interstitiële longziekte: pulmonale fibrose

Wat is interstitiële longziekte?

interstitiële longziekte verwijst naar een groep van ongeveer 100 chronische longaandoeningen die worden gekenmerkt door ontsteking en littekenvorming waardoor het moeilijk is voor de longen om voldoende zuurstof te krijgen. De littekens worden longfibrose genoemd.

de symptomen en het verloop van deze ziekten kunnen van persoon tot persoon verschillen. De gemeenschappelijke link tussen de vele vormen van de ziekte is dat ze allemaal beginnen met ontsteking.

• Bronchiolitis: ontsteking van de kleine luchtwegen (bronchiolen).
• Alveolitis: ontsteking van de luchtblaasjes waar zuurstof en koolstofdioxide in het bloed worden uitgewisseld (alveoli).
• Vasculitis: ontsteking waarbij de kleine bloedvaten (haarvaten) betrokken zijn.

fibrose leidt tot permanent verlies van het vermogen van uw longweefsel om zuurstof te vervoeren. De luchtzakjes, evenals het longweefsel rond de luchtzakjes en de longcapillairen, worden vernietigd wanneer het littekenweefsel zich vormt.

de ziekte kan een geleidelijk verloop of een snel verloop hebben. Mensen die het hebben kunnen variatie in symptomen opmerken, van zeer mild tot matig tot zeer ernstig. De voorwaarde kan voor een lange tijd hetzelfde blijven of het kan snel veranderen. Het verloop van de ziekte is onvoorspelbaar. Als het vordert, het longweefsel verdikt en wordt stijf, waardoor de ademhaling moeilijker.

Wat zijn de oorzaken van interstitiële longziekten?

de oorzaak van interstitiële longziekte is niet bekend. Belangrijke bijdragende factoren zijn::

• roken
• bepaalde geneesmiddelen
• blootstelling aan stoffen op het werk of in het milieu, zoals organisch of anorganisch stof
• bepaalde bindweefsel-of collageenziekten en sarcoïdose
• familiegeschiedenis
• radiotherapie

wat zijn de symptomen van interstitiële longziekten?

elke persoon kan interstitiële longziekte anders ervaren, maar de meest voorkomende symptomen zijn::

• Kortademigheid, vooral met activiteit
• Droge, droge hoest die niet produceren slijm
• Extreme vermoeidheid en zwakte
• Verlies van eetlust
• Onverklaarbaar gewichtsverlies
• Ongemak in de borst
• Moeizame ademhaling, dat kan snel en oppervlakkig
• Bloedingen in de longen

De symptomen van interstitiële longziekten kan lijken op andere longaandoeningen of medische problemen. Praat met uw zorgverlener voor een diagnose.

Hoe worden interstitiële longziekten gediagnosticeerd?

naast een volledige medische anamnese en lichamelijk onderzoek kan de zorgverlener ook longfunctietesten aanvragen. Deze tests helpen om het vermogen van de longen te meten om lucht in en uit de longen te brengen. Deze kunnen zijn:

spirometrie

een spirometer is een apparaat dat wordt gebruikt om de longfunctie te controleren. Spirometrie is een van de eenvoudigste, meest voorkomende tests. Het kan worden gebruikt om:

• bepalen hoe goed de longen lucht ontvangen, vasthouden en verplaatsen
• zoek naar longziekte
• zie hoe goed de behandeling werkt
• Bepaal de ernst van een longziekte
• ontdek of de longziekte restrictief (verminderde luchtstroom) of obstructief (verstoring van de luchtstroom)

Piekstroommonitoring

dit apparaat wordt gebruikt om te meten hoe snel u kunt blazen lucht uit de longen. Ziektegerelateerde veranderingen kunnen ervoor zorgen dat de grote luchtwegen in de longen langzaam smal worden. Dit vertraagt de snelheid van de lucht die de longen verlaat. Deze meting is zeer belangrijk om te evalueren hoe goed of hoe slecht de ziekte onder controle wordt gehouden.

thoraxfoto ‘s

Deze test neemt foto’ s van inwendige weefsels, botten en organen.

bloedonderzoek

arterieel bloedgas kan worden uitgevoerd om de hoeveelheid kooldioxide en zuurstof in het bloed te controleren. Andere bloedonderzoeken kunnen worden gebruikt om te zoeken naar mogelijke infecties.

