comme vrais ou faux. Les vrais kystes hépatiques comprennent les kystes congénitaux (kystes simples et maladie du foie polykystique), les kystes parasitaires (causés par la granulose d’Échinocoque ou Echinococcus multilocularis), les kystes néoplasiques (cystadénome, cystadénocarcinome, sarcome kystique, carcinome à cellules squameuses et cancers métastatiques des ovaires, du côlon, des reins et du pancréas) et les kystes liés aux canaux biliaires (maladie de Caroli, duplication des canaux biliaires et kystes péribiliaires). Les faux kystes hépatiques peuvent être causés par une hémorragie intrahépatique spontanée, un hématome post-traumatique ou un bilome intrahépatique.
Le diagnostic différentiel entre plusieurs types de vrais kystes hépatiques est d’une importance primordiale car chaque type nécessite une prise en charge spécifique. La sérologie ecchinococcique doit être obtenue chez tous les patients présentant des lésions hépatiques kystiques, à l’exception de rares cas de tumeurs kystiques. L’échographie peut contribuer au diagnostic différentiel car, outre ses caractéristiques d’imagerie, elle peut également soutenir la performance d’un diagnostic cytologique. La tomodensitométrie (TDM) avec administration de contraste IV est une modalité d’imagerie appropriée pour la détection, la localisation et le dimensionnement des kystes. Il offre également des informations importantes concernant le diagnostic différentiel. Alors que les kystes néoplasiques peuvent ressembler à de simples kystes en tomodensitométrie, ils peuvent généralement être distingués car ils démontrent souvent une accumulation de tissu le long d’une paroi et / ou une hypervascularité de la paroi du kyste.
En revanche, les kystes parasitaires sont moins déroutants. Par rapport à leurs homologues non parasitaires, les kystes parasitaires présentent rarement le même type d’intérieur homogène plein de liquide en tomodensitométrie, et leur lumière contient des kystes filles et une quantité considérable de débris solides.
Les kystes hépatiques simples non parasitaires sont congénitaux et sont supposés être déclenchés par le chromosome 16. Ils sont tapissés d’épithélium cuboïdal et apparaissent comme une aberration du développement des voies biliaires in utero. Bien qu’ils soient généralement solitaires, il peut également y avoir une présence simultanée de plus d’un kyste (« plusieurs solitaires ») même en l’absence d’une maladie hépatique polykystique. Plus récemment, la présence de plusieurs kystes hépatiques simples a été classée comme suit: Type I, quelques kystes de grande taille (> de 7 cm à 10 cm); Type II, plusieurs kystes moyens (5 cm à 7 cm); et de type III, kystes diffus de petite à moyenne taille (< 5 cm). Leur développement a un lien étiologique possible avec la présence d’œstrogènes en raison de leur fréquence accrue chez les femmes, en particulier entre 40 et 60 ans.
La grande majorité des kystes hépatiques simples sont asymptomatiques. Ils peuvent produire des symptômes en raison de leur taille, de leur localisation anatomique ou lorsqu’ils se compliquent. Le plus souvent, l’élargissement du kyste peut produire une sensation de corps étranger, des douleurs épigastriques, des nausées, des vomissements et des ballonnements postprandiaux. Les complications dues à leur taille accrue et à leur localisation centrale du foie comprennent la jaunisse obstructive, l’hypertension portale, la thrombose de la veine cave inférieure et l’embolie pulmonaire aiguë. Bien qu’assez rares, les complications associées à ces kystes peuvent se développer en raison d’une infection, d’une torsion, d’une hémorragie intracystique ou d’une rupture spontanée du kyste dans la cavité péritonéale, l’arbre biliaire ou un viscus creux adjacent tel que le côlon, qui s’est produit chez notre patient.
Les kystes asymptomatiques simples ne nécessitent aucun traitement car ils peuvent régresser spontanément, surtout si leur diamètre varie de 2 cm à 4 cm. Les kystes plus gros (4 cm et plus) peuvent être surveillés par imagerie répétée, mais si le kyste reste inchangé pendant deux ans, la surveillance peut être arrêtée. Bien que la majorité des kystes symptomatiques et compliqués ne mettent pas la vie en danger, ils peuvent affecter de manière significative la qualité de vie d’un patient. De plus, en cas de complications graves telles qu’une infection, une hémorragie ou une rupture spontanée du kyste, un traitement spécial doit être envisagé. Les options de traitement comprennent l’aspiration à l’aiguille avec ou sans injection d’un agent sclérosant, un drainage interne avec cystojéjunostomie, un large deroofing (ouvert ou laparoscopique), une résection hépatique et une transplantation hépatique.
