PMC
dyskusja
w zależności od obecności nabłonka wyściółki, torbiele wątroby są klasyfikowane jako prawdziwe lub fałszywe. Prawdziwe torbiele wątroby obejmują torbiele wrodzone (torbiele proste i policystyczne choroby wątroby), torbiele pasożytnicze (spowodowane przez Echinococcus granulosis lub Echinococcus multilocularis), torbiele nowotworowe (cystadenoma, cystadenocarcinoma, mięsak torbielowy, rak kwadratowo-komórkowy i przerzuty nowotworowe z jajników, okrężnicy, nerek i trzustki) i torbiele związane z przewodami żółciowymi (choroba Caroli, duplikacja dróg żółciowych i torbiele okoliskowe). Fałszywe torbiele wątroby mogą być spowodowane przez samoistnego krwotoku wewnątrzwątrobowego, pourazowy krwiak, lub wewnątrzwątrobowego biloma .
diagnostyka różnicowa wśród kilku typów prawdziwych torbieli wątroby ma ogromne znaczenie, ponieważ każdy typ wymaga specyficznego postępowania. U wszystkich pacjentów z torbielowatymi zmianami w wątrobie, z wyjątkiem rzadkich przypadków guzów torbielowych, należy wykonać badanie serologiczne. Ultrasonografia może przyczynić się do diagnostyki różnicowej, ponieważ oprócz cech obrazowania, może również wspierać wykonanie diagnozy cytologicznej. Tomografia komputerowa (CT) z podaniem kontrastowym IV jest odpowiednim sposobem obrazowania do wykrywania torbieli, lokalizacji i rozmiaru. Oferuje również istotne informacje dotyczące diagnostyki różnicowej . Podczas torbiele nowotworowe mogą przypominać proste torbiele w tomografii komputerowej, zazwyczaj można je odróżnić, ponieważ często wykazują nagromadzenie tkanki wzdłuż jednej ściany i / lub hiperwaskularność ściany torbieli .
z drugiej strony, torbiele pasożytnicze są mniej mylące. W porównaniu z ich niepasożytniczymi odpowiednikami, torbiele pasożytnicze rzadko wykazują ten sam typ jednorodnego, pełnego płynu wnętrza w tomografii komputerowej, a ich światło zawiera torbiele córki i znaczną ilość stałych szczątków.
proste nie pasożytnicze torbiele wątroby są wrodzone i przypuszczalnie są wywoływane przez chromosom 16 . Są one wyłożone nabłonkiem prostopadłościennym i powstają jako aberracja rozwoju dróg żółciowych w macicy. Chociaż na ogół są samotne, może również występować jednoczesna obecność więcej niż jednej („kilku samotnych”) torbieli, nawet jeśli policystyczna choroba wątroby jest nieobecna. Ostatnio obecność wielu prostych torbieli wątroby została sklasyfikowana w następujący sposób: typ I, kilka dużych torbieli (> 7 cm do 10 cm); Typ II, Wiele średnich torbieli (5 cm do 7 cm); i Typu III, rozproszone małe i średnie torbiele (< 5 cm). Ich rozwój ma możliwy związek etiologiczny z obecnością estrogenów ze względu na ich zwiększoną częstotliwość wśród kobiet, zwłaszcza między 40 a 60 rokiem życia .
zdecydowana większość torbieli prostych wątroby przebiega bezobjawowo. Mogą powodować objawy ze względu na ich rozmiar, anatomiczną lokalizację lub gdy stają się skomplikowane. Najczęściej powiększenie torbieli może powodować uczucie ciała obcego, ból nadbrzusza, nudności, wymioty i wzdęcia poposiłkowe . Powikłania ze względu na ich zwiększoną wielkość i centralną lokalizację wątroby obejmują obturacyjną żółtaczkę, nadciśnienie wrotne , zakrzepicę żyły głównej dolnej i ostrą zatorowość płucną . Chociaż dość rzadkie, powikłania związane z tych torbieli mogą być rozwijane z powodu infekcji, skrętu, krwotoku wewnątrzkostnego lub spontanicznego pęknięcia torbieli do jamy otrzewnej, drzewa żółciowego lub sąsiedniej pustej lepkości , takiej jak okrężnica, która wystąpiła u naszego pacjenta.
proste bezobjawowe torbiele nie wymagają leczenia , ponieważ mogą samoistnie regresować, zwłaszcza jeśli ich średnica waha się od 2 cm do 4 cm. Większe torbiele (4 cm i powyżej) można monitorować za pomocą wielokrotnego obrazowania, ale jeśli torbiel pozostaje niezmieniona przez dwa lata, monitorowanie może zostać przerwane . Chociaż większość objawowych i skomplikowanych torbieli nie zagrażają życiu, mogą znacząco wpłynąć na jakość życia pacjenta. Ponadto w przypadku poważnych powikłań, takich jak infekcja, krwotok lub samoistne pęknięcie torbieli, należy rozważyć specjalne leczenie. Możliwości leczenia obejmują aspirację igłą z lub bez zastrzyku środka stwardniającego, drenaż wewnętrzny z cystojejunostomią, szeroki deroofing (otwarty lub laparoskopowy), resekcję wątroby i przeszczep wątroby .
