More Than Meets The Eye:眼窩蜂巣炎を装った後部強膜炎のまれなケース

鑑別診断

強膜炎の提示は、関与する解剖学的部位（前強膜および/または後強膜）および強膜炎症の程度によって大きく異なる可能性がある。 強膜炎に関連する痛みは、眼の動きによって悪化し、外眼筋が強膜に挿入される。 急速眼球運動（REM）睡眠が症状の悪化につながる可能性があるため、患者はしばしば、この疾患の特徴である睡眠障害パターンを記述する。 強膜炎症は、びまん性から結節性、壊死性に至るまで、重症度が増加していると説明することができる。

眼窩周囲蜂巣炎は、眼の皮膚および軟部組織の感染症である。 眼窩周囲蜂巣炎は、眼窩蜂巣炎、骨膜膿瘍、眼窩膿瘍および海綿静脈洞血栓症のチャンドラー分類によって等級付けされた生命および視力を脅かす合併症と関連する可能性がある。 眼窩周囲蜂巣炎は、典型的には、急性に腫脹した痛みを伴う眼として提示する。 眼窩合併症の徴候には、視力の低下、proptosis、相対求心性瞳孔欠損、眼筋麻痺および発熱が含まれ得る。 眼窩周囲蜂巣炎は、典型的には細菌性篩骨副鼻腔炎の合併症であり、より一般的に小児に見出される。 従って通常鼻の妨害、rhinorrhoea、midfacial苦痛およびhyposmiaのような先行のsinonasal徴候があります。 英国で最も一般的な原因病原体は、黄色ブドウ球菌および連鎖球菌sppである。

痛みを伴う眼窩周囲腫脹の診断には、甲状腺眼疾患および眼窩腫瘤も含まれる。 甲状腺眼疾患の症状には、proptosis、痛み、過度の引き裂き、視力および複視のぼけが含まれる。 まれに、未治療のままであれば、眼窩の炎症に続発する視神経の圧迫が視力の喪失につながる可能性があります。 さらに、甲状腺機能亢進症の他の症状が通常存在する。 グレーブス眼症は、グレーブス病の患者の20％-25％で起こる。 眼窩腫瘤はまた、急性の痛みを伴う眼窩周囲腫脹を呈することがあるが、これはまれである。 眼窩腫瘤には、神経芽細胞腫、横紋筋肉腫、血管腫および白血病が含まれ得る。 症状は、他の鑑別診断のものよりもゆっくりと進行する傾向があり、多くの場合、悪性腫瘍関連の憲法上の症状と関連しています。

強膜炎のAetiopathogenesis

強膜炎は免疫媒介状態であり、強膜炎患者の50％は、本質的に感染性または免疫性のいずれかの関連する全身性炎症状態を有する。 強膜炎の病態生理は明確に定義されていない; しかし、研究は、免疫複合体沈着および血管壁の好中球浸潤を示唆しており、フィブリノイド壊死および強膜の炎症を誘発する血管の血栓症を引き起最も一般的な免疫関連の状態は、関節リウマチ（RA）である。

ＲＡでは強膜炎の病因はリウマチ性血管炎であり，これは中小血管炎を特徴とするＲＡの合併症である。 このような患者では、リウマチ性血管炎は、全身性血管炎と同様の方法で壊死、血管の閉塞および組織虚血をもたらす。 このような場合の強膜炎は本質的に壊死している。 強膜炎に関連する最も一般的な非リウマチ性血管炎は、多血管炎を伴う肉芽腫症（以前はウェゲナー肉芽腫症として知られていた）、微視的多血管炎およびChurg-Strauss症候群のような抗栄養細胞質抗体（ANCA）陽性血管炎である。 ワトキンス他 強膜炎はＡＮＣＡ陽性血管炎の最も一般的な眼症状として同定され，続いてブドウ膜炎が続いた。 全身性エリテマトーデス（SLE）に関連する結合組織疾患も強膜炎と関連している。 しかし，ＳＬＥの最も強い眼関連は強膜炎ではなく角結膜炎である。強膜炎の最も一般的な感染性関連は、水痘帯状疱疹ウイルスおよび帯状疱疹ウイルスである。

強膜炎の最も一般的な感染性関連は、水痘帯状疱疹ウ いくつかの症例報告では、強膜炎の原因として梅毒が強調されており、主に免疫抑制患者である。 この状態は、後天性梅毒において、そして主に二次および三次段階の間に起こる。 注目すべき他の感染性薬剤には、真菌病原体、ブドウ球菌sppが含まれる。 緑膿菌とも呼ばれています眼窩外傷または手術は、強膜炎の別の文書化された関連である。

