Colesteatoma congenito Localizzato alla cavità mastoidea e presentandosi come ascesso mastoideo
Abstract
Introduzione. Il colesteatoma congenito è una massa bianca perlacea che raramente proviene dal processo mastoideo. Rapporto del caso. Un paziente maschio di 21 anni ha presentato al nostro reparto un forte dolore mastoideo destro e gonfiore fluttuante postauricolare per 23 giorni. Non c’era alcuna storia precedente di disturbi dell’orecchio e l’esame ha mostrato un normale timpano destro. L’esplorazione di emergenza del processo mastoideo è stata effettuata lo stesso giorno e ha rivelato un colesteatoma localizzato limitato solo alla cavità mastoidea. Conclusione. Nonostante una rarità, il processo mastoideo dovrebbe essere sempre messo in mente come sito di origine per il colesteatoma congenito.
1. Introduzione
Il colesteatoma congenito (CC) è un epitelio squamoso stratificato cheratinizzato bianco perlato che si presenta nella fessura dell’orecchio medio. Alcuni criteri diagnostici erano stati suggeriti per differenziarlo dal colesteatoma acquisito. Secondo Levenson et al.revisione, il colesteatoma congenito è un bianco perlaceo mass mediale a una membrana timpanica intatta con pars tensa normale e pars flaccida, senza storia di scarico dell’orecchio o perforazione del timpano o qualsiasi procedura otologica .
Il colesteatoma congenito può provenire da cinque diversi siti nell’osso temporale: l’osso petroso, l’angolo cerebellopontino, la cavità dell’orecchio medio, il condotto uditivo esterno e il processo mastoideo. Il processo mastoideo sembra essere il meno colpito e il sito più raro da cui può derivare il colesteatoma congenito .
In questo studio, presentiamo un raro caso di ascesso mastoideo come l’unica presentazione di colesteatoma congenito nel processo mastoideo.
2. Case Report
Un paziente yemenita maschio di 21 anni si è presentato al reparto di otorinolaringoiatria dell’ospedale Sultan Qaboos di Salalah, in Oman, con una storia di dolore mastoideo destro della durata di ventitré giorni che non ha risposto a più cicli diversi di antibiotici. Non è stata riscontrata alcuna storia precedente di infezione del tratto respiratorio superiore. Il paziente non si lamentava della diminuzione dell’udito o dell’acufene o della precedente storia di scarico o operazioni dell’orecchio. Nessuna storia di trauma all’orecchio è stata presentata dal paziente. L’esame otorinolaringoiatrico completo è stato fatto. Il timpano destro era intatto con un aspetto normale insieme al canale uditivo esterno destro senza segni di congestione o infiammazione. L’orecchio sinistro era normale e i test del diapason stavano avendo risultati normali. La regione postauricolare destra mostrava un tenero gonfiore cistico fluttuante, di forma ovale e di 2,5 × 3 cm.
La pelle sovrastante era rossa congestionata ma non attaccata al gonfiore sottostante. Un difetto nell’osso mastoideo era stato avvertito durante l’esame. Il resto dell’esame delle orecchie e il resto dell’esame del naso e della gola erano normali.
La vista a raggi X del mastoide Schuller è stata eseguita e ha rivelato l’opacizzazione del mastoide destro con un’immagine di grande cavità mastoidea (Figura 1).
È stata presa una decisione per l’esplorazione mastoidea destra di emergenza per drenare l’ascesso e valutare la causa.
Il consenso informato è stato preso dal paziente dopo la spiegazione dei dettagli della procedura chirurgica.
In anestesia generale, è stata eseguita un’incisione postauricolare destra e sorprendentemente è apparso un rapido flusso di pus dopo l’incisione del periostio. Il difetto osseo è stato identificato e allargato. Un grande sacco bianco perlaceo con scaglie biancastre era stato visto riempire completamente la cavità mastoidea e allargare l’antro mastoideo e invadere anche la cresta facciale e raggiungere posteriormente al seno sigmoideo e posterosuperiorly all’angolo sinodurale (Figura 2).
