mere end møder øjet: et sjældent tilfælde af Posterior skleritis maskeret som Orbital Cellulitis
differentielle diagnoser
præsentationen af skleritis kan variere betydeligt afhængigt af det involverede anatomiske sted (anterior og/eller posterior sclera) og omfanget af scleral inflammation. Smerten forbundet med skleritis forværres med bevægelser i øjet, da ekstraokulære muskler indsættes i sclera. Patienter beskriver ofte også forstyrrede søvnmønstre, et kendetegn ved sygdommen, da hurtig øjenbevægelse (REM) søvn kan føre til forværring af symptomer. Den sklerale betændelse kan beskrives i stigende sværhedsgrad fra diffus til nodulær til nekrotiserende .
Periorbital cellulitis er en infektion i huden og blødt væv i øjet. Periorbital cellulitis kan være forbundet med livs – og synstruende komplikationer, klassificeret efter Chandler-klassificeringen: orbital cellulitis, periosteal abscess, orbital abscess og kavernøs sinus trombose . Periorbital cellulitis præsenterer typisk som et akut hævet smertefuldt øje. Tegn på orbitale komplikationer kan omfatte nedsat synsstyrke, proptose, relativ afferent pupilledefekt, oftalmoplegi og pyreksi. Periorbital cellulitis er typisk en komplikation af bakteriel ethmoid bihulebetændelse og findes mere almindeligt hos børn. Der er derfor normalt forudgående sinonasale symptomer såsom nasal obstruktion, rhinorrhoea, midfacial smerte og hyposmi. De mest almindelige årsagspatogener i Storbritannien er Staphylococcus aureus og Streptococcus spp.
diagnosen af smertefuld periorbital hævelse inkluderer også skjoldbruskkirtelsygdom og orbitale masser. Symptomer på skjoldbruskkirtelsygdom omfatter proptose, smerte, overdreven rive, sløret syn og diplopi. Sjældent, hvis det forbliver ubehandlet, kan kompression af synsnerven sekundært til orbitalbetændelsen føre til tab af syn. Derudover er andre symptomer på hypertyreose normalt til stede. Graves ‘oftalmopati forekommer hos 20% -25% af patienterne med Graves’ sygdom . En orbitalmasse kan også forekomme med akut smertefuld periorbital hævelse, men dette er sjældent. Orbitalmasser kan omfatte neuroblastom, rhabdomyosarkom, hæmangiom og leukæmi. Symptomer har tendens til at være langsomt progressive end de andre differentielle diagnoser og er ofte forbundet med malignitetsrelaterede forfatningsmæssige symptomer.
Aetiopathogenesis of scleritis
Scleritis er en immunmedieret tilstand, og 50% af patienter med scleritis har en associeret systemisk inflammatorisk tilstand, enten infektiøs eller immun i naturen . Patofysiologien af scleritis er ikke veldefineret; undersøgelser har imidlertid antydet immunkompleksaflejring og neutrofil invasion af karvægge, der fører til fibrinoid nekrose og trombose i blodkar, der inducerer betændelse i sclera.
den mest almindelige immunrelaterede tilstand er reumatoid arthritis (RA). I RA er ætiologien af skleritis en reumatoid vaskulitis, som er en komplikation af RA, der er kendetegnet ved vaskulitis i små og mellemstore kar . Hos sådanne patienter fører reumatoid vaskulitis til nekrose, okklusion af blodkar og vævsiskæmi på en måde svarende til systemiske vaskulitider. Scleritis i sådanne tilfælde er nekrotiserende i naturen. De mest almindelige ikke-reumatoid vaskulitider forbundet med skleritis er antineutrofil cytoplasmatisk antistof (ANCA)-positive vaskulitider, såsom granulomatose med polyangiitis (tidligere kendt som granulomatose), mikroskopisk polyangiitis og Churg-Strauss syndrom. Et al. identificeret skleritis som det mest almindelige okulære symptom på ANCA-positive vaskulitider efterfulgt af uveitis . Bindevævssygdomme relateret til systemisk lupus erythematosus (SLE) er også forbundet med skleritis. Den stærkeste okulære forening af SLE er imidlertid ikke skleritis, men keratoconjunctivitis sicca .
de mest almindelige infektiøse foreninger af scleritis er varicella-virus og herpes-virus. Flere sagsrapporter har også fremhævet syfilis som årsag til skleritis, mest hos immunsupprimerede patienter . Tilstanden forekommer i erhvervet syfilis og hovedsageligt i de sekundære og tertiære stadier. Andre infektiøse midler af note omfatter svampepatogener, Staphylococcus spp. og Pseudomonas aeruginosa .
