Mer Enn Møter Øyet: Et Sjeldent Tilfelle Av Posterior Skleritt Maskert Som Orbital Cellulitt
Differensialdiagnoser
presentasjonen av skleritt kan variere betydelig avhengig av det anatomiske stedet som er involvert (anterior og/eller posterior sclera), og omfanget av skleral betennelse. Smerten forbundet med skleritt forverres med bevegelser i øyet, da ekstraokulære muskler setter inn i scleraen. Pasienter beskriver ofte også forstyrrede søvnmønstre, et kjennetegn ved sykdommen, da rask øyebevegelse (rem) søvn kan føre til forverring av symptomer. Den sklerale betennelsen kan beskrives, i økende alvorlighetsgrad, fra diffus til nodulær til nekrotiserende .
Periorbital cellulitt er en infeksjon i huden og bløtvevet i øyet. Periorbital cellulitt kan være forbundet med livs – og synstruende komplikasjoner, gradert Av Chandler-klassifiseringen: orbital cellulitt, periosteal abscess, orbital abscess og cavernøs sinus trombose . Periorbital cellulitt presenterer vanligvis som et akutt hovent smertefullt øye. Tegn på orbitale komplikasjoner kan inkludere nedsatt synsstyrke, proptose, relativ afferent pupilldefekt, oftalmoplegi og pyreksi. Periorbital cellulitt er vanligvis en komplikasjon av bakteriell ethmoid bihulebetennelse og er funnet mer vanlig hos barn. Det er derfor vanligvis foregående sinonasale symptomer som nasal obstruksjon, rhinorrhoea, midfacial smerte og hyposmi. DE vanligste forårsakende patogener i STORBRITANNIA er Staphylococcus aureus og Streptococcus Spp.
diagnosen av smertefull periorbital hevelse inkluderer også skjoldbrusk øyesykdom og orbitale masser. Symptomer på skjoldbrusk øyesykdom inkluderer proptose, smerte, overdreven tåre, sløret syn og diplopi. Sjelden, hvis det forblir ubehandlet, kan komprimering av optisk nerve sekundært til orbitalbetennelse føre til tap av syn. I tillegg er andre symptomer på hypertyreose vanligvis tilstede. Graves ‘oftalmopati forekommer hos 20%-25% av pasientene Med Graves’ sykdom . En orbital masse kan også presentere med akutt smertefull periorbital hevelse, men dette er sjelden. Orbitalmassene kan inkludere neuroblastom, rhabdomyosarkom, hemangiom og leukemi. Symptomene har en tendens til å være sakte progressive enn de andre differensialdiagnosene, og er ofte forbundet med malignitetsrelaterte konstitusjonelle symptomer.
Etiopatogenese av skleritt
Skleritt er en immunmediert tilstand, og 50% av pasientene med skleritt har en assosiert systemisk inflammatorisk tilstand, enten smittsom eller immun. Patofysiologien til skleritt er ikke godt definert; studier har imidlertid antydet immunkompleksavsetning og nøytrofil invasjon av fartøyets vegger som fører til fibrinoid nekrose og trombose i blodkar som induserer betennelse i sclera.
den vanligste immunrelaterte tilstanden er revmatoid artritt (RA). I RA er etiologien til skleritt en reumatoid vaskulitt, som er EN komplikasjon AV RA preget AV små og mellomstore vaskulitt . Hos slike pasienter fører reumatoid vaskulitt til nekrose, okklusjon av blodkar og vevsiskemi på samme måte som systemiske vaskulitter. Skleritt i slike tilfeller er nekrotiserende i naturen. De vanligste ikke-reumatoid vaskulitt assosiert med skleritt er antineutrofil cytoplasmatisk antistoff (ANCA)-positive vaskulitt, slik som granulomatose med polyangitt (tidligere Kjent Som wegeners granulomatose), mikroskopisk polyangitt og Churg-Strauss syndrom. Watkins et al. identifisert skleritt som det vanligste okulære symptomet PÅ ANCA-positive vaskulitt, etterfulgt av uveitt . Bindevevssykdommer relatert til systemisk lupus erythematosus (SLE) er også knyttet til skleritt. Den sterkeste okulære foreningen AV SLE er imidlertid ikke skleritt, men keratokonjunktivitt sicca .
de vanligste smittsomme sammensetningene av skleritt er varicella zoster virus og herpes zoster virus. Flere kasusrapporter har også fremhevet syfilis som årsak til skleritt, hovedsakelig hos immunsupprimerte pasienter . Tilstanden oppstår i ervervet syfilis og hovedsakelig i sekundære og tertiære stadier. Andre smittsomme midler av notatet inkluderer sopppatogener, Stafylokokker spp. Og Pseudomonas aeruginosa .
Orbital traumer eller kirurgi er en annen dokumentert forening av skleritt. Studier har rapportert kataraktkirurgi, skleral buckling for retinal detachment, strabismus correction surgery og pterygium excision som kirurgiske prosedyrer som kan knyttes til skleritt .
