Más de Lo que Parece: Un Caso Raro de Escleritis Posterior Disfrazada de Celulitis Orbital
Diagnósticos diferenciales
La presentación de la escleritis puede variar significativamente según el sitio anatómico involucrado (escleritis anterior y/o posterior) y el alcance de la inflamación escleral. El dolor asociado con la escleritis se exacerba con los movimientos del ojo, ya que los músculos extraoculares se insertan en la escleritis. Los pacientes a menudo también describen patrones de sueño perturbados, un sello distintivo de la enfermedad, ya que el sueño con movimiento ocular rápido (REM) puede conducir a la exacerbación de los síntomas. La inflamación escleral se puede describir, en gravedad creciente, de difusa a nodular a necrotizante .
La celulitis periorbitaria es una infección de la piel y los tejidos blandos del ojo. La celulitis periorbitaria se puede asociar con complicaciones que ponen en peligro la vida y la vista, clasificadas según la clasificación de Chandler: celulitis orbitaria, absceso periostial, absceso orbital y trombosis del seno cavernoso . La celulitis periorbitaria se presenta típicamente como un ojo dolorido e inflamado agudamente. Los signos de complicaciones orbitales pueden incluir disminución de la agudeza visual, proptosis, defecto pupilar aferente relativo, oftalmoplejía y pirexia. La celulitis periorbitaria es típicamente una complicación de la sinusitis etmoide bacteriana y se encuentra más comúnmente en niños. Por lo tanto, generalmente hay síntomas sinonasales previos, como obstrucción nasal, rinorrea, dolor facial medio e hiposmia. Los patógenos causales más comunes en el Reino Unido son Staphylococcus aureus y Streptococcus spp.
El diagnóstico de inflamación periorbital dolorosa también incluye enfermedad ocular tiroidea y masas orbitales. Los síntomas de la enfermedad ocular tiroidea incluyen proptosis, dolor, lagrimeo excesivo, visión borrosa y diplopía. En raras ocasiones, si no se trata, la compresión del nervio óptico secundaria a la inflamación orbital puede conducir a la pérdida de la visión. Además, generalmente se presentan otros síntomas de hipertiroidismo. La oftalmopatía de Graves ocurre en el 20-25% de los pacientes con la enfermedad de Graves . Una masa orbital también puede presentarse con inflamación periorbital dolorosa aguda, pero esto es raro. Las masas orbitales pueden incluir neuroblastoma, rabdomiosarcoma, hemangioma y leucemia. Los síntomas tienden a ser lentamente progresivos que los de los otros diagnósticos diferenciales, y a menudo se asocian con síntomas constitucionales relacionados con malignidad.
Etiopatogénesis de la escleritis
La escleritis es una afección mediada por el sistema inmunitario, y el 50% de los pacientes con escleritis tienen una afección inflamatoria sistémica asociada, ya sea de naturaleza infecciosa o inmune . La fisiopatología de la escleritis no está bien definida; sin embargo, los estudios han sugerido deposición de complejos inmunes e invasión de neutrófilos de las paredes de los vasos, lo que lleva a necrosis fibrinoide y trombosis de los vasos sanguíneos que inducen inflamación de la esclerótica.
La afección inmunorrelacionada más común es la artritis reumatoide (AR). En la AR, la etiología de la escleritis es una vasculitis reumatoide, que es una complicación de la AR caracterizada por vasculitis de vasos pequeños y medianos . En estos pacientes, la vasculitis reumatoide conduce a necrosis, oclusión de vasos sanguíneos e isquemia tisular de forma similar a las vasculitis sistémicas. La escleritis en tales casos es de naturaleza necrosante. Las vasculitis no reumatoideas más comunes asociadas con escleritis son las vasculitis con anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA) positivos, como la granulomatosis con poliangeítis (anteriormente conocida como granulomatosis de Wegener), la poliangeítis microscópica y el síndrome de Churg-Strauss. Watkins et al. se identificó la escleritis como el síntoma ocular más común de vasculitis ANCA positiva, seguida de uveítis . Las enfermedades del tejido conjuntivo relacionadas con el lupus eritematoso sistémico (LES) también están relacionadas con la escleritis. Sin embargo, la asociación ocular más fuerte del LES no es la escleritis, sino la queratoconjuntivitis seca .
Las asociaciones infecciosas más comunes de escleritis son el virus varicela zóster y el virus herpes zóster. Varios informes de casos también han destacado la sífilis como la causa de la escleritis, principalmente en pacientes inmunodeprimidos . La condición ocurre en la sífilis adquirida y principalmente durante las etapas secundaria y terciaria. Otros agentes infecciosos notables incluyen patógenos fúngicos, Staphylococcus spp. y Pseudomonas aeruginosa .
Traumatismo orbital o cirugía es otra asociación documentada de escleritis. Los estudios han reportado cirugía de cataratas, pandeo escleral para desprendimiento de retina, cirugía de corrección de estrabismo y escisión de pterigio como procedimientos quirúrgicos que pueden estar asociados con escleritis .
