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Discusión
Dependiendo de la presencia de un revestimiento epitelial, los quistes hepáticos se clasifican como verdaderos o falsos. Los quistes hepáticos verdaderos incluyen quistes congénitos (quistes simples y enfermedad hepática poliquística), quistes parasitarios (causados por granulosis de Equinococo o Echinococcus multilocularis), quistes neoplásicos (cistadenoma, cistadenocarcinoma, sarcoma quístico, carcinoma de células escamosas y cánceres metastásicos de ovarios, colon, riñones y páncreas) y quistes relacionados con los conductos biliares (enfermedad de Caroli, duplicación de conductos biliares y quistes peribilares). Los quistes hepáticos falsos pueden ser causados por hemorragia intrahepática espontánea, hematoma postraumático o biloma intrahepático .
El diagnóstico diferencial entre varios tipos de quistes hepáticos verdaderos es de suma importancia porque cada tipo requiere un manejo específico. Se debe obtener serología equinocócica en todos los pacientes con lesiones hepáticas quísticas, excepto en casos raros de tumores quísticos. La ecografía puede contribuir al diagnóstico diferencial porque, aparte de sus características de imagen, también puede apoyar el desempeño de un diagnóstico citológico. La tomografía computarizada (TC) con administración de contraste IV es una modalidad de imágenes adecuada para la detección, localización y dimensionamiento de quistes. También ofrece información significativa sobre el diagnóstico diferencial . Si bien los quistes neoplásicos pueden parecerse a quistes simples en la tomografía computarizada, generalmente se pueden distinguir, ya que a menudo demuestran una acumulación de tejido a lo largo de una pared y/o una hipervascularización de la pared del quiste .
Por otro lado, los quistes parasitarios son menos confusos. En comparación con sus contrapartes no parasitarias, los quistes parasitarios rara vez muestran el mismo tipo de interior homogéneo lleno de líquido en la tomografía computarizada, y su luz contiene quistes secundarios y una cantidad considerable de desechos sólidos.
Los quistes hepáticos simples no parasitarios son congénitos y supuestamente se desencadenan por el cromosoma 16 . Están revestidos por epitelio cuboidal y surgen como una aberración del desarrollo de las vías biliares en el útero. Aunque generalmente son solitarios, también puede haber una presencia simultánea de más de un quiste («varios solitarios»), incluso si la enfermedad hepática poliquística está ausente. Más recientemente, la presencia de quistes hepáticos simples múltiples se ha clasificado de la siguiente manera: Tipo I, pocos quistes grandes (> 7 cm a 10 cm); Tipo II, quistes medianos múltiples (5 cm a 7 cm); y tipo III, quistes difusos de pequeño a mediano tamaño (< 5 cm). Su desarrollo tiene una posible conexión etiológica con la presencia de estrógenos debido a su mayor frecuencia entre las mujeres, especialmente entre los 40 y los 60 años de edad .
La gran mayoría de los quistes hepáticos simples son asintomáticos. Pueden producir síntomas debido a su tamaño, localización anatómica o cuando se complican. Más comúnmente, el agrandamiento de los quistes puede producir una sensación de cuerpo extraño, dolor epigástrico, náuseas, vómitos y distensión postprandial . Las complicaciones debido a su mayor tamaño y localización central del hígado incluyen ictericia obstructiva, hipertensión portal , trombosis de la vena cava inferior y embolia pulmonar aguda . Aunque es bastante raro, las complicaciones relacionadas con estos quistes se pueden desarrollar debido a una infección, torsión , hemorragia intraquística o una ruptura espontánea del quiste en la cavidad peritoneal , el árbol biliar o una víscera hueca adyacente como el colon, que se produjo en nuestro paciente.
Los quistes asintomáticos simples no requieren tratamiento, ya que pueden retroceder espontáneamente, especialmente si su diámetro varía de 2 a 4 cm. Los quistes más grandes (de 4 cm o más) se pueden monitorear con imágenes repetidas, pero si el quiste permanece sin cambios durante dos años, se puede detener el monitoreo . Aunque la mayoría de los quistes sintomáticos y complicados no ponen en peligro la vida, pueden afectar significativamente la calidad de vida del paciente. Además, en casos de complicaciones graves como infección, hemorragia o ruptura espontánea del quiste, se debe considerar un tratamiento especial. Las opciones de tratamiento incluyen aspiración con aguja, con o sin inyección de un agente esclerosante, drenaje interno con cistoyeyunostomía, deroofing amplio (abierto o laparoscópico), resección hepática y trasplante de hígado .
