több, mint a szemnek: a Posterior Scleritis ritka esete, amely orbitális Cellulitisnek álcázza magát
Differenciáldiagnózisok
a scleritis megjelenése jelentősen változhat az érintett anatómiai helytől (elülső és/vagy hátsó sclera), valamint a scleralis gyulladás mértékétől függően. A scleritishez kapcsolódó fájdalmat súlyosbítja a szem mozgása, mivel az extraokuláris izmok a sclera-ba kerülnek. A betegek gyakran leírják a zavart alvási szokásokat is, amelyek a betegség jellemzője, mivel a gyors szemmozgás (REM) alvás a tünetek súlyosbodásához vezethet. A szklerális gyulladás növekvő súlyossággal írható le a diffúz noduláristól a nekrotizálásig .
a periorbitális cellulitis a bőr és a lágy szövetek fertőzése. A periorbitalis cellulitis összefüggésbe hozható életet és látást veszélyeztető szövődményekkel, amelyeket a Chandler osztályozás szerint osztályoznak: orbitális cellulitis, periostealis tályog, orbitális tályog és cavernous sinus trombózis . A periorbitális cellulitis általában akutan duzzadt fájdalmas szemként jelentkezik. Az orbitális szövődmények jelei lehetnek a csökkent látásélesség, a proptosis, a relatív afferens pupilla defektus, az oftalmoplegia és a pyrexia. A periorbitalis cellulitis általában a bakteriális ethmoid sinusitis szövődménye, és gyakrabban fordul elő gyermekeknél. Ezért általában sinonasalis tünetek jelentkeznek, mint például orr obstrukció, rhinorrhoea, midfacialis fájdalom és hyposmia. Az Egyesült Királyságban a leggyakoribb kórokozók a Staphylococcus aureus és a Streptococcus spp.
a fájdalmas periorbitális duzzanat diagnózisa magában foglalja a pajzsmirigy szembetegségét és az orbitális tömegeket is. A pajzsmirigy szembetegségének tünetei közé tartozik a proptosis, a fájdalom, a túlzott könnyezés, a látás elmosódása és a diplopia. Ritkán, ha kezeletlen marad, a látóideg kompressziója az orbitális gyulladás miatt másodlagos látásvesztéshez vezethet. Ezenkívül a hyperthyreosis egyéb tünetei általában jelen vannak. Graves oftalmopathia a Graves-kórban szenvedő betegek 20-25% – ánál fordul elő . Az orbitális tömeg akut fájdalmas periorbitális duzzanattal is járhat, de ez ritka. Az orbitális tömegek közé tartozhat a neuroblastoma, a rhabdomyosarcoma, a haemangioma és a leukaemia. A tünetek általában lassan progresszívek, mint a többi differenciáldiagnózisé, és gyakran rosszindulatú daganattal kapcsolatos alkotmányos tünetekkel járnak.
a scleritis Aetiopatogenezise
a Scleritis immunmediált állapot, és a scleritisben szenvedő betegek 50%-ánál társult szisztémás gyulladásos állapot, akár fertőző, akár immun jellegű . A scleritis patofiziológiája nincs jól meghatározva; a vizsgálatok azonban arra utaltak, hogy az érfalak immun komplex lerakódása és neutrofil inváziója fibrinoid nekrózishoz és az erek trombózisához vezet, ami a sclera gyulladását idézi elő.
a leggyakoribb immunrendszeri állapot a rheumatoid arthritis (RA). RA-ban a szkleritisz etiológiája reumatoid vasculitis, amely az RA szövődménye, amelyet kis-és közepes érrendszeri vasculitis jellemez . Ezeknél a betegeknél a rheumatoid vasculitis a szisztémás vasculitidekhez hasonló módon nekrózishoz, erek elzáródásához és szöveti ischaemiához vezet. A scleritis ilyen esetekben nekrotizáló jellegű. A scleritishez kapcsolódó leggyakoribb nem rheumatoid vasculitidek az antineutrophil citoplazmatikus antitest (ANCA)-pozitív vasculitidek, mint például a polyangiitis granulomatosis (korábban Wegener granulomatosis néven ismert), a mikroszkopikus polyangiitis és a Churg-Strauss-szindróma. Watkins et al. a szkleritist az ANCA-pozitív vaszkulitidek leggyakoribb szemészeti tüneteként azonosították, amelyet uveitis követ . A szisztémás lupus erythematosushoz (SLE) kapcsolódó kötőszöveti betegségek szintén kapcsolódnak a szkleritiszhez. Az SLE legerősebb szemszövetsége azonban nem a scleritis, hanem a keratoconjunctivitis sicca .
a scleritis leggyakoribb fertőző asszociációi a varicella zoster vírus és a herpes zoster vírus. Számos esettanulmány a szkleritisz okaként a szifiliszt is kiemelte, főleg immunszuppresszált betegeknél . Az állapot a szerzett szifiliszben és főleg a másodlagos és a harmadlagos szakaszban fordul elő. Egyéb fertőző ágensek közé tartoznak a gombás kórokozók, a Staphylococcus spp. és Pseudomonas aeruginosa .
az orbitális trauma vagy műtét a scleritis másik dokumentált asszociációja. Tanulmányok arról számoltak be, szürkehályog műtét, scleralis kihajlás retina leválás, strabismus korrekciós műtét és pterygium kimetszés, mint műtéti eljárások, hogy lehet társítani scleritis .