przezskórna (us – lub CT-guided) aspiracja igłowa oprócz zastosowania terapeutycznego może być stosowana jako dobry test terapeutyczny w celu ustalenia, czy objawy brzucha są związane z torbielą wątroby. Chociaż jego zastosowanie terapeutyczne wiąże się z wysoką częstością nawrotów (około 80% do 100%), częstość nawrotów może być zmniejszona o około 20%, gdy przezskórne aspiracje igłowe są połączone z alkoholem chlorkiem minocykliny lub chlorkiem tetracykliny . Metoda ta jest bezpieczna i stosunkowo nieinwazyjna, więc może być traktowana jako leczenie pierwszego rzutu u pacjentów z wysokim ryzykiem chirurgicznym lub policystyczną chorobą wątroby. Należy go jednak rozważyć dopiero po wykluczeniu etiologii złośliwej lub zakaźnej i komunikacji żółciowej .
Deroofing jest zdecydowanym i bezpiecznym leczeniem torbieli wątroby. Z nielicznymi wyjątkami operacja może być wykonana laparoskopowo w 94% zgłoszonych przypadków . W połączeniu z koagulacją wiązką argonu i elektrokoagulacją w celu zniszczenia pozostałego nabłonka i klapy transpozycyjnej omental, podejście laparoskopowe wykazało 0% odsetek nawrotów w porównaniu do 11% BEZ omentoplastyki w jednym badaniu . Jednakże w przypadku torbieli wątroby, które są bardzo duże lub w miejscach, w których dostęp laparoskopowy nie jest możliwy do całkowitego wycięcia ściany torbieli (górnej, tylnej lub głęboko w miąższu wątroby), otwarte deroofing jest ostrożne, mimo że zachorowalność jest wyższa. Nawrót w przypadku deroofingu laparoskopowego wynosił od 0% do 20%, a zachorowalność od 0% do 25%.
drenaż Roux-en-Y (cystojejunostomia) został zaproponowany jako leczenie torbieli komunikujących się z przewodem żółciowym. To postępowanie operacyjne nie zostało jeszcze udowodnione, ponieważ często zgłaszano powikłania takie jak zapalenie dróg żółciowych i posocznica, które wymagają wielokrotnego leczenia antybiotykami i sporadycznej resekcji wątroby .
bardziej radykalne podejścia, takie jak całkowite wycięcie torbieli i hepatektomia, niosą ze sobą znaczną zachorowalność (do 50%) . Podejścia te są słabo tolerowane przez pacjentów w podeszłym wieku i prawie nie do przyjęcia dla pacjentów z łagodnymi chorobami, pomimo faktu, że zgłaszany odsetek nawrotów wynosi 0% .
spontaniczne pęknięcie NPHC jest niezwykle rzadkim powikłaniem, ponieważ w literaturze angielskiej opisano tylko 15 przypadków . Pęknięcie torbieli wątroby może być poprzedzone krwotokiem, który zwiększyłby napięcie wewnątrz torbieli . Nagły ból brzucha był najczęstszym objawem i tylko w czterech przypadkach rozwinął się ostry brzuch . Chociaż rzadko (zgłaszamy tylko piąty znany przypadek ostrego brzucha przypisany samoistnemu pęknięciu torbieli wątroby), ta możliwa etiologia powinna zostać uwzględniona w diagnostyce różnicowej ostrego brzucha. Tryb obrazowania może prowadzić do prawidłowej diagnozy.
to niezwykłe powikłanie niepasożytniczych torbieli prostych wątroby nie zawsze może wymagać operacji i może być nadal leczone zachowawczo bez interwencji chirurgicznej, gdy jego prezentacja kliniczna jest nadal łagodna . Tak było prawdopodobnie w przypadku naszego pacjenta, ponieważ rozmiar jego istniejącej wcześniej ogromnej torbieli wątroby został znacznie zmniejszony z 13 cm do 4,6 cm 13 miesięcy przed jego obecnym przyjęciem. Pęknięcie torbieli w tym czasie było bezobjawowe. Jednak fakt, że pacjent przedstawiony ze zwiększoną wielkość torbieli podczas jego ostatniego przyjęcia oznacza, że konserwatywne zarządzanie pęknięcia torbieli wątroby może predysponować pacjenta do nawrotu, a tym samym konieczność podejścia chirurgicznego.
ponieważ zwykłe torbiele wątroby zwykle nie mają komunikacji z drzewem dróg żółciowych, wyciek dróg żółciowych nie powinien mieć miejsca w takich spontanicznych pęknięciach. Nie wyjaśnia to jednak częstego rozwoju nawracającego zapalenia dróg żółciowych u pacjentów leczonych cystojejunostomią .