La aspiración con aguja percutánea (guiada por US o TC), aparte de la aplicación terapéutica, se puede utilizar como una buena prueba terapéutica para determinar si los síntomas abdominales están relacionados con el quiste hepático. Aunque su uso terapéutico se relaciona con tasas altas de recidiva (aproximadamente de 80 a 100%), la tasa de recidiva puede reducirse en aproximadamente 20% cuando la aspiración percutánea con aguja se combina con la inyección de cloruro de minociclina alcohólica o cloruro de tetraciclina . Este método es seguro y relativamente no invasivo, por lo que puede considerarse como un tratamiento de primera línea para pacientes con alto riesgo quirúrgico o enfermedad hepática poliquística. Sin embargo, debe considerarse solo después de que se haya descartado una etiología maligna o infecciosa y una comunicación biliar .
Deroofing es un tratamiento definitivo y seguro para los quistes hepáticos. Con pocas excepciones, la operación se puede realizar por vía laparoscópica en el 94% de los casos reportados . Combinado con coagulación por haz de argón y electrocoagulación para la destrucción del epitelio restante y colgajo de transposición omental, el abordaje laparoscópico resultó en una tasa de recurrencia de 0% en comparación con 11% sin omentoplastia en un estudio . Sin embargo, para quistes hepáticos que son muy grandes o en lugares donde el acceso laparoscópico no es posible para la escisión completa de la pared del quiste (superior, posterior o profundo dentro del parénquima hepático), el deroofing abierto es prudente, aunque la morbilidad sea mayor. La recurrencia en el caso de la deroofing laparoscópica varió de 0 a 20% y las tasas de morbilidad variaron de 0 a 25%.
El drenaje en Y de Roux (cistoyeyunostomía) se ha propuesto como tratamiento para los quistes que se comunican con el conducto biliar. Este manejo quirúrgico aún no se ha probado, ya que se han notificado con frecuencia complicaciones como colangitis y sepsis que requieren tratamiento antibiótico repetido y resección hepática ocasional .
Los abordajes más radicales, como la escisión completa de quistes y la hepatectomía, conllevan una morbilidad significativa (hasta el 50%) . Estos abordajes son poco tolerados por los pacientes de edad avanzada y casi inaceptables para los pacientes que presentan enfermedades benignas, a pesar de que las tasas de recurrencia reportadas son del 0% .
La ruptura espontánea de NPHC es una complicación extremadamente rara, ya que solo se han reportado 15 casos en la literatura inglesa . La ruptura de quistes hepáticos puede ir precedida de hemorragia, lo que aumentaría la tensión dentro del quiste . El dolor abdominal repentino fue el síntoma más frecuente y solo en cuatro casos se desarrolló un abdomen agudo . Aunque es raro (solo se reporta el quinto caso conocido de abdomen agudo atribuido a ruptura espontánea de quiste hepático), esta posible etiología debe incluirse en el diagnóstico diferencial de un abdomen agudo. Las modalidades de diagnóstico por imágenes pueden llevar a un diagnóstico adecuado.
Es posible que esta complicación inusual de quistes hepáticos simples no parasitarios no siempre requiera cirugía y que aún se pueda tratar de forma conservadora sin intervención quirúrgica cuando su presentación clínica aún es leve . Este fue probablemente el caso de nuestro paciente, ya que el tamaño de su quiste hepático enorme preexistente se redujo significativamente de 13 cm a 4,6 cm 13 meses antes de su ingreso actual. La ruptura del quiste durante ese tiempo fue asintomática. Sin embargo, el hecho de que el paciente presentó un aumento del tamaño del quiste durante su último ingreso implica que el manejo conservador de la ruptura del quiste hepático puede predisponer al paciente a la recidiva y, por lo tanto, la necesidad de un abordaje quirúrgico.
Debido a que los quistes hepáticos simples normalmente no tienen comunicación con el árbol biliar, la fuga biliar no debe ser el caso en tales rupturas espontáneas. Sin embargo, esto no explica el desarrollo frecuente de colangitis recidivante en pacientes tratados con cistoyeyunostomía .