Orbital traume eller kirurgi er en anden dokumenteret forening af skleritis. Undersøgelser har rapporteret kataraktkirurgi, scleral buckling for retinal detachment, strabismus korrektion kirurgi og pterygium udskæring som kirurgiske procedurer, der kan være forbundet med scleritis .
undersøgelse
Scleritis bør mistænkes i hvert akut smertefuldt rødt øje, især hvis test for alternative diagnoser er tvetydige, eller hvis smerten er særlig alvorlig om natten. Når en diagnose af skleritis er klinisk mistænkt, kan en spaltelampeundersøgelse identificere betændelse i den forreste sclera: konjunktival kemose, karudvidelse og tortuositet. B-scan orbital ultrasonografi kan belyse omfanget af betændelsen og tilstedeværelsen eller fraværet af posterior scleral involvering, defineret som involvering af sclera posterior til indsættelse af rektusmusklerne.
selvom 50% af skleritis tilfælde er idiopatiske, kan visse undersøgelser hjælpe med at diagnosticere underliggende årsager, hvis de er til stede. Patienter med systemiske inflammatoriske tilstande har ofte unormale hvide blodlegemer, trombocyttal eller hæmatokritniveauer. Rutinemæssige blodprøver såsom leverfunktionstest (LFTs) og urinstof og elektrolytter (U&Es) kan afsløre associeret visceral skade på grund af underliggende associerede autoimmune sygdomsprocesser, såsom lupus hepatitis eller glomerulonephritis . For sidstnævnte er urinalyse med mikroskopi afgørende, da glomerulonefritis er en almindelig forekomst i granulomatose med polyangiitis og SLE. Akutfaseproteiner, såsom erythrocytsedimenteringshastighed og C-reaktivt protein, har tendens til at være høje under systemiske inflammatoriske tilstande og bør anmodes om. Disse markører kan også bruges til overvågning af sygdomsaktivitet og respons på terapi .
ud over de indledende baseline-test er specifikke serologiske test for underliggende autoimmune tilstande indikeret. Selvom det ikke er specifikt, er et højt serumniveau af reumatoid faktor (RF) tegn på reumatoid vaskulitis . Forhøjede niveauer af RF er også forbundet med forskellige andre autoimmune tilstande, såsom RA, blandet bindevævssygdom og SLE, alle forbundet med skleritis. Anti-cykliske citrullinerede peptider (anti-CCP-antistoffer) kan også bruges til at hjælpe med at diagnosticere RA .
ANCAs er forbundet med forskellige undertyper af granulomatose med polyangiitis; fraværet af ANCAs udelukker imidlertid ikke vaskulitis, da de kan være fraværende i 40% af tilfældene . Antinuclear antistof (ANA) test er også nyttig til evaluering af bindevævssygdomme relateret til SLE.bryst røntgenbilleder kan hjælpe med at identificere inflammatoriske knuder eller infiltrater, der kan være forbundet med vaskulitis. CT og MR af kredsløbene kan være særligt nyttige til identifikation af orbitale masser eller pseudotumurer, lejlighedsvis set i granulomatose med polyangiitis .
Ledelse
håndteringen af skleritis er afhængig af mange faktorer, men en tværfaglig tilgang, der involverer oftalmologi og reumatologi, er ofte nødvendig for optimal styring. Komplikationer af scleritis omfatter hornhindesår, glaukom, kataraktdannelse, retinal løsrivelse og globusbrud . Hver af disse er potentielt synstruende, understreger behovet for ekspertstyring.
orale ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID ‘ er) med topiske steroider og mydriatics er den første behandlingslinje. I tilfælde, hvor disse foranstaltninger ikke opnår det ønskede respons, kan systemisk immunsuppression i form af intravenøse kortikosteroider eller andre immunmodulerende midler, såsom methotreksat, forbedre sygdommens tilbagefald og kontrollere den underliggende ætiologi. Det er også vigtigt at overveje tilstedeværelsen eller fraværet af associerede systemiske inflammatoriske processer i behandlingsplanen og dermed vigtigheden af reumatologisk input for disse patienter.
generelt reagerer diffuse og nodulære undertyper af skleritis godt på NSAID ‘ er (indomethacin og flurbirofen bruges begge ofte); på grund af behandlingssvigt eller lejlighedsvis uacceptable bivirkninger kan kortikosteroider imidlertid afprøves. Til sammenligning kræver mere end 60% af patienterne med posterior eller nekrotiserende skleritis enten glukokortikoider eller andre immunsuppressive midler for at kontrollere deres sygdom .
hvor kortikosteroider ikke har nogen signifikant virkning, kan yderligere immunsuppressive lægemidler afprøves. Cyclophosphamid og cyclophosphamid betragtes generelt som førstelinjemidler på grund af deres relative succeser i håndteringen af systemiske inflammatoriske tilstande, såsom granulomatose med polyangiitis . Cyclosporin, mycophenolatmofetil og methotreksat er også tilgængelige som steroidbesparende midler. Når skleritis viser sig at have en direkte infektiv ætiologi, er tilsætningen af det patogenspecifikke behandlingsmiddel en vigtig overvejelse .
manglen på bevis for effektiviteten af immunsuppressive midler til skleritis understreger vigtigheden af ekspertstyring af svær eller resistent sygdom. Nyere stoffer som f .eks. adalimumab og adalimumab har på grundlag af sagsrapporter vist sig at inducere fuldstændig remission ved behandlingsresistent skleritis, hvilket understreger behovet for yderligere forskning i håndteringen af denne sygdom.