研究では、白内障手術、網膜剥離のための強膜座屈、斜視矯正手術および強膜炎に関連し得る外科的処置としての翼状片切除が報告されている。

調査

強膜炎は、代替診断のためのテストがあいまいであるか、夜間に痛みが特に深刻である場合は特に、すべての急性痛みを伴う赤目で疑わ 強膜炎の診断が臨床的に疑われれば、細隙灯の検査は前方の強膜の発火を識別できます:結膜のchemosis、容器の膨張およびtortuosity。 Bスキャン眼窩超音波検査は、炎症の程度および後強膜関与の有無を解明することができ、直筋の挿入に対する後強膜の関与として定義される。 強膜炎の症例の50％は特発性であるが、特定の調査は、存在する場合、根本的な原因を診断するのに役立ち得る。

強膜炎の症例の50％は特発性であるが、特定の 全身の炎症性条件の患者に頻繁に異常な白血球の計算、血小板の計算またはhaematocritのレベルがあります。 肝機能検査（LFTs）や尿素および電解質（U&Es）などの定期的な血液検査では、ループス肝炎や糸球体腎炎などの根底にある関連する自己免疫疾患プロセスに起因する内臓損傷が明らかになる可能性があります。 後者の場合、糸球体腎炎は多発性血管炎およびSLEを伴う肉芽腫症において一般的な発生であるため、顕微鏡検査による尿検査が不可欠である。 赤血球沈降速度やＣ反応性蛋白質などの急性期蛋白質は全身性炎症状態で高くなる傾向があり，要求すべきである。 これらのマーカーは、疾患の活動および治療に対する応答の監視にも使用することができる。

最初のベースラインテストに加えて、根底にある自己免疫状態のための特定の血清学的検査が示される。 特定が、rheumatoid要因(RF)の高い血清のレベルはrheumatoid vasculitisを表しています。 上昇したレベルのＲＦはまた、強膜炎に関連するＲ Ａ、混合結合組織疾患およびＳＬＥなどの様々な他の自己免疫状態と関連している。 抗環状シトルリン化ペプチド（抗CCP抗体）も、RAの診断を助けるために使用することができる。

ANCAsは、多発血管炎を伴う肉芽腫症の様々なサブタイプに関連している;しかし、ANCAsの不在は、症例の40％に存在しない可能性があるため、血管炎を排除する 抗核抗体（ＡＮＡ）検査はＳＬＥに関連する結合組織疾患の評価にも有用である。

胸部x線写真は、血管炎に関連する炎症性結節または浸潤を同定するのに役立ちます。 眼窩のＣ ｔおよびＭＲＩは，多発性血管炎を伴う肉芽腫症で時折見られる眼窩腫りゅうまたは偽腫瘍の同定に特に有用であり得る。

管理

強膜炎の管理は多くの要因に依存していますが、最適な管理のためには眼科およびリウマチ学を含む学際的なアプローチがしばしば必 強膜炎の合併症には、角膜潰瘍、緑内障、白内障形成、網膜剥離およびグローブ破裂が含まれる。 これらのそれぞれは潜在的に視力を脅かすものであり、専門家の管理の必要性を強調しています。

局所ステロイドおよび散瞳薬を用いた経口非ステロイド性抗炎症薬（Nsaid）が治療の最初のラインである。 これらの手段が所望の応答を達成しない場合、静脈内コルチコステロイドの形態の全身免疫抑制、またはメトトレキサートのような他の免疫調節剤は、疾患の再発を改善し、根底にある病因を制御することができる。 また、治療計画における関連する全身性炎症過程の有無、およびこれらの患者に対するリウマチ学的入力の重要性を考慮することも重要である。

一般に、強膜炎のびまん性および結節性サブタイプはNsaidによく反応する（インドメタシンおよびフルルビプロフェンは両方とも頻繁に使用される）。 比較して、後部または壊死性強膜炎の患者の60％以上が、その疾患を制御するためにグルココルチコイドまたは他の免疫抑制剤のいずれかを必要とす

コルチコステロイドに有意な効果がない場合、さらなる免疫抑制薬を試してみることができます。 リツキシマブおよびシクロホスファミドは、多血管炎を伴う肉芽腫症のような全身性炎症状態の管理における相対的な成功のために、一般に第一 シクロスポリン、ミコフェノール酸モフェチルおよびメトトレキサートは、ステロイド温存剤としても利用可能である。 強膜炎が直接感染性病因を有することが判明した場合、病原体特異的治療剤の添加は重要な考慮事項である。

強膜炎に対する免疫抑制剤の有効性に関する証拠の欠如は、重度または耐性疾患の専門家管理の重要性を強調している。 トシリズマブやアダリムマブなどの新しい薬剤は、症例報告に基づいて、治療抵抗性強膜炎において完全寛解を誘導することが示されており、この疾患の管理に関するさらなる研究の必要性を強調している。