Undersøkelse
Skleritt bør mistenkes i alle akutt smertefulle røde øyne, spesielt hvis tester for alternative diagnoser er tvetydige eller hvis smerten er spesielt alvorlig om natten. Når en diagnose av skleritt er klinisk mistenkt, kan en spaltelampeundersøkelse identifisere betennelse i den fremre sclera: konjunktiv kjemose, karetutvidelse og tortuositet. B-scan orbital ultralyd kan belyse omfanget av betennelse og tilstedeværelse eller fravær av posterior scleral involvering, definert som involvering av sclera posterior til innsetting av rectus muskler. Selv om 50% av skleritttilfellene er idiopatiske, kan visse undersøkelser bidra til å diagnostisere underliggende årsaker, hvis de er til stede. Pasienter med systemiske betennelsestilstander har ofte unormale hvite blodceller, blodplater eller hematokritnivåer. Rutinemessige blodprøver som leverfunksjonstester (LFTs) og urea og elektrolytter (U&Es) kan avsløre assosiert visceral skade på grunn av underliggende tilknyttede autoimmune sykdomsprosesser, som lupus hepatitt eller glomerulonephritis . For sistnevnte er urinalyse med mikroskopi viktig da glomerulonephritis er en vanlig forekomst i granulomatose med polyangiitt og sle. Akuttfaseproteiner, som erytrocytt sedimenteringshastighet og C-reaktivt protein, har en tendens til å være høye i systemiske inflammatoriske tilstander og bør etterspørres. Disse markørene kan også brukes til å overvåke sykdomsaktivitet og respons på terapi .
i tillegg til de første baseline testene, er spesifikke serologiske tester for underliggende autoimmune tilstander indisert. Selv om det ikke er spesifikt, er et høyt serumnivå av reumatoid faktor (RF) indikativ for reumatoid vaskulitt . Forhøyede NIVÅER AV RF er også forbundet med forskjellige andre autoimmune tilstander, SOM RA, blandet bindevevssykdom og SLE, alle forbundet med skleritt. Anti-sykliske citrullinerte peptider (anti-ccp antistoffer) kan også brukes til å diagnostisere RA .
ANCAs er forbundet med ulike subtyper av granulomatose med polyangiitt; fraværet Av ANCAs utelukker imidlertid ikke vaskulitt, da de kan være fraværende i 40% av tilfellene . Antinuclear antistoff (ANA) testing er også nyttig for evaluering av bindevevssykdommer relatert TIL SLE.Bryst røntgenbilder kan bidra til å identifisere inflammatoriske knuter eller infiltrater som kan være forbundet med vaskulitt. CT og MR av banene kan være spesielt nyttig for å identifisere banemasser eller pseudotumours, noen ganger sett i granulomatose med polyangiitt .
Behandling
behandling av skleritt er avhengig av mange faktorer, men en tverrfaglig tilnærming som involverer oftalmologi og reumatologi er ofte nødvendig for optimal behandling. Komplikasjoner av skleritt inkluderer hornhinnenesår, glaukom, kataraktdannelse, retinal detachment og globe ruptur . Hver av disse er potensielt synstruende, og understreker behovet for ekspertledelse.
Orale ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs) med topikale steroider og mydriatika er den første behandlingslinjen. I tilfeller der disse tiltakene ikke oppnår ønsket respons, kan systemisk immunsuppresjon i form av intravenøse kortikosteroider eller andre immunmodulerende midler som metotreksat forbedre tilbakefall av sykdommen og kontrollere underliggende etiologi. Det er også viktig å vurdere tilstedeværelse eller fravær av tilhørende systemiske inflammatoriske prosesser i behandlingsplanen, og dermed betydningen av reumatologisk input for disse pasientene.vanligvis reagerer diffuse og nodulære subtyper av skleritt godt På NSAIDs (indometacin og flurbiprofen brukes begge ofte), men på grunn av behandlingssvikt eller sporadiske uakseptable bivirkninger kan kortikosteroider prøves ut. Til sammenligning krever mer enn 60% av pasientene med posterior eller nekrotiserende skleritt enten glukokortikoider eller andre immunsuppressive midler for å kontrollere sykdommen .
der kortikosteroider ikke har noen signifikant effekt, kan ytterligere immunsuppressive medisiner prøves. Rituksimab og cyklofosfamid anses generelt som førstelinjemidler på grunn av deres relative suksess i behandlingen av systemiske inflammatoriske tilstander, som granulomatose med polyangitt . Ciklosporin, mykofenolatmofetil og metotreksat er også tilgjengelige som steroidsparende midler. Når skleritt er funnet å ha en direkte smittsom etiologi, er tilsetningen av det patogenspesifikke behandlingsmiddelet et viktig hensyn .
mangelen på bevis på effekten av immunsuppressive midler for skleritt understreker viktigheten av ekspertbehandling av alvorlig eller resistent sykdom. Nyere legemidler som tocilizumab og adalimumab har vist seg å indusere fullstendig remisjon ved behandlingsresistent skleritt, noe som understreker behovet for videre forskning på behandling av denne sykdommen .