CT-scan

Deze test maakt gebruik van een combinatie van röntgenstralen en computertechnologie om horizontale of axiale beelden (vaak plakjes genoemd) van het lichaam te produceren. CT-scans zijn gedetailleerder dan gewone röntgenfoto ‘ s.

bronchoscopie

Dit is een direct onderzoek van de belangrijkste luchtwegen van de longen (bronchiën) met behulp van een flexibele buis, een bronchoscoop genaamd. Bronchoscopie helpt om longproblemen te evalueren en te diagnosticeren, blokkades te controleren, monsters van weefsel of vloeistof te verwijderen en een vreemd lichaam te helpen verwijderen. Bronchoscopie kan een biopsie of bronchoalveolaire lavage omvatten.

bronchoalveolaire lavage

het verwijderen van cellen uit de onderste luchtwegen om ontstekingen te helpen identificeren en bepaalde oorzaken uit te sluiten.

longbiopsie

waarbij een klein stukje weefsel uit de long wordt verwijderd zodat het onder een microscoop kan worden onderzocht.

Hoe worden interstitiële longziekten behandeld?

omdat er zoveel oorzaken zijn, zal de behandeling variëren. Sommige interstitiële longziekten hebben geen genezing. Behandeling is gericht op het voorkomen van meer long littekens, het beheer van de symptomen, en helpen u actief en gezond te blijven. Behandeling kan longlittekens niet herstellen die al zijn opgetreden.

behandelingen kunnen omvatten:

• longtransplantatie
• oraal geneesmiddel, met inbegrip van corticosteroïden om ontsteking te verminderen en cyclofosfamide (Cytoxan) om het immuunsysteem te onderdrukken
• zuurstoftherapie, uit draagbare containers
• pulmonale rehab

controleer met uw zorgverlener of u griep-en pneumokokkeninjecties krijgt. Het krijgen van een griepprik elk jaar kan helpen voorkomen dat zowel de griep en longontsteking. Bovendien kunnen pneumokokkenbacteriën kleine problemen veroorzaken, zoals oorinfecties, maar kunnen ze zich ook ontwikkelen tot levensbedreigende aandoeningen van de longen (longontsteking), de bekleding van de hersenen en het ruggenmerg (meningitis) en het bloed (bacteriëmie). Pneumokokkenziekte kan door iedereen worden opgelopen, maar kinderen jonger dan 2 jaar, volwassenen van 65 jaar en ouder, mensen met bepaalde medische problemen en rokers lopen het hoogste risico.

belangrijke punten over interstitiële longziekten

• interstitiële longziekte is de naam voor een groep van 100 longaandoeningen die de longen ontsteken of beschadigen.
• de oorzaak is niet bekend. Belangrijke factoren die hieraan bijdragen zijn roken en het inademen van milieu-of beroepsverontreinigende stoffen.
• de meest voorkomende symptomen zijn kortademigheid, vooral bij Activiteit, en een droge, hackende hoest.
• Tests die helpen bij het meten van het vermogen van de longen om zuurstof en kooldioxide uit te wisselen, worden gebruikt om de aandoening te diagnosticeren. Bloedonderzoek en beeldvormingstests kunnen ook worden gebruikt om te zien hoe ernstig het probleem is en te controleren in de tijd.
• het doel van de behandeling voor mensen met de ziekte is het voorkomen van meer littekenvorming en het behandelen van symptomen.

volgende stappen

Tips om het meeste uit een bezoek aan uw zorgverlener te halen:

• weet de reden voor uw bezoek en wat u wilt gebeuren.
• schrijf voor uw bezoek de vragen op die u wilt beantwoorden.
• neem iemand mee om u te helpen vragen te stellen en te onthouden wat uw zorgverlener u vertelt.
• noteer tijdens het bezoek de naam van een nieuwe diagnose en eventuele nieuwe geneesmiddelen, behandelingen of tests. Noteer ook alle nieuwe instructies die uw zorgverlener u geeft.
• weet waarom een nieuw geneesmiddel of behandeling wordt voorgeschreven en hoe het u zal helpen. Weet ook wat de bijwerkingen zijn.
• vraag of uw aandoening op een andere manier kan worden behandeld.
• weet waarom een test of procedure wordt aanbevolen en wat de resultaten kunnen betekenen.
• weet wat u kunt verwachten als u het geneesmiddel niet gebruikt of de test of procedure niet ondergaat.
• Als u een vervolgafspraak heeft, noteer dan de datum, tijd en het doel van dat bezoek.
• weet hoe u contact kunt opnemen met uw zorgverlener als u vragen heeft.