Investigación
Se debe sospechar de escleritis en todos los ojos rojos con dolor agudo, especialmente si las pruebas para diagnósticos alternativos son ambiguas o si el dolor es especialmente intenso por la noche. Una vez que se sospecha clínicamente un diagnóstico de escleritis, un examen con lámpara de hendidura puede identificar inflamación de la escleritis anterior: quimiosis conjuntival, dilatación de vasos y tortuosidad. La ecografía orbital B-scan puede dilucidar el alcance de la inflamación y la presencia o ausencia de compromiso escleral posterior, definido como compromiso de la esclerótica posterior a la inserción de los músculos rectos.
Aunque el 50% de los casos de escleritis son idiopáticos, ciertas investigaciones pueden ayudar a diagnosticar las causas subyacentes, si están presentes. Los pacientes con afecciones inflamatorias sistémicas suelen presentar recuentos anormales de glóbulos blancos, recuentos de plaquetas o niveles de hematocrito. Los análisis de sangre de rutina, como las pruebas de función hepática (PFH) y la urea y los electrolitos (U&Es), pueden revelar daño visceral asociado debido a procesos asociados subyacentes de enfermedades autoinmunes, como hepatitis lúpica o glomerulonefritis . Para este último, el análisis de orina con microscopía es esencial, ya que la glomerulonefritis es una ocurrencia común en la granulomatosis con poliangeítis y LES. Las proteínas de fase aguda, como la velocidad de sedimentación de eritrocitos y la proteína C reactiva, tienden a ser altas en condiciones inflamatorias sistémicas y deben solicitarse. Estos marcadores también se pueden usar para monitorear la actividad de la enfermedad y la respuesta a la terapia .
Además de las pruebas iniciales de referencia, se indican pruebas serológicas específicas para afecciones autoinmunes subyacentes. Aunque no es específico, un nivel sérico elevado de factor reumatoide (FR) es indicativo de vasculitis reumatoide . Los niveles elevados de FR también se asocian con otras afecciones autoinmunes, como AR, enfermedad mixta del tejido conjuntivo y LES, todas asociadas con escleritis. Los péptidos anticíclicos citrulinados (anticuerpos anti-CCP) también se pueden utilizar para ayudar a diagnosticar la AR .
Los ANCAS están asociados con varios subtipos de granulomatosis con poliangeítis; sin embargo, la ausencia de ANCAs no excluye la vasculitis, ya que pueden estar ausentes en el 40% de los casos . La prueba de anticuerpos antinucleares (ANA) también es útil para la evaluación de enfermedades del tejido conectivo relacionadas con el LES.
Las radiografías de tórax pueden ayudar a identificar nódulos inflamatorios o infiltrados que pueden estar asociados con vasculitis. La tomografía computarizada y la resonancia magnética de las órbitas pueden ser particularmente útiles para identificar masas orbitales o pseudotumores, observados ocasionalmente en granulomatosis con poliangeítis .
Manejo
El manejo de la escleritis depende de muchos factores, pero a menudo se requiere un enfoque multidisciplinario que involucre oftalmología y reumatología para un manejo óptimo. Las complicaciones de la escleritis incluyen úlceras corneales, glaucoma, formación de cataratas, desprendimiento de retina y ruptura de globo . Cada uno de ellos es potencialmente peligroso para la vista, lo que subraya la necesidad de un manejo experto.
Los antiinflamatorios no esteroideos orales (AINE) con esteroides tópicos y midriáticos son la primera línea de tratamiento. En los casos en que estas medidas no logren la respuesta deseada, la inmunosupresión sistémica en forma de corticosteroides intravenosos u otros agentes inmunomoduladores, como el metotrexato, puede mejorar las recaídas de la enfermedad y controlar la etiología subyacente. También es importante considerar la presencia o ausencia de procesos inflamatorios sistémicos asociados en el plan de tratamiento, y de ahí la importancia del aporte reumatológico para estos pacientes.
Generalmente, los subtipos difusos y nodulares de escleritis responden bien a los AINE (la indometacina y el flurbiprofeno se usan con frecuencia); sin embargo, debido al fracaso del tratamiento o a efectos adversos ocasionales inaceptables, se pueden probar los corticosteroides. En comparación, más del 60% de los pacientes con escleritis posterior o necrotizante requieren glucocorticoides u otros agentes inmunosupresores para controlar su enfermedad .
Cuando los corticosteroides no tienen un efecto significativo, se pueden probar otros medicamentos inmunosupresores. El rituximab y la ciclofosfamida se consideran generalmente agentes de primera línea debido a su éxito relativo en el tratamiento de afecciones inflamatorias sistémicas, como la granulomatosis con poliangeítis . Ciclosporina, micofenolato mofetilo y metotrexato también están disponibles como agentes ahorradores de esteroides. Cuando se descubre que la escleritis tiene una etiología directamente infecciosa, la adición del agente de tratamiento específico para patógenos es una consideración importante .
La falta de evidencia sobre la eficacia de los agentes inmunosupresores para la escleritis enfatiza la importancia del manejo experto de la enfermedad severa o resistente. Se ha demostrado que los fármacos más nuevos, como el tocilizumab y el adalimumab, inducen una remisión completa en la escleritis resistente al tratamiento, lo que destaca la necesidad de realizar más investigaciones sobre el manejo de esta enfermedad .