L’aspiration percutanée (guidée par les États-Unis ou la tomodensitométrie) à l’aiguille, en dehors de l’application thérapeutique, peut être utilisée comme un bon test thérapeutique pour déterminer si les symptômes abdominaux sont liés au kyste du foie. Bien que son utilisation thérapeutique soit associée à des taux de rechute élevés (environ 80% à 100%), le taux de récidive peut être diminué d’environ 20% lorsque l’aspiration percutanée à l’aiguille est associée à une injection de chlorure de minocycline d’alcool ou de chlorure de tétracycline. Cette méthode est sûre et relativement non invasive, elle peut donc être considérée comme un traitement de première intention pour les patients présentant un risque chirurgical élevé ou une maladie du foie polykystique. Cependant, il ne doit être envisagé qu’après l’exclusion d’une étiologie maligne ou infectieuse et d’une communication biliaire.
Le deroofing est un traitement sûr et sûr des kystes hépatiques. À quelques exceptions près, l’opération peut être réalisée par laparoscopie dans 94% des cas signalés. Combinée à la coagulation par faisceau d’argon et à l’électrocoagulation pour la destruction de l’épithélium restant et du lambeau de transposition omentale, l’approche laparoscopique a entraîné un taux de récidive de 0% par rapport à 11% sans omentoplastie dans une étude. Cependant, pour les kystes hépatiques très volumineux ou dans des endroits où l’accès laparoscopique n’est pas possible pour l’excision complète de la paroi du kyste (supérieur, postérieur ou profond dans le parenchyme hépatique), le déroofing ouvert est prudent même si la morbidité est plus élevée. La récidive dans le cas du deroofing laparoscopique variait de 0% à 20% et les taux de morbidité variaient de 0% à 25%.
Le drainage de Roux-en-Y (cystojéjunostomie) a été proposé comme traitement des kystes communiquant avec le canal biliaire. Cette prise en charge opératoire n’a pas encore été prouvée car des complications telles que la cholangite et la septicémie nécessitant un traitement antibiotique répété et une résection hépatique occasionnelle ont été fréquemment rapportées.
Des approches plus radicales comme l’excision complète du kyste et l’hépatectomie entraînent une morbidité significative (jusqu’à 50%). Ces approches sont mal tolérées par les patients âgés et presque inacceptables pour les patients présentant des maladies bénignes, malgré le fait que les taux de récidive rapportés sont de 0%.
La rupture spontanée du NPHC est une complication extrêmement rare car seuls 15 cas ont été rapportés dans la littérature anglaise. La rupture des kystes hépatiques peut être précédée d’une hémorragie qui augmenterait la tension à l’intérieur du kyste. La douleur abdominale soudaine était le symptôme le plus fréquent et seulement dans quatre cas, un abdomen aigu s’est développé. Bien que rare (nous ne rapportons que le cinquième cas connu d’abdomen aigu attribué à une rupture spontanée d’un kyste hépatique), cette étiologie possible doit être incluse dans le diagnostic différentiel d’un abdomen aigu. Les modalités d’imagerie peuvent conduire à un diagnostic approprié.
Cette complication inhabituelle de kystes hépatiques simples non parasitaires peut ne pas toujours nécessiter une intervention chirurgicale et peut toujours être traitée de manière conservatrice sans intervention chirurgicale lorsque sa présentation clinique est encore légère. C’était probablement le cas de notre patient, car la taille de son énorme kyste hépatique préexistant a été considérablement réduite de 13 cm à 4,6 cm 13 mois avant son admission actuelle. La rupture du kyste pendant cette période était asymptomatique. Cependant, le fait que le patient présente une taille de kyste accrue lors de sa dernière admission implique que la prise en charge conservatrice du kyste hépatique de rupture peut prédisposer un patient à une récidive et donc à la nécessité d’une approche chirurgicale.
Comme les kystes hépatiques simples n’ont normalement aucune communication avec l’arbre biliaire, une fuite biliaire ne devrait pas être le cas dans de telles ruptures spontanées. Cependant, cela n’explique pas le développement fréquent d’une cholangite récurrente chez les patients traités par cystojéjunostomie.