vizsgálat
a Scleritis minden akut fájdalmas vörös szem esetén gyanítható, különösen, ha az alternatív diagnózisok vizsgálata kétértelmű, vagy ha a fájdalom különösen súlyos éjszaka. Amint a scleritis diagnózisa klinikailag gyanús, egy réslámpa vizsgálat azonosíthatja az elülső sclera gyulladását: kötőhártya-kemózist, ér tágulást és tortuositást. A B-scan orbitális ultrahangvizsgálat tisztázhatja a gyulladás mértékét, valamint a hátsó scleralis részvétel jelenlétét vagy hiányát, amelyet a sclera részvételeként határoznak meg a rectus izmok behelyezése után.
bár a scleritis esetek 50% – a idiopátiás, bizonyos vizsgálatok segíthetnek a mögöttes okok diagnosztizálásában, ha vannak ilyenek. A szisztémás gyulladásos betegségben szenvedő betegeknél gyakran kóros a fehérvérsejtszám, a vérlemezkeszám vagy a hematokrit szint. A rutin vérvizsgálatok, mint például a májfunkciós tesztek (lfts), valamint a karbamid és elektrolitok (U&Es) felfedhetik a kapcsolódó zsigeri károsodást az alapul szolgáló autoimmun betegség folyamatok, például lupus hepatitis vagy glomerulonephritis miatt . Ez utóbbi esetében a mikroszkópos vizeletvizsgálat elengedhetetlen, mivel a glomerulonephritis gyakori előfordulás a polyangiitis és az SLE granulomatosisában. Az akut fázisú fehérjék, mint például az eritrocita ülepedési sebesség és a C-reaktív fehérje, általában magasak a szisztémás gyulladásos állapotokban, ezért ezt kérni kell. Ezek a markerek felhasználhatók a betegség aktivitásának és a terápiára adott válaszának monitorozására is .
a kezdeti kiindulási teszteken kívül specifikus szerológiai vizsgálatok jelennek meg a mögöttes autoimmun állapotokra. Bár nem specifikus, a rheumatoid faktor (RF) magas szérumszintje a rheumatoid vasculitisre utal . Az RF emelkedett szintje számos más autoimmun betegséggel is összefügg, mint például az RA, a vegyes kötőszöveti betegség és az SLE, amelyek mind a scleritishez kapcsolódnak. Anti-ciklikus citrullinált peptidek (anti-CCP antitestek) szintén felhasználhatók az RA diagnosztizálására .
az Anca-k a polyangiitis granulomatosis különböző altípusaihoz kapcsolódnak; az ANCAs hiánya azonban nem zárja ki a vasculitist, mivel az esetek 40% – ában hiányozhatnak . Az antinukleáris antitest (ANA) vizsgálat az SLE-vel kapcsolatos kötőszöveti betegségek értékeléséhez is hasznos.
a mellkasi röntgenfelvételek segíthetnek azonosítani a vaszkulitiszhez társuló gyulladásos csomókat vagy infiltrátumokat. A pályák CT-je és MRI-je különösen hasznos lehet az orbitális tömegek vagy pszeudotumorok azonosításában, esetenként polyangiitis granulomatosisban .
kezelés
a scleritis kezelése számos tényezőtől függ, de az optimális kezeléshez gyakran szükség van egy multidiszciplináris megközelítésre, amely magában foglalja a szemészetet és a reumatológiát. A scleritis szövődményei közé tartozik a szaruhártya fekélye, a glaukóma, a szürkehályog kialakulása, a retina leválása és a földgömb szakadása . Ezek mindegyike potenciálisan látást fenyegető, hangsúlyozva a szakértői irányítás szükségességét.
Orális nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek (NSAID-ok) helyi szteroidokkal és mydriatikumokkal az első kezelési vonal. Azokban az esetekben, amikor ezek az intézkedések nem érik el a kívánt választ, a szisztémás immunszuppresszió intravénás kortikoszteroidok vagy más immunmoduláló szerek, például metotrexát formájában javíthatja a betegség visszaesését és szabályozhatja a mögöttes etiológiát. Fontos figyelembe venni a kapcsolódó szisztémás gyulladásos folyamatok jelenlétét vagy hiányát a kezelési tervben, ezért a reumatológiai bemenet fontosságát ezeknél a betegeknél.
általában a scleritis diffúz és nodularis altípusai jól reagálnak az NSAID-okra (az indometacint és a flurbiprofent egyaránt gyakran alkalmazzák); azonban a kezelés sikertelensége vagy alkalmi elfogadhatatlan mellékhatások miatt a kortikoszteroidok kipróbálhatók. Összehasonlításképpen, a hátsó vagy nekrotizáló scleritisben szenvedő betegek több mint 60% – ánál glükokortikoidokra vagy más immunszuppresszív szerekre van szükség betegségük kezelésére .
ahol a kortikoszteroidoknak nincs jelentős hatása, további immunszuppresszív gyógyszerek kipróbálhatók. A rituximabot és a ciklofoszfamidot általában elsővonalbeli hatóanyagnak tekintik, mivel viszonylagos sikereket értek el a szisztémás gyulladásos állapotok, például a polyangiitis granulomatosis kezelésében . A ciklosporin, a mikofenolát-mofetil és a metotrexát szteroid-megtakarító szerként is kapható. Ha a szkleritiszről kiderül, hogy közvetlenül fertőző etiológiája van, a kórokozó-specifikus kezelési szer hozzáadása fontos szempont .
a szkleritisz immunszuppresszív szereinek hatékonyságára vonatkozó bizonyítékok hiánya hangsúlyozza a súlyos vagy rezisztens betegség szakértői kezelésének fontosságát. Az újabb szerek, mint például a tocilizumab és az adalimumab eseti jelentés alapján kimutatták, hogy teljes remissziót indukálnak a kezelés-rezisztens scleritisben, kiemelve a betegség kezelésének további kutatásának szükségességét .