Il sacco è stato completamente consegnato in totale (Figura 3) e la ferita è stata chiusa dopo l’inserimento di uno scarico nella grande cavità lasciata dopo la rimozione del sacco.
a)
(b)
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Il campione è stato inviato per l’istopatologia che ha confermato la diagnosi di colesteatoma. Il paziente non ha avuto complicazioni intraoperative o nel periodo postoperatorio. I punti e il pacchetto dell’orecchio erano stati rimossi dieci giorni dopo l’operazione ed il paziente era stato seguito in su per tre mesi più successivamente sopra con il sito pulito della ferita e nessuna ricorrenza del gonfiamento.
3. Discussione
Sono stati suggeriti diversi studi e teorie per spiegare l’origine del colesteatoma congenito come la teoria della metaplasia , la teoria dell’invaginazione , la teoria del riposo epiteliale e la teoria dell’impianto .
È in qualche modo difficile applicare la teoria della metaplasia nel nostro caso in questo articolo poiché è strano che la metaplasia possa influenzare il processo mastoideo lasciando una cavità dell’orecchio medio completamente normale. Ciò è supportato dallo studio di Friedberg nel 1994 .
La teoria dell’invaginazione dell’ectoderma può essere applicata; tuttavia, è estremamente rara. Inoltre, la teoria del riposo epiteliale può essere applicata se la formazione epidermoide avviene al mastoide sottosviluppato durante la vita fetale e cresce più tardi in colesteatoma congenito, ma questa teoria è anche rara .
La teoria dell’impianto potrebbe essere accettata nel nostro caso. Canalis et al., nel 2002, ha suggerito che il colesteatoma cranico può insorgere con intrappolamento dell’epitelio squamoso nella sutura durante il periodo di chiusura della fontanella mastoidea che porta alla formazione di colesteatoma congenito nel processo mastoideo .
La teoria più accettata per lo sviluppo del colesteatoma congenito è il riposo delle cellule epiteliali. Dipende dall’osservazione iniziale di Teed di una struttura epidermica in un feto umano di 5 mesi nel “polo laterale dorsale del timpano, solo mediale al collo del malleus””
Questi resti sono impianti ectodermici nelle piastre di fusione tra il primo e il secondo arco branchiale che compaiono circa 10 settimane alla giunzione del primo sistema di fenditura e sacca branchiale .
Levenson et al. postulato che questi resti hanno aiutato nello sviluppo dell’orecchio medio e della membrana timpanica e che sono inizialmente dormienti. Questi resti di cellule epiteliali subiscono una rapida proliferazione prima del riassorbimento intorno alle 33 settimane di gestazione. Nei casi in cui il riassorbimento incompleto è il caso, si pensa che si formerà il colesteatoma congenito. Levenson et al. postulato che i resti epidermici non subiscono involuzione a causa di irritazione continua e cronica.
Michaels confermò questi resti di cellule epiteliali istologicamente nel 54% delle ossa temporali fetali esaminate e postulò che la loro persistenza fosse la causa del colesteatoma congenito.
L’ascesso mastoideo è stata la prima presentazione di colesteatoma congenito in un paziente maschio di 21 anni nel nostro studio. Migirov et al. presentato sette casi con ascesso subperiostale mastoideo come la prima presentazione di colesteatoma congenito nella popolazione pediatrica, di cui due pazienti presentati con normale membrana timpanica intatta. Tutti e sette i pazienti non avevano precedenti di malattia dell’orecchio medio .
Hidaka et al., nel 2010, ha riportato un caso adulto con mastoidite acuta come la prima presentazione di colesteatoma congenito senza estensione in soffitta o aditus ad antrum come visto nell’operazione e ha suggerito che qualsiasi adulto con mastoidite dovrebbe essere valutato per colesteatoma congenito. Hanno anche menzionato che, incluso il loro caso, solo quattro casi fino a quel momento presentavano dolore o gonfiore mastoideo . Un’altra presentazione del colesteatoma congenito mastoideo menzionato in letteratura era una stenosi nel canale uditivo esterno con membrana timpanica intatta .
Secondo Lee et al. e Hong et al.nel 2007 e nel 2014, esistevano circa 30 casi di colesteatoma congenito mastoideo a cui aggiungiamo il caso presentato in questo studio.
Conflitto di interessi
Gli autori non hanno alcun conflitto di interessi.